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Transposition des gros vaisseaux

Transposition des gros vaisseauxTransposition des gros vaisseaux est un défaut grave mais rare cardiaque présente à la naissance (congénitale), dans lequel les deux artères principales qui quittent le cœur sont inversés (transposée). Transposition des gros vaisseaux modifie la manière dont le sang circule dans le corps, en laissant un manque d’oxygène dans le sang s’écoulant du coeur au reste de l’organisme. Sans un approvisionnement suffisant en sang riche en oxygène, le corps ne peut pas fonctionner correctement et votre enfant fait face à de graves complications ou de décès sans traitement.

Transposition des gros vaisseaux est généralement détectée dans les premières heures à quelques semaines de la vie.

La chirurgie correctrice peu après la naissance est le traitement habituel pour la transposition des grandes artères. Avoir un bébé avec la transposition des grandes artères peut être alarmant, mais avec un traitement approprié, les perspectives sont prometteuses.

Symptômes

Transposition des gros symptômes des artères comprennent:

  • Couleur bleue de la peau (cyanose)
  • Essoufflement
  • Manque d’appétit
  • Gain de poids insuffisant

Quand consulter un médecin

Transposition des grandes artères est souvent détectée dès que votre bébé est né ou au cours de la première semaine de vie. Si les signes et symptômes ne semblent pas à l’hôpital, demander de l’aide médicale d’urgence si vous constatez que votre bébé se développe décoloration bleuâtre de la peau (cyanose), impliquant notamment les lèvres et le visage.

Causes

Transposition des gros vaisseaux se produit pendant la croissance fœtale quand le coeur de votre bébé se développe. Pourquoi se produit ce défaut est inconnu dans la plupart des cas.

Normalement, l’artère pulmonaire – qui transporte le sang du cœur vers les poumons pour recevoir de l’oxygène – est fixée à la chambre en bas à droite (ventricule droit). De vos poumons, le sang riche en oxygène va à la chambre en haut à gauche de votre cœur (oreillette gauche), à ​​travers la valve mitrale dans la chambre en bas à gauche (ventricule gauche). L’aorte est normalement fixé au ventricule gauche. Il transporte le sang riche en oxygène de votre coeur vers le reste de votre corps.

Dans la transposition des gros vaisseaux, les positions de l’artère pulmonaire et l’aorte sont commutés. L’artère pulmonaire est reliée au ventricule gauche, l’aorte et est reliée au ventricule droit. sang pauvre en oxygène circule dans le côté droit du cœur et à l’organisme sans passer par les poumons. sang riche en oxygène circule dans le côté gauche du cœur et de retour dans les poumons sans être distribué au reste du corps.

Circulation du sang pauvre en oxygène à travers le corps provoque la peau à avoir une teinte bleue (cyanose). Pour cette raison, transposition des gros vaisseaux est appelé une malformation cardiaque congénitale cyanogène.

Bien que certains facteurs, comme la rubéole ou d’autres maladies virales pendant la grossesse, l’âge maternel plus de 40, ou le diabète maternel, peuvent augmenter le risque de cette maladie, dans la plupart des cas, la cause est inconnue.

Les facteurs de risque

Bien que la cause exacte de la transposition des gros vaisseaux est inconnue, plusieurs facteurs peuvent augmenter le risque d’un bébé est né avec cette maladie, y compris:

  • Une histoire de la rubéole (rubéole) ou d’une autre maladie virale chez la mère pendant la grossesse
  • Une histoire de famille de transposition des gros vaisseaux ou d’une autre anomalie cardiaque congénitale
  • Une mauvaise nutrition pendant la grossesse
  • Boire de l’alcool pendant la grossesse
  • Une mère âgée de 40 ans
  • Une mère qui a un diabète mal contrôlé
  • Le syndrome de Down chez le bébé

Complications

Les complications potentielles de transposition des grandes artères comprennent:

  • Le manque d’oxygène dans les tissus.  des tissus de votre bébé recevra trop peu d’oxygène, (hypoxie). Sauf qu’il ya un certain mélange de sang et pauvre en oxygène du sang riche en oxygène dans le corps de votre bébé, il ou elle ne sera pas en mesure de survivre.
  • L’insuffisance cardiaque.  L’insuffisance cardiaque – une condition dans laquelle le cœur ne peut pas pomper suffisamment de sang pour répondre aux besoins de l’organisme – peut se développer au fil du temps parce que le ventricule droit est de pompage sous pression plus élevée que d’habitude. Ce stress supplémentaire peut faire le muscle du ventricule droit raide ou faible.
  • Les dommages aux poumons.  L’absence de sang oxygéné causant des lésions aux poumons, rendant la respiration difficile.

