Maladie Traitement

Maladie d’Ebstein

Maladie d'EbsteinMaladie d’Ebstein est une malformation cardiaque rare qui est présent à la naissance (congénitale). Dans la maladie d’Ebstein, votre valve tricuspide – la vanne entre les chambres sur le côté droit de votre cœur – ne fonctionne pas correctement. fuites de sang à travers la valve, ce qui rend votre cœur travaille moins efficacement. Maladie d’Ebstein peut également conduire à l’élargissement de l’insuffisance cardiaque ou cœur.

Si vous n’avez pas de signes ou de symptômes associés à la maladie d’Ebstein, une surveillance attentive de votre cœur peut être tout ce qui est nécessaire. Si les signes et symptômes vous incommodent, ou si le cœur s’élargit ou s’affaiblir, le traitement de la maladie d’Ebstein peuvent être nécessaires. Les options de traitement comprennent les médicaments et la chirurgie.

Symptômes

Formes légères de la maladie d’Ebstein peuvent pas provoquer des symptômes plus tard à l’âge adulte. Si les signes et les symptômes sont présents, ils peuvent inclure:

  • Essoufflement, surtout à l’effort
  • Fatigue
  • Palpitations cardiaques ou des anomalies du rythme cardiaque (arythmies)
  • Une décoloration bleuâtre des lèvres et de la peau causés par manque d’oxygène (cyanose)

Quand consulter un médecin
Si vous ou votre enfant présente des signes ou des symptômes d’insuffisance cardiaque – comme le sentiment facilement fatigué ou essoufflé, même avec une activité normale – ou fait preuve de coloration bleue de la peau autour des lèvres et des ongles (cyanose), parlez-en à votre médecin. Il ou elle peut vous référer à un médecin qui se spécialise dans les maladies cardiaques (cardiologue).

Causes

Maladie d’Ebstein est une malformation cardiaque que vous avez à la naissance (congénitale).Pourquoi cela se produit est encore inconnue. Pour comprendre comment la maladie d’Ebstein affecte votre coeur, il est utile de savoir un peu comment le cœur fonctionne à fournir à votre corps avec le sang.

Comment fonctionne votre coeur
Votre coeur se compose de quatre chambres. Les deux cavités supérieures sont appelées les oreillettes droite et gauche («oreillettes» est au pluriel pour “atrium”). Les deux chambres inférieures, les ventricules sont plus grandes, les chambres à parois plus épaisses qui font le travail de pompage du sang. Séparant les oreillettes des ventricules sont des vannes, qui maintiennent le sang qui coule dans la bonne direction dans le cœur. Chaque vanne se compose de deux ou trois volets, minces forts (tracts) de tissu. En position fermée, une soupape empêche le sang de s’écouler vers la chambre suivante ou de retourner dans la chambre antérieure.

Sang de retour de votre corps, qui manque d’oxygène, se jette dans l’oreillette droite, à travers la valve tricuspide et puis dans le ventricule droit, qui pompe le sang dans les poumons pour recevoir de l’oxygène. De l’autre côté de votre cœur, le sang riche en oxygène de vos poumons se jette dans l’oreillette gauche, à travers la valve mitrale, puis dans le ventricule gauche, qui a ensuite pompe le sang vers le reste de votre corps.

Qu’est-ce qui se passe dans la maladie d’Ebstein
Dans la maladie d’Ebstein, la valve tricuspide est plus bas dans le ventricule droit à ce qu’il serait dans un cœur normal. Cela fait en sorte que d’une partie du ventricule droit devient une partie de l’oreillette droite (qui devient atrialized), provoquant l’oreillette droite à être plus grand que d’habitude. Pour cette raison, le ventricule droit peut ne pas fonctionner correctement.

En plus des problèmes avec le placement de la valve tricuspide, tracts de la valve sont anormalement formées. Cela peut conduire à une fuite en arrière dans le sang (régurgitation) dans l’oreillette droite.

Lorsque le clapet est placé et mal comment il est formé varie de personne à personne. Chez certaines personnes, la vanne est seulement légèrement anormaux. Dans d’autres cas, la vanne peut être extrêmement déplacé, et il peut s’écouler sévèrement. Le plus les fuites de la vanne, plus l’élargissement de l’oreillette droite car il reçoit plus de sang. Dans le même temps, l’élargissement du ventricule droit (dilate) comme il essaie de faire face à la valve qui fuit et encore fournir du sang aux poumons. Ainsi, les chambres du côté droit du cœur grossissent, et comme ils le font, ils s’affaiblissent, conduisant à une insuffisance cardiaque.

