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Phéochromocytome

PhéochromocytomeA est un phéochromocytome, une tumeur rare habituellement non cancéreuses (bénignes) qui se développe dans le noyau d’une glande surrénale. Vous avez deux glandes surrénales, l’un juste au-dessus de chacun de vos reins. Vos glandes surrénales produisent des hormones qui donnent des instructions à pratiquement tous les organes et de tissus dans votre corps.

Si vous avez un phéochromocytome, vos glandes surrénales peuvent produire trop de certaines hormones, augmenter votre tension artérielle et du rythme cardiaque. Un phéochromocytome peut être mortelle si non reconnue ou non traitée.

Un phéochromocytome peut se développer à n’importe quel âge, mais survient le plus souvent à l’âge mûr. Habituellement, le traitement de phéochromocytome peut ramener la pression artérielle à la normale.

Symptômes

Les signes et symptômes de phéochromocytome peuvent inclure:

  • L’hypertension artérielle
  • Accélération du rythme cardiaque
  • Rythme cardiaque force
  • Sueurs abondantes
  • Des douleurs abdominales
  • Maux de tête soudaines – souvent graves – de durée variable
  • Anxiété
  • Sentiment de peur extrême
  • Pâleur de la peau
  • La perte de poids

Ces signes et les symptômes se développent car ce type de tumeur produit un excès de composés chimiques appelées catécholamines. La sécrétion excessive de catécholamines – hormones adrénaline (épinéphrine) et de la noradrénaline (norépinéphrine) – peut conduire à l’hypertension artérielle persistante ou fluctuations sauvages dans votre pression artérielle, selon que les catécholamines sont libérés en continu ou en courtes rafales. La libération intermittente de ces hormones peut causer d’autres symptômes se produisent de temps en temps aussi.

Bien que l’hypertension artérielle est un signe commun d’un phéochromocytome, la plupart des personnes souffrant d’hypertension artérielle n’ont pas un phéochromocytome.

Pour certaines personnes, les études d’imagerie, comme la tomodensitométrie, fait pour une autre raison, peuvent prendre un phéochromocytome avant qu’il produit des symptômes.Vous ne pouvez pas avoir des signes ou des symptômes si votre phéochromocytome est associé à une maladie génétique, comme la néoplasie endocrinienne multiple de type II (MEN II), car il est susceptible d’être trouvé sur une analyse avant le début des symptômes.

Quand consulter un médecin
Consultez votre médecin si vous:

  • Découvrez, une forte augmentation soudaine de la pression artérielle (crise hypertensive)
  • Vous avez des difficultés à contrôler l’hypertension artérielle
  • Prenez plus de quatre médicaments pour la haute pression sanguine
  • Découvrez les autres signes et symptômes d’un phéochromocytome
  • Vous avez des antécédents familiaux de phéochromocytome; néoplasie endocrinienne multiple de type II (MEN II); la maladie de von Hippel-Lindau; paragangliome familial; ou neurofibromatose de type 1 (NF1)

Causes

Les chercheurs ne savent pas exactement ce qui cause des cellules dans la glande surrénale de se développer en une tumeur. Ce qu’ils savent, c’est que phéochromocytome commencent dans des cellules spéciales appelées cellules chromaffines, qui se trouvent dans le noyau de la glande surrénale. Vos glandes surrénales sont une partie de votre système endocrinien, qui produit des hormones qui régulent les processus tout au long de votre corps.

Le rôle des hormones
Vos glandes surrénales sont situées sur le dessus de vos reins, et ils produisent des hormones, tels que les catécholamines. Le plus important d’entre eux sont l’adrénaline (épinéphrine) et la noradrénaline (norépinéphrine). Votre corps a besoin de ces hormones pour maintenir la pression sanguine et pour faire face à des situations stressantes. Contraintes physiques et émotionnels déclenchent généralement leur libération. Lorsque sécrétée dans la circulation sanguine, les catécholamines augmentent votre rythme cardiaque et la pression artérielle et touchent plusieurs autres fonctions du corps.