La chirurgie est nécessaire pour tous les bébés de la transposition des gros vaisseaux tôt dans la vie, généralement dans la première semaine. Les complications de la chirurgie pour corriger la transposition des gros vaisseaux peuvent survenir plus tard dans la vie, y compris:

  • Rétrécissement des artères qui irriguent le cœur (artères coronaires)
  • des anomalies du rythme cardiaque (arythmies)
  • La faiblesse du muscle cardiaque ou rigidité conduisant à une insuffisance cardiaque
  • Valves cardiaques qui fuient

Préparation pour votre rendez-vous

Le médecin de votre enfant peut soupçonner une anomalie cardiaque congénitale si votre enfant a la peau bleutée de la naissance. Vous serez alors référé à un spécialiste cardiaque pédiatrique (cardiologue) pour le diagnostic et le traitement. Transposition des gros vaisseaux est généralement diagnostiquée à l’hôpital peu de temps après la naissance conduisant à des consultations urgentes avec les cardiologues et les chirurgiens cardiaques pédiatriques. Les procédures d’urgence sont souvent nécessaires pour améliorer le niveau d’oxygène de votre bébé.

Vous n’aurez probablement pas le temps de préparer votre première rencontre avec le médecin de votre bébé car il ne se passera peu de temps après la naissance, mais pour de futures visites les informations suivantes peuvent être utiles.

Ce que vous pouvez faire

  • Obtenez une histoire de famille complète des deux côtés de la famille de votre bébé.  Découvrez si quelqu’un dans la famille de votre enfant n’est jamais né avec une malformation cardiaque.
  • Demandez à un membre de la famille ou un ami d’être avec vous,  si possible.Parfois, il peut être difficile de se rappeler toutes les informations qui vous sont fournis, et parce que vous êtes si préoccupé par votre bébé, vous risquez de manquer quelque chose que le médecin a dit ou vous pouvez oublier certains détails.
  • Rédiger les questions à poser  à votre médecin.

Pour la transposition des grandes artères, certaines questions fondamentales à poser à votre médecin:

  • Ce qui a causé cela arrive à mon bébé?
  • Quels sont les traitements disponibles, et qui recommandez-vous?
  • Qu’advient-il si mon bébé n’a pas la chirurgie?
  • Après la chirurgie, mon bébé avez des problèmes persistants?
  • Mon enfant aura des restrictions d’activité?
  • Y at-il des brochures ou autres documents imprimés que je peux emporter avec moi?Quels sites Web ne vous recommandons de visiter?

En plus des questions que vous avez préparé à demander à votre médecin, n’hésitez pas à poser des questions pendant votre rendez-vous quand vous ne comprenez pas quelque chose.

À quoi s’attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions, telles que:

  • Y at-il des antécédents familiaux de maladie cardiaque à la naissance?
  • Avez-vous rencontrez des maladies importantes ou prenez des médicaments pendant la grossesse?
  • Avez-vous remarqué que votre bébé a la peau bleuâtre, difficultés à s’alimenter ou difficulté à respirer?

Tests et le diagnostic

Bien qu’il soit possible de la transposition de votre bébé des grandes artères peut être diagnostiquée avant la naissance, il peut être difficile à diagnostiquer. Les tests prénataux de transposition des grandes artères ne sont généralement pas réalisés à moins que votre médecin soupçonne votre bébé peut avoir une maladie cardiaque congénitale. Après la naissance du bébé, son médecin immédiatement soupçonner une anomalie cardiaque tels que la transposition des gros vaisseaux, si votre bébé a la peau bleutée (cyanose) ou si votre bébé a du mal à respirer.

Parfois, la couleur bleutée de la peau n’est pas aussi perceptible si votre bébé a un autre défaut de coeur, comme un trou dans le mur séparant les chambres gauche et droite du cœur (septum), c’est permettre un peu de sang riche en oxygène de voyager à travers le corps. Si le trou est dans les cavités supérieures du coeur, on appelle ça une communication inter-auriculaire. Dans les cavités inférieures du coeur, le défaut est appelé un défaut septal ventriculaire. Il est également possible que votre bébé pourrait avoir un canal artériel de brevet – une ouverture entre deux principaux vaisseaux sanguins du cœur, l’aorte et l’artère pulmonaire – qui permet riche en oxygène et le sang pauvre en oxygène à mélanger.

