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Tétralogie de Fallot

Tétralogie de FallotTétralogie de Fallot est une maladie rare causée par une combinaison de quatre malformations cardiaques qui sont présentes à la naissance. Ces défauts, qui affectent la structure du cœur, causent sang pauvre en oxygène de circuler sur le cœur et dans le reste du corps. Les nourrissons et les enfants atteints de tétralogie de Fallot ont généralement la peau bleutée parce que leur sang ne transporte pas suffisamment d’oxygène.

Tétralogie de Fallot est souvent diagnostiqué pendant l’enfance ou peu après. Cependant, la tétralogie de Fallot peut ne pas être détectée jusqu’à ce que plus tard dans la vie, en fonction de la gravité des défauts et des symptômes. Avec un diagnostic précoce suivi d’un traitement approprié, la plupart des enfants avec la tétralogie de Fallot vivent une vie relativement normale, mais ils vont avoir besoin de soins médicaux réguliers et parfois des restrictions sur l’exercice.

Symptômes

Tétralogie de Fallot symptômes varient en fonction de la mesure de l’obstruction de l’écoulement de sang hors du ventricule droit et dans les poumons. Les signes et les symptômes peuvent inclure:

  • Une coloration bleuâtre de la peau causée par le sang pauvre en oxygène (cyanose)
  • L’essoufflement et la respiration rapide, en particulier lors de l’alimentation
  • Perte de conscience (évanouissement)
  • Clubbing de doigts et des orteils – une, forme arrondie anormale du lit de l’ongle
  • Gain de poids insuffisant
  • Fatiguer facilement pendant le jeu
  • Irritabilité
  • Pleurs prolongés
  • Un souffle cardiaque

Sorts Tet

Parfois, les bébés avec la tétralogie de Fallot va soudainement développer peau bleu profond, les ongles et les lèvres après avoir pleuré, d’alimentation, d’un mouvement de l’intestin, ou de pied ses jambes au réveil. Ces épisodes sont appelés sorts Tet et sont causées par une chute rapide de la quantité d’oxygène dans le sang. Les tout-petits ou les enfants plus âgés peuvent instinctivement s’accroupir quand ils sont à court de souffle. Accroupis augmente le flux sanguin vers les poumons. Tet sorts sont plus fréquentes chez les jeunes enfants, vieux d’environ 2 à 4 mois.

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin si vous remarquez que votre bébé a les symptômes suivants:

  • Difficulté à respirer
  • Décoloration bleuâtre de la peau
  • Sortant ou saisies
  • Faiblesse
  • Irritabilité inhabituelle

Si votre bébé devient bleu (cyanose), placez immédiatement votre enfant sur son côté et tirez les genoux vers la poitrine. Ceci aide à la circulation sanguine d’augmentation dans les poumons. Appeler le 911 ou votre numéro d’urgence local immédiatement.

Causes

Tétralogie de Fallot survient pendant la croissance fœtale, quand le cœur du bébé se développe. Bien que des facteurs tels que la mauvaise nutrition maternelle, maladie virale ou de troubles génétiques peuvent augmenter le risque de cette maladie, dans la plupart des cas, la cause de la tétralogie de Fallot est inconnue.

Les quatre anomalies qui composent la tétralogie de Fallot comprennent:

  • Sténose de la valve pulmonaire.  Ceci est un rétrécissement de la valve pulmonaire, le rabat qui sépare le ventricule droit du coeur à partir de l’artère pulmonaire, le vaisseau sanguin principal menant aux poumons. Étranglement de la valve pulmonaire réduit le flux sanguin vers les poumons. Le rétrécissement peut également affecter le muscle sous la valve pulmonaire.
  • Défaut septal ventriculaire.  C’est un trou dans le mur qui sépare les deux chambres inférieures (ventricules) du cœur. Le trou permet au sang désoxygéné dans le ventricule droit – sang qui a circulé dans le corps et est en route vers les poumons pour reconstituer son approvisionnement en oxygène – à s’écouler dans le ventricule gauche et mélanger avec oxygéné de sang dans les poumons. Le sang du ventricule gauche circule également vers le ventricule droit d’une manière inefficace. Cette capacité pour le sang de s’écouler à travers le défaut septal ventriculaire dilue l’apport de sang oxygéné au corps et, éventuellement, peut affaiblir le cœur.
  • Aorte primordial.  Normalement, l’aorte, l’artère principale menant au corps, bifurque le ventricule gauche. Dans la tétralogie de Fallot, l’aorte est légèrement décalé vers la droite et se trouve directement au-dessus du défaut septal ventriculaire. Dans cette position, l’aorte reçoit le sang de deux ventricules droit et gauche, en mélangeant le sang pauvre en oxygène du ventricule droit du sang riche en oxygène du ventricule gauche.
  • Hypertrophie ventriculaire droite.  Lorsque l’action de pompage du cœur est surchargé de travail, il provoque la paroi musculaire du ventricule droit pour agrandir et épaissir. Au fil du temps cela peut entraîner le cœur à se raidir, devenir faible et finit par échouer.

Rarement, certains bébés qui ont la tétralogie de Fallot aura un trou entre les chambres supérieures de leur coeur (défaut de communication interauriculaire), ainsi. Lorsque cela se produit, la condition est connue comme pentalogie de Fallot.

Les facteurs de risque

Bien que la cause exacte de la tétralogie de Fallot est inconnue, plusieurs facteurs peuvent augmenter le risque d’un bébé est né avec cette condition. Ceux-ci comprennent:

  • Une maladie virale chez la mère, comme la rubéole (rougeole allemande), au cours de la grossesse
  • L’alcoolisme de la mère
  • Une mauvaise nutrition
  • Une mère âgée de 40
  • Un parent avec la tétralogie de Fallot
  • Les bébés qui sont également nés avec le syndrome de Down ou le syndrome de Di George

Complications

Tous les bébés avec la tétralogie de Fallot besoin d’une chirurgie correctrice. Sans traitement, votre bébé ne peut pas grandir et se développer correctement. Il ou elle est également à risque accru de complications graves, telles que l’endocardite infectieuse, une inflammation de la paroi interne du cœur causée par une infection bactérienne.

Les cas non traités de la tétralogie de Fallot développent généralement des complications graves au fil du temps, ce qui peut entraîner la mort ou l’invalidité de l’âge adulte.

Préparation pour votre rendez-vous

Vous êtes susceptibles de commencer par voir votre médecin de famille ou un médecin généraliste. Cependant, vous serez alors dirigé vers un médecin qui se spécialise dans les troubles du cœur (cardiologue).

Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer à votre rendez-vous, et à quoi s’attendre de votre médecin.

Ce que vous pouvez faire

  • Soyez au courant des restrictions pré-rendez-vous.  Au moment où vous effectuez la nomination, n’oubliez pas de demander s’il ya quelque chose que vous devez faire à l’avance, comme restreindre l’alimentation de votre bébé.
  • Notez tous les symptômes de votre bébé connaît, y compris celles qui peuvent sembler sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez programmé la nomination.
  • Écrivez l’histoire de la famille de l’enfant,  y compris le plus de détails à la fois les côtés maternel et paternel de la famille.
  • Demandez à un membre de la famille ou un ami de venir avec vous,  si possible.Parfois, il peut être difficile de se rappeler toutes les informations qui vous sont fournis lors d’un rendez-vous. En outre, l’apprentissage que votre bébé a une malformation cardiaque est très bouleversant nouvelles, ce qui peut rendre plus difficile pour vous rappeler ce que le médecin dit après. Quelqu’un qui vous accompagne souvenez peut-être quelque chose que vous avez manqué.
  • Rédiger les questions à poser  au médecin de votre enfant.