Tumeurs multiples possibles
Pheochromocytomas affectent généralement une seule glande surrénale. Cependant, vous pouvez avoir plus d’une tumeur dans une glande surrénale ou vous pouvez développer des tumeurs dans les deux glandes surrénales. Parce que les cellules chromaffines sont également situés dans les tissus nerveux tout au long de votre corps, phéochromocytome surgissent de temps à l’extérieur des glandes surrénales (de paragangliome). Lieux communs pour paragangliome Le cœur, le cou, de la vessie, la paroi arrière de l’abdomen et le long de la colonne vertébrale.

Les causes de la crise hypertensive associés à phéochromocytome
Une attaque de l’hypertension artérielle (crise hypertensive) associé à un phéochromocytome dure généralement moins d’une heure. La pression sanguine peut être normale ou élevée entre les symptômes épisodiques.

Crise hypertensive et d’autres signes et les symptômes peuvent être provoqués par la détresse émotionnelle ou de l’anxiété, de l’anesthésie chirurgicale, ou des activités physiques qui se pressent sur la tumeur, tels que:

  • Les changements dans la position du corps
  • Exercice
  • Grossesse
  • Levée
  • Avoir un mouvement de l’intestin
  • Uriner

En outre, ces facteurs peuvent déclencher un épisode de haute pression artérielle:

  • La consommation de drogues ou de stimulants qui augmentent votre pression artérielle,  comme les décongestionnants, les amphétamines ou la cocaïne.
  • Manger des aliments riches en tyramine  – un acide aminé normalement dans votre corps qui aide à réguler la pression artérielle. Tyramine se trouve dans la bière importée, des vins, des viandes ou des poissons transformés, fromages fermentés, la sauce de soja, les bananes, les avocats, et les aliments trop mûrs ou avariés.
  • Prendre un inhibiteur de la monoamine oxydase (IMAO)  pour traiter la dépression.Exemples de IMAO comprennent phénelzine (Nardil), tranylcypromine (Parnate) et isocarboxazid (Marplan).

Les facteurs de risque

Dans certains cas, les phéochromocytomes courent dans les familles ou sont associés à une maladie héréditaire, tels que:

  • Néoplasie endocrinienne multiple de type II (MEN II).  En plus d’un phéochromocytome, les gens avec des hommes II ont également une forme rare de cancer de la thyroïde appelé cancer médullaire de la thyroïde. Il existe deux sous-ensembles de MEN II, qui comprennent phéochromocytome avec le cancer médullaire de la thyroïde et l’hyperparathyroïdie (MEN IIA), et de phéochromocytome avec le cancer médullaire de la thyroïde et les tumeurs des nerfs dans les lèvres, la bouche, les yeux et les voies digestives (MEN IIB).
  • Von Hippel-Lindau maladie.  personnes atteintes de cette affection multisystémique rare sont à risque élevé de phéochromocytome.
  • Neurofibromatose 1 (NF1).  Pheochromocytomas produit parfois chez les personnes atteintes de NF1, un syndrome qui comporte de multiples tumeurs de la peau (neurofibromes), les taches pigmentaires de la peau et des tumeurs du nerf optique.

La plupart des phéochromocytomes sont non cancéreuses (bénignes) et ne se propagent pas à d’autres parties de votre corps. Cependant, cancéreuses phéochromocytome (malignes) peuvent se propager dans tout votre corps, y compris votre cerveau, les poumons ou les os.

Complications

Si vous avez une pression artérielle causée par un phéochromocytome, une force excessive sur les parois artérielles peut sérieusement endommager plusieurs de vos organes vitaux.L’augmentation de votre pression artérielle ou le plus non maîtrisée, plus les dommages.

