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syndrome cardiaque gauche hypoplasique

syndrome cardiaque gauche hypoplasiqueSyndrome de hypoplasie du cœur gauche est une malformation cardiaque complexe et rare présente à la naissance (congénitale). Dans le syndrome de hypoplasie du cœur gauche, le côté gauche du cœur est sous-développé critique.

Si votre bébé est né avec le syndrome de hypoplasie du cœur gauche, le côté gauche du cœur ne peut pas pomper efficacement le sang dans le corps, de sorte que le côté droit du cœur doit pomper le sang à la fois pour les poumons et le reste du corps.

Médicaments pour empêcher la fermeture de la connexion (canal artériel) entre les côtés droit et gauche, suivie par la chirurgie ou une transplantation cardiaque, est nécessaire pour traiter le syndrome de hypoplasie du cœur gauche. Avec les progrès dans les soins, les perspectives pour les bébés nés avec le syndrome de hypoplasie du cœur gauche est mieux maintenant que dans le passé.

Symptômes

Les bébés nés avec le syndrome de hypoplasie du cœur gauche sont généralement gravement malade immédiatement après la naissance. Les symptômes du syndrome de hypoplasie du cœur gauche comprennent:

  • Couleur de la peau gris-bleu (cyanose)
  • Rapide, une respiration difficile
  • Une mauvaise alimentation
  • Mains et pieds froids
  • Être inhabituelle de somnolence ou inactif

Dans un bébé atteint du syndrome de hypoplasie du cœur gauche, si les liens naturels entre la gauche du coeur et à droite (foramen ovale et le canal artériel) sont autorisés à fermer, il ou elle peut aller en état de choc et peut mourir. Signes de choc comprennent:

  • Cool, peau moite qui peut être pâle ou gris
  • Un pouls faible et rapide
  • Respiration anormale qui peut être soit lente et peu profonde ou très rapide
  • La dilatation des pupilles
  • Yeux ternes qui semblent regarder

Un bébé qui est en état de choc peut être consciente ou inconsciente. Si vous pensez que votre bébé est en état de choc, appelez immédiatement le 911 ou votre numéro d’urgence local.

Quand consulter un médecin
Il est plus probable que votre bébé sera diagnostiqué avec le syndrome de hypoplasie du cœur gauche, soit avant la naissance ou peu de temps après. Cependant, vous devriez consulter un médecin si vous remarquez que votre bébé a les symptômes suivants:

  • Couleur de la peau gris-bleu
  • Rapide, une respiration difficile
  • Une mauvaise alimentation
  • Mains et pieds froids
  • Être inhabituelle de somnolence ou inactif

Si votre bébé présente l’un des signes de choc suivantes, appeler le 911 ou votre numéro d’urgence local immédiatement:

  • Cool, peau moite qui peut être pâle ou gris
  • Un pouls faible et rapide
  • Respiration anormale qui peut être soit lente et peu profonde ou très rapide
  • La dilatation des pupilles dans les yeux
  • Yeux ternes qui semblent regarder

Causes

Syndrome de hypoplasie du cœur gauche se produit pendant la croissance fœtale quand le coeur du bébé se développe. La cause est inconnue. Cependant, si votre famille a un enfant avec le syndrome de hypoplasie du cœur gauche, le risque d’avoir un autre avec le même état est augmenté.

Un cœur normal a quatre chambres, deux à droite et deux à gauche. Dans l’exercice de son travail de base – à pomper le sang dans tout le corps – le cœur utilise ses côtés gauche et droit pour les différentes tâches. Le côté droit se déplace sang vers les poumons. Dans les poumons, l’oxygène enrichit le sang, qui circule alors à côté gauche du coeur. Le côté gauche du cœur pompe le sang dans un grand vaisseau appelé l’aorte, ce qui fait circuler le sang riche en oxygène pour le reste du corps.

Qu’est-ce qui se passe dans le syndrome de hypoplasie du cœur gauche
Dans le syndrome de hypoplasie du cœur gauche, le côté gauche du cœur ne peut pas fournir correctement sang dans le corps, car la chambre en bas à gauche (ventricule gauche) est trop petit ou, dans certains cas, il peut même ne pas exister. En outre, les valves sur le côté gauche du coeur (la valve aortique et la valve mitrale) ne fonctionnent pas correctement, et l’artère principale en laissant le cœur (aorte) est plus petit que la normale.

Pendant les premiers jours de la vie, le côté droit du cœur peut pomper le sang à la fois aux poumons et au reste du corps par une ouverture naturelle (foramen ovale) entre les cavités supérieures du cœur (oreillettes) ou par le sang navire qui relie l’artère pulmonaire directement à l’aorte (canal artériel). Lorsque le foramen ovale et le canal artériel sont ouverts, ils sont désignés comme étant «brevet».