En tant que votre bébé devient plus actif, les malformations cardiaques ne permettent pas suffisamment par le sang et par la suite la cyanose deviendront évidents.

Le médecin de votre bébé peut également soupçonner une anomalie cardiaque si il ou elle entend un murmure cardiaque – un sifflement anormal causé par le flux sanguin turbulent.

Un examen physique seul ne suffit pas de diagnostiquer avec précision la transposition des gros vaisseaux, cependant. Un ou plusieurs des tests suivants sont nécessaires pour un diagnostic précis:

  • . Échocardiographie  Une échocardiographie est une échographie du cœur – il utilise des ondes sonores qui rebondissent sur ​​le cœur de votre bébé et produisent des images en mouvement qui peuvent être consultés sur un écran vidéo. Les médecins utilisent ce test pour diagnostiquer la transposition des gros vaisseaux en regardant la position de l’aorte et l’artère pulmonaire. Échocardiogrammes peuvent également identifier des anomalies cardiaques associées, comme un défaut du septum ventriculaire, communication inter-auriculaire, ou persistance du canal artériel.
  • La radiographie thoracique.  Même si une radiographie pulmonaire ne fournit pas un diagnostic définitif de la transposition des gros vaisseaux, elle permet au médecin de voir la taille du cœur de votre bébé et la position de l’aorte et l’artère pulmonaire.
  • Électrocardiogramme.  Un électrocardiogramme enregistre l’activité électrique du cœur à chaque fois qu’il se contracte. Au cours de cette procédure, les patchs avec fils (électrodes) sont placés sur la poitrine, les poignets et les chevilles de votre bébé. Les électrodes mesurent l’activité électrique, qui est enregistré sur le papier.
  • Le cathétérisme cardiaque.  Cette procédure se fait généralement que lorsque les autres tests, comme l’échocardiographie, ne montrent pas suffisamment d’informations pour établir un diagnostic. Lors d’un cathétérisme cardiaque, le médecin insère un tube mince et flexible (cathéter) dans une artère ou d’une veine dans l’aine de votre bébé et tisse à son cœur. Un colorant est injecté dans le cathéter de rendre les structures cardiaques de votre bébé visible sur les radiographies. Le cathéter mesure également la pression dans les chambres du cœur de votre bébé et dans les vaisseaux sanguins. Le cathétérisme cardiaque peut être fait de toute urgence pour effectuer un traitement temporaire pour la transposition des gros vaisseaux (ballon atrioseptostomie).

Traitements et des médicaments

Tous les enfants de transposition des gros vaisseaux besoin d’une chirurgie pour corriger le défaut.

Avant la chirurgie

Le médecin de votre bébé peut recommander plusieurs options pour aider à gérer l’état avant la chirurgie corrective. Ils comprennent:

  • Médicament.  Le médicament prostaglandine E1 (alprostadil) permet de garder la connexion entre l’aorte et l’artère pulmonaire ouverte (canal artériel), augmentant le flux sanguin et d’améliorer le mélange du sang pauvre en oxygène et riche en oxygène jusqu’à ce que la chirurgie peut être réalisée.
  • . Atrioseptostomie  Cette procédure – fait habituellement en utilisant le cathétérisme cardiaque plutôt que la chirurgie – agrandit un lien naturel entre les chambres supérieures du cœur (oreillettes). Il permet le sang riche en oxygène et pauvre en oxygène à mélanger et les résultats dans l’amélioration de l’apport d’oxygène au corps de votre bébé.

Chirurgie

Les options chirurgicales comprennent:

  • fonctionnement de l’interrupteur artérielle.  C’est la chirurgie que les chirurgiens utilisent le plus souvent à fixer transposition des gros vaisseaux. Médecins exécutent habituellement ce type de chirurgie dans le premier mois de vie.Lors d’une opération de commutation artériel, l’artère pulmonaire et l’aorte sont déplacés vers leurs positions normales: L’artère pulmonaire est reliée au ventricule droit, et l’aorte est relié au ventricule gauche. Les artères coronaires sont également rattachés à l’aorte.

    Si votre bébé a un défaut septal ventriculaire ou une communication interauriculaire, ces trous sont généralement fermés pendant la chirurgie. Dans certains cas, cependant, le médecin peut laisser de petits défauts du septum ventriculaire à fermer sur eux-mêmes.