D’autres conditions cardiaques associés à la maladie d’Ebstein
d’autres conditions cardiaques peuvent être associées à la maladie d’Ebstein. Trois conditions courantes sont:

  • Communication inter-auriculaire.  Environ la moitié des personnes atteintes de la maladie d’Ebstein ont un trou entre les deux cavités supérieures du coeur appelé une communication inter-auriculaire (ASD). Ce trou peut permettre au sang désoxygéné dans l’oreillette droite à mélanger avec du sang oxygéné dans l’oreillette gauche, ce qui diminue la quantité d’oxygène disponible dans le sang. Cela provoque une décoloration bleuâtre des lèvres et de la peau (cyanose).
  • Battements cardiaques anormaux (arythmies).  Quelques personnes atteintes de la maladie d’Ebstein ont une anomalie du rythme cardiaque (arythmie), caractérisée par des battements rapides (tachycardie). Ces types d’arythmies (tachycardies) peuvent rendre votre coeur à travailler plus efficacement, surtout quand la valve tricuspide fuit sévèrement. Dans certains cas, un rythme cardiaque très rapide peut causer des évanouissements (syncope).
  • . Wolff-Parkinson-White (WPW)  Certaines personnes atteintes de la maladie d’Ebstein peut aussi avoir une condition connue comme le syndrome de Wolff-Parkinson-White – une voie électrique anormale dans le cœur. La présence d’un syndrome WPW peut conduire à des fréquences cardiaques très rapides et des évanouissements.

Les facteurs de risque

Les malformations cardiaques congénitales, telles que la maladie d’Ebstein, arriver tôt dans le développement du cœur du bébé. Il n’est pas certain que les facteurs de risque peuvent entraîner la défectuosité. Les facteurs génétiques et environnementaux sont à la fois la pensée de jouer un rôle. Les personnes ayant des antécédents familiaux de malformations cardiaques peuvent être plus susceptibles d’avoir la maladie d’Ebstein. L’exposition de la mère à certains médicaments, tels que le lithium ou les benzodiazépines, a été associée à la maladie d’Ebstein chez l’enfant.

Complications

Beaucoup de gens avec l’anomalie d’Ebstein doux ont peu de complications. Toutefois, vous devrez peut-être prendre quelques précautions dans certaines situations:

  • Être actif.  Si vous avez l’anomalie d’Ebstein doux avec une taille de cœur presque normale et aucune perturbation du rythme cardiaque, vous pouvez probablement participer à la plupart des activités physiques. En fonction de vos signes et les symptômes, votre médecin peut vous recommander d’éviter les sports de compétition comme le football ou le basket. Votre médecin peut vous aider à décider quelles activités vous conviennent.
  • Pendant la grossesse.  Dans de nombreux cas, les femmes avec l’anomalie d’Ebstein doux peuvent consommer sans danger les enfants. Mais la grossesse présente des risques. Si vous envisagez de devenir enceinte, assurez-vous de parler à votre médecin à l’avance. Il ou elle peut vous dire s’il est sécuritaire pour vous de devenir enceinte et vous aider à décider quel niveau de contrôle supplémentaire, vous devrez peut-être tout au long de la grossesse et de l’accouchement.Être enceinte met une pression supplémentaire sur votre cœur et le système circulatoire non seulement pendant la grossesse, mais aussi pendant le travail et l’accouchement.Toutefois, l’accouchement vaginal peut être possible. Rarement, des complications graves peuvent se développer que peut causer la mort de la mère ou du bébé.

D’autres complications qui peuvent résulter de la maladie d’Ebstein comprennent l’insuffisance cardiaque, troubles du rythme cardiaque et, plus rarement, un arrêt cardiaque ou un AVC.

Préparation pour votre rendez-vous

Si vous ou votre enfant n’a pas de signes ou de symptômes de troubles cardiaques, le médecin peut soupçonner un problème seulement si il ou elle entend des bruits cardiaques anormaux lors d’un examen de routine. Bien que beaucoup de gens ont des bruits cardiaques anormaux, comme un souffle au cœur, ils sont généralement pas une source de préoccupation.Cependant, votre médecin ou le médecin de votre enfant seront probablement vous référer à un médecin qui se spécialise dans le traitement des maladies cardiaques (cardiologue) pour diagnostiquer la cause des bruits cardiaques anormaux.