Si le canal artériel et le foramen ovale près – dont ils n’ont normalement après le premier jour ou deux de la vie – le côté droit du cœur n’a pas de moyen de pomper le sang dans le corps.Toutefois, de nombreux enfants atteints du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche ont aussi une autre anomalie cardiaque, un trou dans la paroi entre les cavités supérieures du cœur (communication interauriculaire), qui permet à la partie droite du cœur de continuer à pomper le sang dans le corps, même si le canal artériel ou foramen ovale se ferme.

Les facteurs de risque

Si vous avez déjà un enfant atteint du syndrome de hypoplasie du cœur gauche, vous êtes à un risque plus élevé d’avoir un autre bébé avec cette condition.

Au-delà de l’histoire de la famille, il n’y a pas de facteurs de risque précis pour le syndrome de hypoplasie du cœur gauche.

Complications

Sans chirurgie, le syndrome de hypoplasie du cœur gauche est fatale, généralement dans la première semaine ou deux de la vie.

Avec un traitement, de nombreux bébés survivre, bien que la plupart auront des complications plus tard dans la vie. Certaines des complications comprennent:

  • Fatiguer facilement lorsqu’ils participent à des activités sportives ou d’autres exercices
  • des anomalies du rythme cardiaque (arythmies)
  • Accumulation de liquide dans les poumons, de l’abdomen, les jambes et les pieds (œdème)
  • Formation de caillots sanguins qui peuvent conduire à une embolie pulmonaire ou accident vasculaire cérébral
  • Les problèmes de développement liés au cerveau et le système nerveux
  • Besoin de chirurgie cardiaque additionnelle ou la transplantation

Tests et le diagnostic

Avant la naissance,
il est possible pour un bébé d’être diagnostiqué avec le syndrome de hypoplasie du cœur gauche alors qu’il est encore dans l’utérus. Votre médecin peut être en mesure d’identifier l’état sur ​​une échographie de routine au cours du deuxième trimestre de la grossesse.

Après la naissance
de votre bébé est né, son médecin peut soupçonner une anomalie cardiaque, tels que le syndrome de hypoplasie du cœur gauche, si votre bébé a la peau bleu-gris ou a du mal à respirer. Le médecin de votre bébé peut également soupçonner une anomalie cardiaque si il ou elle entend un murmure cardiaque – un sifflement anormal causé par le flux sanguin turbulent.

Les médecins utilisent généralement une échocardiographie pour diagnostiquer le syndrome cardiaque gauche hypoplasique. Ce test utilise des ondes sonores aigus qui rebondissent sur le cœur de votre bébé pour produire des images en mouvement qui peuvent être consultés sur un écran vidéo. Dans un bébé atteint du syndrome de hypoplasie du cœur gauche, la échocardiogramme révèle un plus petit que la normale ventricule gauche et l’aorte. Parce que ce test peut suivre le flux sanguin, il montre aussi le sang déplacement du ventricule droit dans l’aorte. En outre, un échocardiogramme peut identifier des anomalies cardiaques associées, comme une communication inter-auriculaire.

Traitements et des médicaments

Traitement pour le syndrome de hypoplasie du cœur gauche implique soit une intervention chirurgicale en trois étapes ou d’une transplantation cardiaque. Si le diagnostic a été fait avant que le bébé est né, les médecins recommandent généralement de la livraison à l’hôpital avec un centre de chirurgie cardiaque.

Avant la chirurgie
médecin de votre bébé peut recommander plusieurs options pour aider à gérer la situation avant l’intervention chirurgicale ou la transplantation. Ils comprennent:

  • Médicaments.  L’alprostadil des médicaments (Prostin VR pédiatrique) aide à dilater les vaisseaux sanguins et empêche le canal artériel ouvert.
  • Assistance respiratoire.  Si votre bébé a du mal à respirer, il ou elle peut avoir besoin l’aide d’un appareil respiratoire (ventilateur), qui assure la livraison d’oxygène adéquat.
  • Des fluides intraveineux.  Votre bébé va recevoir des fluides par un tube inséré dans une veine.
  • Atrioseptostomie.  Cette procédure est utilisée pour créer une ouverture entre les chambres supérieures du cœur (oreillettes) si le foramen ovale se ferme. Si votre bébé a déjà une communication inter-auriculaire, un atrioseptostomie peut ne pas être nécessaire.

Chirurgie
options chirurgicales comprennent une  procédure chirurgicale en trois étapes conçu pour créer le flux sanguin normal dans et hors du coeur, permettant au corps pour recevoir le sang riche en oxygène dont il a besoin.