Préparer une liste de questions peut vous aider à tirer le meilleur parti de votre rendez-vous.Pour la tétralogie de Fallot, certaines questions fondamentales à poser au médecin de votre enfant comprennent:

  • Quelle est la cause la plus probable des symptômes de mon bébé?
  • Y at-il d’autres causes possibles de ces symptômes?
  • Quels types de tests ne mon enfant a besoin? Ne ces tests nécessitent une préparation spéciale?
  • Quels sont les traitements disponibles, et qui recommandez-vous?
  • Quelles sont les complications possibles de la chirurgie?
  • Quel est le pronostic de mon enfant après la chirurgie? Peut-il vivre une vie normale?
  • Mon enfant a d’autres problèmes de santé. Comment puis-je mieux les gérer ensemble?
  • Y at-il des restrictions d’activité que mon enfant aura besoin de suivre?
  • Sera-t-elle capable de faire du sport? Participer à une salle de sport?
  • Pourquoi est-ce arrivé?
  • Cela se produira de nouveau dans de futures grossesses?
  • Est-il possible d’empêcher que cela se passe?
  • Y at-il des brochures ou autres documents imprimés que je peux emporter avec moi?Quels sites Web ne vous recommandons de visiter?

En plus des questions que vous avez préparé à demander à votre médecin, n’hésitez pas à poser des questions lors de votre rendez-vous à tout moment que vous ne comprenez pas quelque chose.

À quoi s’attendre de votre médecin

Le médecin de votre bébé est susceptible de vous poser un certain nombre de questions, telles que:

  • Quand avez-vous remarquez les symptômes de votre enfant?
  • Ont les symptômes de votre enfant été continue ou occasionnelle?
  • Est-ce que quelque chose semble améliorer les symptômes de votre enfant?
  • Qu’est-ce, sinon rien, semble aggraver les symptômes de votre enfant?
  • Comment votre enfant se nourrit et dormir?
  • Avez-vous remarqué des évanouissements ou des épisodes quand les lèvres et la peau de votre enfant à devenir plus bleu ou sombre?
  • Votre enfant vomit ou perdre du poids?

Ce que vous pouvez faire dans l’intervalle

Pendant que vous attendez pour la nomination de votre médecin et des traitements, voici quelques conseils pour vous aider à rendre votre bébé plus confortable:

  • Nourrissez votre bébé lentement.  lui ou ses petits repas plus fréquents donner également.
  • Aidez votre enfant lors d’une Tet sort.  Pendant une période du Têt, la peau, les ongles et les lèvres de votre enfant peuvent virer au bleu après avoir pleuré, nourrir ou se réveiller. Si vous pouvez rester calme, il peut aider à réduire l’anxiété de votre enfant.Vous pouvez aider à améliorer la circulation sanguine vers le cœur et les poumons de votre enfant en soulevant doucement ses genoux à la poitrine.

Tests et le diagnostic

Après la naissance du bébé, le médecin de votre bébé peut soupçonner la tétralogie de Fallot si le bébé a la peau bleutée ou si un souffle au cœur – un sifflement anormal causé par le flux sanguin turbulent – se fait entendre dans la poitrine de votre enfant. En utilisant plusieurs tests, votre médecin peut confirmer le diagnostic.

  • La radiographie thoracique.  Un signe typique de la tétralogie de Fallot sur ​​un rayon X est un coeur “en forme de chaussure”, parce que le ventricule droit est agrandie.
  • Le test sanguin.  Votre enfant aura besoin d’un test qui mesure le nombre de chaque type de cellule dans le sang, appelé un hémogramme. Dans la tétralogie de Fallot, le nombre de globules rouges peut être anormalement élevée (polyglobulie) que le corps tente d’augmenter le niveau d’oxygène dans le sang.
  • la mesure du niveau d’oxygène (oxymétrie de pouls).  Cet essai utilise un petit capteur qui peut être placé sur un doigt ou d’un orteil à mesurer la quantité d’oxygène dans le sang.
  • L’échocardiographie.  Échocardiogrammes utilisent des ondes sonores aigus, inaudibles à l’oreille humaine, pour produire une image du cœur. Les ondes sonores rebondissent sur ​​le cœur de votre bébé et de produire des images en mouvement qui peuvent être consultés sur un écran vidéo. Ce test permet de diagnostiquer la tétralogie de Fallot, car il permet au médecin de voir s’il ya un défaut septal ventriculaire, si la structure de la valve pulmonaire est normale, si le ventricule droit fonctionne correctement, et si l’aorte est correctement positionné.
  • Électrocardiogramme.  Un électrocardiogramme enregistre l’activité électrique du cœur à chaque fois qu’il se contracte. Au cours de cette procédure, les patchs avec fils (électrodes) sont placés sur la poitrine, les poignets et les chevilles de votre bébé. Les électrodes mesurent l’activité électrique, qui est enregistré sur le papier. Ce test permet de déterminer si le ventricule droit de votre bébé est agrandie (hypertrophie ventriculaire) et si le rythme cardiaque est régulier.
  • Le cathétérisme cardiaque.  Pendant cette procédure, le médecin insère un tube mince et flexible (cathéter) dans une artère ou d’une veine dans l’aine de votre bébé et enfile le haut de son cœur. Un colorant est injecté dans le cathéter de rendre les structures cardiaques de votre bébé visible sur les radiographies. Cathéter mesure également les niveaux de pression et d’oxygène dans les cavités du cœur et dans les vaisseaux sanguins.