  • Correction intra-auriculaire.  Dans cette chirurgie, le chirurgien fait un tunnel (chicane) entre deux cavités supérieures du cœur (oreillettes). Cela détourne le sang pauvre en oxygène vers le ventricule gauche et l’artère pulmonaire et le sang riche en oxygène vers le ventricule droit et l’aorte. Avec cette procédure, le ventricule droit doit pomper le sang dans tout le corps, au lieu de simplement les poumons comme il le ferait dans un cœur normal. Les complications possibles de l’opération intra-auriculaire comprennent battements de coeur irréguliers, les obstructions des chicanes ou des fuites, et l’insuffisance cardiaque en raison de problèmes avec la fonction du ventricule droit.

Après la chirurgie

Après une chirurgie correctrice, votre bébé aura besoin tout au long des soins de suivi avec un médecin de coeur (cardiologue) qui se spécialise dans les maladies cardiaques congénitales de surveiller sa santé cardiaque. Le cardiologue peut recommander que votre enfant à éviter certaines activités, comme l’haltérophilie, parce qu’elles soulèvent la pression artérielle et peuvent stresser le cœur. Parlez au médecin de votre enfant de ce type d’activités physiques de votre enfant peut faire, et comment ou combien de fois.

Si votre enfant a eu une opération intra-auriculaire, il ou elle peut avoir besoin de prendre des antibiotiques avant les procédures dentaires et autres interventions chirurgicales pour prévenir les infections. Ceux qui ont eu l’opération de switch artériel ne seront généralement pas besoin d’antibiotiques préventifs.

Beaucoup de gens qui subissent l’opération de switch artériel n’ont pas besoin de chirurgie additionnelle. Cependant, certaines complications, telles que des arythmies cardiaques, les fuites de la vanne ou des problèmes avec le pompage du coeur, peuvent nécessiter un traitement.

Grossesse

Si vous aviez la transposition des gros vaisseaux réparés dans votre enfance, il est possible pour vous d’avoir une grossesse en santé, mais des soins spécialisés peut être nécessaire. Si vous songez à devenir enceinte, parlez-en à votre cardiologue et obstétricien avant de concevoir. Si vous avez des complications telles que des arythmies ou de graves problèmes du muscle cardiaque, la grossesse peut présenter des risques pour la mère et le fœtus. Dans certains cas, comme pour les femmes qui ont des complications graves de leur malformation cardiaque, la grossesse n’est pas recommandée, même pour ceux qui ont une transposition réparé.

Adaptation et soutien

Prendre soin d’un bébé avec un problème cardiaque grave, comme la transposition des gros vaisseaux, peut être difficile et effrayant. Voici quelques stratégies qui peuvent aider à rendre plus facile:

  • Solliciter l’appui.  Demandez de l’aide de membres de la famille et des amis. Discutez avec le cardiologue de votre enfant sur ​​les groupes de soutien et d’autres types d’aide qui sont disponibles près de chez vous.
  • Enregistrer l’histoire de la santé de votre bébé.  Vous pouvez écrire le diagnostic de votre bébé, les médicaments, la chirurgie et d’autres procédures et les dates auxquelles ils ont été effectuées, le nom et le numéro de téléphone de la cardiologue de votre enfant, et toute autre information importante au sujet des soins de votre bébé. Cet enregistrement vous aidera à rappeler les soins que votre enfant a reçu, et il sera utile pour les médecins qui ne sont pas familiers avec votre bébé à comprendre son histoire de la santé.
  • Parlez de vos préoccupations.  Vous pouvez vous soucier des risques de l’activité vigoureuse, même après votre enfant a eu une chirurgie correctrice. Discutez avec le cardiologue sur les activités qui sont sans danger pour votre enfant. Si certains sont hors limites, encouragez votre enfant à d’autres activités plutôt que de se concentrer sur ce qu’il ou elle ne peut pas faire. Si d’autres questions sur la santé vous le souci de votre enfant, discutez-en avec le cardiologue de votre enfant, aussi.

Bien que chaque cas est différent, n’oubliez pas que grâce aux progrès de la chirurgie, la plupart des bébés avec la transposition des grandes artères grandissent à mener une vie active.

Prévention

Dans la plupart des cas, la transposition des gros vaisseaux ne peut être empêchée. Si vous avez des antécédents familiaux de malformations cardiaques ou si vous avez déjà un enfant avec une malformation cardiaque congénitale, avant de devenir enceinte envisager de parler avec un conseiller en génétique et un cardiologue expérimenté dans les malformations cardiaques congénitales.

En outre, il est important de prendre des mesures pour avoir une grossesse saine. Par exemple, avant de devenir enceinte, être sûr que vous êtes à jour sur tous vos vaccins, et commencer à prendre une multivitamine avec 400 microgrammes d’acide folique.

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