  • Étape 1:. L’opération Norwood  Cette chirurgie est généralement effectuée dans les deux premières semaines de vie. Il s’agit de la reconstruction de l’aorte et de le connecter directement à la chambre inférieure droite du cœur (ventricule droit). Cela permet au ventricule droit à pomper le sang efficacement à la fois les poumons et le corps. Après cette opération, la peau de votre bébé aura toujours une dominante bleue, car riche en oxygène et le sang pauvre en oxygène continuent de mélanger dans le cœur. Une fois que votre bébé passe avec succès par cette étape du traitement, les chances de survie augmentent.
  • Etape 2:. Une procédure Glenn ou hémi-Fontan bidirectionnelle  Cette procédure est généralement effectuée entre 4 et 12 mois d’âge. Il réduit le travail du ventricule droit en lui permettant de pomper le sang principalement à l’aorte et permettant la plupart du sang revenant du corps à s’écouler directement dans les poumons. Après cette opération, tout le sang de retour de la partie supérieure du corps est envoyé dans les poumons, de sorte que plus d’oxygène avec le sang est pompé vers l’aorte pour alimenter les organes et tissus dans tout le corps.
  • Étape 3:. L’opération de Fontan  Cette procédure est effectuée entre 18 mois et 3 ans. Il permet au reste du sang revenant du corps pour aller vers les poumons. Après cette procédure, il n’y a pas de mélange de riche en oxygène et le sang pauvre en oxygène dans le cœur, et la peau de votre enfant ne sera plus regarder bleu.

Une autre option chirurgicale est une transplantation cardiaque, en particulier lorsque les défauts sont complexes. Les bébés atteints du syndrome de hypoplasie du cœur gauche peuvent être considérés pour une greffe. En attendant une transplantation cardiaque, votre bébé peut avoir besoin de médicaments jusqu’à un cœur de donneur devient disponible.

Les soins de suivi
après une chirurgie ou une transplantation, votre bébé aura besoin tout au long des soins de suivi avec un médecin de coeur (cardiologue) qui se spécialise dans les maladies cardiaques congénitales, de surveiller sa santé cardiaque. Certains médicaments peuvent être nécessaires pour réguler la fonction cardiaque. Si votre bébé reçoit une transplantation cardiaque, les médicaments anti-rejet sera nécessaire pour le reste de sa vie à lutter contre le rejet de la nouvelle cœur.

Le cardiologue de votre enfant peut vous recommander de prendre des antibiotiques avant certaines procédures dentaires ou autres pour prévenir les infections, en particulier si le cœur n’a pas encore été entièrement réparé ou si il ya des petits défauts qui restent après la réparation. Dans certains cas, il peut également recommander que votre enfant limiter l’activité physique.

Prévention

Il n’ya aucun moyen connu de prévenir le syndrome cardiaque gauche hypoplasique. Si vous avez des antécédents familiaux de malformations cardiaques, ou si vous avez déjà un enfant avec une malformation cardiaque congénitale, avant de devenir enceinte envisager de parler avec un conseiller en génétique et un cardiologue expérimenté dans les malformations cardiaques congénitales.

Adaptation et soutien

Prendre soin d’un bébé avec un grave problème cardiaque, tels que le syndrome de hypoplasie du cœur gauche, peut être difficile. Voici quelques stratégies qui peuvent aider à rendre plus facile:

  • Solliciter l’appui.  Demandez de l’aide de membres de la famille et des amis. Discutez avec le cardiologue de votre enfant sur ​​les groupes de soutien et d’autres types d’aide qui sont disponibles près de chez vous.
  • Enregistrer l’histoire de la santé de votre bébé.  Il sera important d’écrire le diagnostic de votre bébé, les médicaments, la chirurgie et d’autres procédures et les dates auxquelles ils ont été réalisées, ainsi que le nom et le numéro de téléphone de numéros de cardiologue de votre enfant, en cas d’urgence pour les médecins de votre enfant et toute autre information importante au sujet des soins de votre bébé hôpital, et.Il est également important d’inclure une copie du rapport opératoire de chirurgien de votre enfant dans vos dossiers. Cette information vous aidera à rappeler les soins que votre enfant a reçu, et il sera utile pour les médecins qui ne connaissent pas votre bébé à revoir son histoire de santé complexe.
  • Parlez de vos préoccupations.  que votre enfant grandit, vous pouvez vous soucier des activités dans lesquelles il ou elle peut participer en toute sécurité. Discutez avec le cardiologue sur les activités qui sont les meilleurs pour votre enfant. Si certains sont hors limites, encouragez votre enfant à d’autres activités plutôt que de se concentrer sur ce qu’il ou elle ne peut pas faire. Si d’autres questions sur la santé vous le souci de votre enfant, discutez-en avec le cardiologue de votre enfant, aussi.

Bien que chaque cas est différent, n’oubliez pas que de nombreux enfants atteints de malformations cardiaques congénitales grandissent à mener une vie saine.

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