Non traitée hypertension artérielle peut entraîner:

  • L’insuffisance cardiaque
  • Coup
  • L’insuffisance rénale
  • Détresse respiratoire aiguë
  • Confusion
  • Psychose
  • Saisies
  • La déficience visuelle
  • La mort prématurée

Une augmentation importante de la pression artérielle (crise hypertensive) peut se produire avec une soudaine libération d’une grande quantité d’hormones adrénaline de la tumeur.Toute lecture au-dessus de 180/110 millimètres de mercure (mm Hg) est considéré comme une pression artérielle élevée. Cela peut conduire à des conditions potentiellement mortelles, telles que la course ou le rythme cardiaque anormal (arythmie cardiaque).

L’exposition à long terme à ces hormones peut causer:

  • Dommages à votre muscle cardiaque
  • Insuffisance cardiaque congestive
  • Un risque accru de diabète

Préparation pour votre rendez-vous

Vous êtes susceptibles de commencer par voir votre médecin de famille ou un médecin généraliste. Cependant, vous pouvez alors être référé à un médecin qui se spécialise dans les troubles hormonaux (de endocrinologue).

Voici quelques informations pour vous aider à préparer votre rendez-vous, et de savoir à quoi s’attendre de votre médecin.

Ce que vous pouvez faire

  • Soyez au courant des restrictions pré-rendez-vous.  Au moment où vous effectuez la nomination, n’oubliez pas de demander s’il ya quelque chose que vous devez faire à l’avance, telles que l’arrêt des médicaments qui pourraient interférer avec certains tests.Cependant, ne pas cesser de prendre l’un de vos médicaments habituels sans avoir consulté votre médecin au préalable.
  • Notez tous les symptômes que vous éprouvez,  y compris celles qui peuvent sembler sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez programmé la nomination.
  • Écrivez clés renseignements personnels,  y compris les contraintes importantes ou de changements récents de la vie.
  • Prenez une liste de tous les médicaments,  ainsi que des vitamines, des suppléments ou over-the-counter médicaments contre le rhume, vous prenez.
  • Compiler les antécédents médicaux de la famille,  en prêtant une attention particulière à qui dans votre famille a eu l’hypertension artérielle, le phéochromocytome ou un autre trouble du système endocrinien.
  • Demandez à un membre de la famille ou un ami long,  si possible. Quelqu’un qui vous accompagne souvenez peut-être quelque chose que vous avez manqué ou oublié.
  • Rédiger les questions à poser à  votre médecin.

Pour phéochromocytome, certaines questions fondamentales à poser à votre médecin:

  • Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes?
  • Y at-il d’autres causes possibles pour mes symptômes?
  • Quels types de tests puis-je besoin? Ne ces tests nécessitent une préparation spéciale?
  • Est-ce la condition temporaire ou de longue durée?
  • Quels sont les traitements disponibles?
  • Recommandez-vous la chirurgie?
  • Quels sont les risques associés à la chirurgie?
  • Quel est mon pronostic si j’ai la chirurgie?
  • Y at-il des solutions de rechange à l’approche primaire que vous proposez?
  • J’ai d’autres problèmes de santé. Comment puis-je mieux les gérer ensemble?
  • Y at-il des restrictions sur les aliments ou les médicaments que je dois suivre?
  • Est-il une alternative générique au médicament vous prescrire?
  • Y at-il des brochures ou autres documents imprimés que je peux emporter avec moi?Quels sites Web ne vous recommandons de visiter?
  • Quelqu’un d’autre dans ma famille pourrait être affectée?

N’hésitez pas à poser d’autres questions qui surgissent.

Qu’attendre de votre médecin
Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions, telles que:

  • Quand avez-vous commencé à éprouver des symptômes?
  • Ont été vos symptômes continu, ou sont-ils produire sporadiquement?
  • Quelle est la gravité de vos symptômes?
  • Est-ce que quelque chose semble améliorer vos symptômes?
  • Qu’est-ce, sinon rien, semble apporter ou aggraver vos symptômes? Sont-ils encore pire si vous êtes contrarié ou anxieux?
  • Est-ce que quelqu’un d’autre dans votre famille a une histoire de phéochromocytome ou un autre trouble du système endocrinien?