Traitements et des médicaments

La chirurgie est le seul traitement efficace pour la tétralogie de Fallot. Il existe deux types de chirurgie qui peuvent être effectuées, y compris la réparation intracardiaque ou d’une procédure temporaire qui utilise un shunt. La plupart des bébés et des enfants auront la réparation intracardiaque.

Intracardiaque

Tétralogie de Fallot traitement pour la plupart des bébés implique un type de chirurgie à cœur ouvert appelé réparation intracardiaque. Cette opération est généralement effectuée au cours de la première année de vie. Au cours de cette procédure, le chirurgien place un patch sur le défaut septal ventriculaire pour fermer le trou entre les ventricules. Il ou elle répare également la valve pulmonaire réduit et élargit les artères pulmonaires à augmenter le flux sanguin vers les poumons. Après réparation intracardiaque, le niveau d’oxygène dans le sang augmente et les symptômes de votre bébé va diminuer.

Chirurgie temporaire

Parfois les bébés ont besoin de subir une chirurgie temporaire avant d’avoir intracardiaque. Si votre bébé est né prématurément ou a artères pulmonaires qui sont sous-développé (hypoplasie), les médecins vont créer une dérivation (shunt) entre l’aorte et l’artère pulmonaire. Ce by-pass augmente le flux sanguin vers les poumons. Lorsque votre bébé est prêt pour intracardiaque, le shunt est enlevé.

Après la chirurgie

Alors que la plupart des bébés font bien après intracardiaque, des complications sont possibles. Les complications possibles sont l’insuffisance pulmonaire chronique, dans laquelle les fuites de sang à travers la valve pulmonaire, et un rythme cardiaque irrégulier (arythmie).Parfois, le flux sanguin vers les poumons est encore limitée après réparation intracardiaque.Les nourrissons et les enfants atteints de ces complications peuvent nécessiter une autre intervention chirurgicale, et dans certains cas, leurs valves pulmonaires peuvent être remplacés par des valves artificielles. Remplacement de la valve pulmonaire est parfois nécessaire que des décennies après la chirurgie initiale. En outre, comme pour toute chirurgie, il ya un risque d’infection, saignements inattendus ou des caillots sanguins. Les arythmies sont généralement traités avec des médicaments, mais certaines personnes peuvent avoir besoin d’un stimulateur cardiaque ou un défibrillateur implantable plus tard dans la vie. Des complications peuvent continuer pendant l’enfance, l’adolescence et l’âge adulte. Votre enfant aura besoin tout au long de suivi médical pour surveiller et traiter les complications.

Soins continus

Après la chirurgie, votre bébé aura besoin de soins continus. Votre médecin fixera des examens de routine avec votre enfant pour s’assurer que la procédure a été un succès et à surveiller pour de nouveaux problèmes.

Votre médecin peut également recommander que votre enfant limiter l’activité physique.Cependant, si la chirurgie a été un succès complet et il n’y a pas de fuite de la valve pulmonaire ou d’obstruction, votre enfant ne peut pas avoir des restrictions d’activité.

Parfois, les médecins recommandent que votre enfant prend des antibiotiques pendant les procédures dentaires pour prévenir les infections qui peuvent causer une endocardite, une inflammation de la paroi interne du cœur. Bien que, dans les cas où le cœur a été complètement réparé, votre enfant peut ne pas avoir besoin d’antibiotiques préventifs.Antibiotiques préventifs sont, cependant, recommandé spécialement pour ceux qui ont des valves artificielles ou qui ont eu la réparation avec du matériel prothétique. Demandez à votre cardiologue ce qui est bon pour votre enfant.