Tests et le diagnostic

Votre médecin va probablement procéder à un certain nombre de tests pour déterminer si un phéochromocytome est la cause de vos symptômes. Ceux-ci peuvent inclure:

  • Les analyses de sang et d’urine.  Ces tests peuvent révéler des niveaux élevés de la hormones adrénaline (épinéphrine) et la noradrénaline (norépinéphrine) et leurs produits de dégradation (de métanéphrines). Vous pouvez avoir besoin de recueillir des échantillons d’urine sur une période de 24 heures pour les tests. Si les résultats de ces tests montrent que le phéochromocytome, l’étape suivante consiste à déterminer l’emplacement de la tumeur.
  • Les examens par imagerie.  Une tomographie (CT) de balayage informatisé de l’abdomen peuvent détecter la tumeur dans la plupart des cas. Cependant, il peut être nécessaire d’analyser d’autres zones de votre corps, comme le cou, la poitrine et le bassin. Numérisation avec d’autres techniques d’imagerie de diagnostic, telles que l’imagerie par résonance magnétique (IRM), une metaiodobenzylguanidine (MIBG) scan ou une tomographie par émission de positons (TEP), peut-on faire pour détecter la tumeur.

Découverte fortuite
Certaines tumeurs des glandes surrénales sont découverts fortuitement lors d’études d’imagerie effectuées pour d’autres raisons. Par exemple, vous pourriez voir votre médecin en raison de douleurs abdominales, et un scanner peut révéler une masse sur l’un de vos glandes surrénales. Un petit pourcentage de tumeurs des glandes surrénales sont d’ailleurs trouvé un phéochromocytome, même en l’absence de signes ou de symptômes sont présents.

Si vous avez une masse surrénalienne trouvé ailleurs, votre médecin vous obtenir des analyses de sang et d’urine pour voir si il ya surproduction d’hormone. La plupart des petites tumeurs des glandes surrénales sont pas phéochromocytome et sont non cancéreuses (bénignes), ne nécessitant que l’observation et l’absence de traitement.

Les tests génétiques
mutations génétiques peuvent être responsables de phéochromocytome et paragangliome, et votre médecin peut suggérer des tests génétiques. Toutefois, si vous avez besoin des tests génétiques et, si oui, quel type, dépend de l’emplacement de votre tumeur et les conditions médicales connexes. Si vous avez des antécédents de phéochromocytome ou une maladie associée, demander conseil génétique pour vous aider à décider si vous devez subir un test génétique.

Traitements et des médicaments

Le meilleur traitement pour la plupart des phéochromocytomes est la chirurgie pour enlever la tumeur. Si vous ne pouvez pas avoir la chirurgie ou à faire baisser votre pression artérielle avant la chirurgie, votre médecin vous prescrira probablement des médicaments.

Médicaments
Les médicaments utilisés pour traiter l’hypertension artérielle associée à un phéochromocytome comprennent:

  • Alpha-bloquants.  des alpha-bloquants, également appelés agents de blocage alpha-adrénergique ou antagonistes alpha-adrénergiques, se détendre certains muscles qui aident les petits vaisseaux sanguins restent ouverts. Ils agissent en gardant la noradrénaline hormone (de la noradrénaline) à partir de la stimulation des muscles dans les parois des petites artères et des veines. Cette stimulation rend les parois des vaisseaux se contractent. Blocage cet effet provoque les navires de rester ouvert et détendu. Cela améliore la circulation sanguine et réduit la pression artérielle. Exemples de alpha-bloquants comprennent phenoxybenzamine (Dibenzyline), la doxazosine (Cardura), prazosine (Minipress) et la térazosine (Hytrin). Les effets secondaires peuvent inclure des maux de tête, palpitations, nausées et gain de poids.
  • Les bêta-bloquants.  des bêta-bloquants, également connus comme agents de bêta-bloquants, font battre votre cœur plus lentement et avec moins de force. Ils agissent en bloquant les effets de la noradrénaline hormone. Cette action ralentit les impulsions nerveuses qui parcourent votre cœur. Cela signifie que votre cœur ne pompe pas aussi difficile parce qu’il a besoin de moins d’oxygène et de sang. Les bêta-bloquants ralentissent également la libération de l’enzyme rénine de vos reins, aidant à garder les vaisseaux sanguins dilatés. Des exemples de bêta-bloquants comprennent l’aténolol (Tenormin), le métoprolol (Lopressor, Toprol XL) et le propranolol (Inderal, Innopran XL).Les effets secondaires peuvent inclure la fatigue, des maux de tête, maux d’estomac et des vertiges.
  • les bloqueurs de canaux calciques.  calcium bloqueurs de canaux, appelés également les antagonistes du calcium, se détendre et élargir les vaisseaux sanguins dans les artères.Ils abaissent la pression artérielle en empêchant le calcium de pénétrer dans les cellules cardiaques et les parois des vaisseaux sanguins. Exemples de bloqueurs des canaux calciques sont l’amlodipine (Norvasc), le diltiazem (Cardizem LA, Tiazac, autres) et la nicardipine (Cardene SR). Les effets secondaires peuvent inclure la constipation, maux de tête, rythme cardiaque (tachycardie) et de la somnolence.
  • Métyrosine (demser).  Ce médicament abaisse la pression artérielle en inhibant la production de catécholamines. Il peut être utilisé lorsque d’autres médicaments n’ont pas fonctionné ou avec d’autres médicaments. Les effets secondaires peuvent inclure la somnolence, la dépression, l’anxiété et la diarrhée.

Pour un phéochromocytome, les alpha-bloquants sont utilisés en premier pour retourner votre pression artérielle à l’intérieur des limites normales. Une fois que votre pression artérielle est abaissée, les bêta-bloquants peuvent aider à contrôler un rythme cardiaque rapide ou irrégulier. N’importe lequel de ces médicaments peuvent être utilisés dans la préparation pour la chirurgie.

La chirurgie pour enlever une glande surrénale
Le traitement le plus courant pour un phéochromocytome est l’ablation chirurgicale de l’ensemble glande affectée. Dans la plupart des cas, les signes et les symptômes disparaissent ensuite. La pression artérielle revient habituellement à la normale peu après la chirurgie. Avant la chirurgie, votre médecin vous prescrira des médicaments pour bloquer les effets des hormones surrénales et contrôle de la pression artérielle. Si les deux glandes surrénales sont affectés par le phéochromocytome et sont enlevés chirurgicalement, vous aurez besoin de prendre des médicaments pour remplacer les autres hormones fois produites par ces glandes.

La chirurgie laparoscopique une option
selon la taille et l’emplacement de la tumeur, la chirurgie laparoscopique peut être réalisée. La chirurgie laparoscopique consiste à insérer des instruments par plusieurs petites incisions.Cette procédure peut entraîner une récupération plus rapide par rapport à la chirurgie conventionnelle, ce qui nécessite une plus grande incision. Bien qu’il soit de plus en plus largement utilisé pour phéochromocytome, la chirurgie laparoscopique est pas pour tout le monde. Parlez-en à votre médecin à propos de cette technique moins invasive pour voir si c’est une option pour vous.

La chirurgie peut ne pas être possible
Parfois, la chirurgie n’est pas une option en raison de la façon dont la tumeur se développe ou parce que la tumeur a propagé (métastases) à d’autres parties de votre corps. Si un phéochromocytome est cancéreuse (maligne), le traitement peut aller au-delà des médicaments et la chirurgie pour inclure radiothérapie, la chimiothérapie ou la destruction de la fonction (ablation) des artères qui irriguent la tumeur.

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