Mode de vie et des remèdes maison

Que votre enfant grandit, vous pouvez avoir des préoccupations au sujet de la meilleure façon de prendre soin de votre enfant, y compris:

  • Prévention de l’infection.  Un enfant souffrant de graves malformations cardiaques peut avoir besoin de prendre des antibiotiques préventifs avant certaines procédures dentaires et chirurgicaux. Votre médecin peut vous aider à savoir si cela est nécessaire.Maintenir une bonne hygiène bucco-dentaire et d’obtenir des examens dentaires réguliers sont d’excellents moyens pour aider à prévenir l’infection.
  • Exercice déc.  parents d’enfants atteints de malformations cardiaques congénitales s’inquiètent souvent des risques de jeu rude et l’activité vigoureuse, même après un traitement réussi. Bien que certains enfants peuvent avoir besoin de limiter la quantité ou le type d’exercice, beaucoup peuvent mener une vie normale ou quasi-normale. Les décisions relatives à l’exercice doivent être prises au cas par cas, alors demandez au médecin de votre enfant quelles sont les activités sans danger pour votre enfant.

Si vous êtes un adulte avec une cardiopathie congénitale, vous pouvez avoir des inquiétudes, telles que:

  • Emploi.  Avoir une malformation cardiaque congénitale généralement pas limiter les choix de carrière d’une personne. Si un adulte a des problèmes graves du rythme cardiaque ou la possibilité de complications potentiellement mortelles, des carrières qui peuvent mettre les autres en danger peuvent être découragés, comme piloter un avion ou conduire un autobus.
  • Grossesse.  plupart des femmes atteintes d’une cardiopathie congénitale peuvent tolérer la grossesse sans aucun problème. Toutefois, avoir un défaut ou des complications comme une insuffisance ou arythmie pulmonaire chronique sévère peuvent augmenter votre risque de complications pendant pregnancy.Experts recommande que toute personne ayant une maladie cardiaque congénitale qui envisage de fonder une famille discuter soigneusement au préalable avec son médecin. Dans certains cas, des consultations avant la conception avec des médecins qui se spécialisent dans la cardiologie, de la génétique et à haut risque des soins obstétricaux sont nécessaires. Certains médicaments pour le cœur ne sont pas sans danger pendant la grossesse et peuvent avoir besoin d’être arrêté ou ajusté avant de devenir enceinte.

Adaptation et soutien

Il peut être extrêmement effrayant d’apprendre que votre enfant a potentiellement des malformations cardiaques mortelles. Bien que les groupes de soutien ne sont pas pour tout le monde, parler à d’autres parents – en particulier ceux qui ont déjà traversé la chirurgie – peut vous donner l’espoir, d’encouragement et les gens à se pencher sur. Demandez à votre médecin s’il existe des groupes de soutien pour les parents d’enfants atteints de malformations cardiaques dans votre région.

Soyez sûr de vous donner une pause à la fois. Demandez à d’autres membres de la famille ou des amis pour vous aider à prendre soin de votre enfant. Lorsque votre enfant est à l’hôpital, voir si vous pouvez planifier vos amis et votre famille à visiter avec votre enfant afin que vous puissiez rentrer à la maison pour prendre une douche ou faire une sieste, ou de passer du temps avec vos autres enfants.

Pour aider à coordonner les soins de votre enfant, vous pouvez préparer une brève note avec le diagnostic de votre enfant, les médicaments, les chirurgies et leurs dates, et le nom et le numéro de votre cardiologue. Cette note fournir les informations nécessaires à d’autres qui peuvent prendre soin de votre enfant et vous aidera tout nouveau médecin à comprendre l’histoire de la santé de votre enfant.

Si vous changez de régime d’assurance-maladie, être sûr que votre nouveau plan couvrira les soins de votre enfant, comme certains plans peuvent ne pas permettre la couverture des conditions pré-existantes ou peuvent nécessiter une période d’attente.

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