Parce que rendez-vous peuvent être bref, et il ya souvent beaucoup de terrain à couvrir, c’est une bonne idée d’arriver bien préparé. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer à votre rendez-vous, et à quoi s’attendre de votre médecin.

Qu’est-ce que vous pouvez faire

  • Soyez au courant des restrictions pré-rendez-vous.  Au moment où vous faites le rendez-vous, n’oubliez pas de demander si vous avez besoin de faire quoi que ce soit à l’avance, comme restreindre ou votre régime alimentaire de votre enfant.
  • Écrivez tous les signes et les symptômes que vous ou votre enfant éprouve,  y compris celles qui peuvent sembler sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez programmé la nomination.
  • Faites une liste de tous les médicaments,  vitamines ou des suppléments que vous ou votre enfant prenez.
  • Demande qu’une copie de son dossier médical antérieur être transmis à votre médecin actuel, si vous décidez de changer de médecin.
  • Rédiger les questions à poser  au médecin.

Votre temps avec le médecin est limité, alors préparer une liste de questions peut vous aider à tirer le meilleur parti de votre temps ensemble. Pour la maladie d’Ebstein, certaines questions fondamentales à poser à votre médecin:

  • Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes?
  • Quels types de tests puis-je besoin? Ne ces tests nécessitent une préparation spéciale?
  • Je me sens bien, je n’ai même besoin d’un traitement?
  • Quels sont les traitements disponibles, et qui me conseillez-vous?
  • Quels types d’effets secondaires puis-je attendre du traitement?
  • Yat-il des alternatives à l’approche primaire que vous proposez?
  • J’ai d’autres problèmes de santé. Comment puis-je gérer au mieux ces conditions ensemble?
  • Yat-il des restrictions d’activité que moi ou mon enfant doit suivre?
  • Y at-il une alternative générique au médicament que vous me prescrire?
  • Y at-il des brochures ou autres documents imprimés que je peux emporter avec moi?
  • Pouvez-vous recommander des sites Web pour plus d’information sur mon état?

En plus des questions que vous avez préparé à demander à votre médecin, n’hésitez pas à poser des questions pendant votre rendez-vous à tout moment que vous ne comprenez pas quelque chose.

Qu’attendre de votre médecin
Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut se réserver le temps d’aller sur tout les points que vous voulez passer plus de temps sur. Votre médecin peut vous demander:

  • Quand avez-vous ou votre enfant commencer à ressentir les symptômes?
  • Ont été vos symptômes continus ou occasionnels?
  • Est-ce que quelque chose semble améliorer vos symptômes?
  • Qu’est-ce, sinon rien, semble aggraver vos symptômes?
  • Si vous ou votre enfant a déjà été diagnostiqué avec la maladie d’Ebstein, quand et où a été le diagnostic?
  • Votre enfant a eu une chirurgie ou jamais été hospitalisé?
  • Quels sont les médicaments que vous ou votre enfant prenez?

Tests et le diagnostic

Si votre médecin soupçonne un problème sous-jacent, comme une maladie cardiaque congénitale, ou si vous avez d’autres signes et symptômes qui peuvent suggérer la maladie d’Ebstein, votre médecin peut recommander des tests suivants:

  • La radiographie thoracique.  Une radiographie thoracique montre une photo de votre cœur, vos poumons et les vaisseaux sanguins. Elle peut révéler si votre coeur est agrandie, ce qui peut être dû à la maladie d’Ebstein.
  • Échocardiogramme.  Cet examen non invasif utilise des ondes ultrasonores pour montrer des images de votre cœur. Il peut détecter les malformations cardiaques congénitales plus. Les ondes ultrasoniques sont transmises à travers un dispositif appelé transducteur, qui un technicien se déplacera sur votre cœur. Les échos des ondes sont enregistrées et produisent des images de votre coeur sur un écran d’ordinateur afin que votre médecin peut voir les valves et les chambres de votre coeur.
  • Électrocardiogramme (ECG).  Un ECG utilise des capteurs (électrodes) attachés à votre poitrine et les membres de mesurer le temps et la durée de votre rythme cardiaque. Un ECG peut aider votre médecin à détecter des irrégularités dans le rythme et la structure de votre coeur, et offrent des indices quant à la présence d’une voie supplémentaire.
  • Test moniteur Holter.  Ceci est une version portable d’un ECG. Il est particulièrement utile dans le diagnostic des troubles du rythme qui se produisent à des moments imprévisibles. Vous portez le moniteur sous vos vêtements. Il enregistre des informations sur l’activité électrique de votre cœur que vous vaquez à vos activités normales pour un jour ou deux.
  • Exercice test de stress.  Lors de ce test, vous marchez sur un tapis roulant ou à vélo stationnaire pendant que votre pression artérielle, la fréquence cardiaque, le rythme cardiaque et la respiration sont surveillés. Un stress test peut être utilisé pour avoir une idée de la façon dont votre cœur réagit à l’exercice. Il peut aider votre médecin à déterminer quel est le niveau d’activité physique est sans danger pour vous.
  • L’IRM cardiaque.  Dans une IRM cardiaque, vous allonger sur une table à l’intérieur d’une machine longue en forme de tube qui produit des images détaillées de la structure de votre cœur.
  • Cathétérisme cardiaque.  médecins utilisent rarement cette technique plus invasive pour la maladie d’Ebstein. Dans quelques cas, cependant, une personne peut avoir besoin de cathétérisme cardiaque pour obtenir des informations supplémentaires, afin de confirmer les résultats d’autres tests, ou pour vérifier les artères du cœur. Au cours de cathétérisme cardiaque, un mince tube flexible (cathéter) est inséré dans une veine ou une artère dans le haut de la jambe (aine) ou dans votre bras. Aidés par des images de rayons X sur un moniteur, vos fils chez le médecin le cathéter dans l’artère jusqu’à ce qu’il atteigne votre cœur. Un colorant spécial injecté par le cathéter permet à votre médecin de voir la circulation du sang dans le cœur, les vaisseaux sanguins et les vannes, et permet à votre médecin de vérifier des anomalies à l’intérieur du cœur et les poumons.

Traitements et des médicaments

Le traitement de la maladie d’Ebstein dépend de la gravité du défaut et vos signes et symptômes. Le but du traitement est de réduire vos symptômes et éviter de futures complications, comme l’insuffisance cardiaque et des arythmies. Les traitements peuvent inclure:

Une surveillance régulière
Si vous n’avez pas de signes ou de symptômes ou les rythmes cardiaques anormaux, votre médecin peut recommander un suivi attentif de votre état ​​cardiaque à des contrôles réguliers.Examens comprennent généralement un examen physique, électrocardiogramme, radiographie pulmonaire, échographie cardiaque et, si nécessaire, un test moniteur Holter.Votre médecin peut aussi vous demander de subir un test d’exercice, comme la marche sur un tapis roulant. Ce test vérifie la réponse de votre cœur à l’activité physique.

Médicaments
Si vous avez des troubles du rythme cardiaque, les médicaments peuvent aider à la fréquence cardiaque de contrôle et de maintenir un rythme cardiaque normal.

Votre médecin peut aussi prescrire des médicaments pour les signes et les symptômes de l’insuffisance cardiaque, si vous en avez besoin. Ceux-ci peuvent inclure des médicaments qui empêchent la rétention d’eau (diurétiques) et autres médicaments.

Réparation de chirurgie cardiaque
Votre médecin peut recommander une intervention chirurgicale lorsque vos signes et symptômes affectent votre qualité de vie ou lorsque votre cœur commence à agrandir et la fonction cardiaque globale commence à diminuer. Avoir une chirurgie à un jeune âge peut conduire à de meilleurs résultats. Parce que la maladie d’Ebstein est rare, choisir un chirurgien qui est familier avec le défaut et qui a de l’expérience en œuvre des procédures pour y remédier. Différents types de procédures peuvent être utilisées pour traiter chirurgicalement maladie d’Ebstein et des défauts associés, y compris:

  • Réparation de la valve tricuspide.  Cela implique de réduire la taille de l’ouverture de la vanne et en permettant aux feuillets valvulaires existantes à se réunir pour travailler correctement. Cette procédure se fait généralement quand il ya le tissu valvulaire suffisamment pour permettre la réparation.Une technique plus récente pour la réparation de maladie d’Ebstein, dite procédure de cône, utilise les folioles existantes pour former un cône qui fonctionne comme une soupape.
  • Remplacement de la valvule tricuspide.  Si la valve existante ne peut pas être réparé, il peut être remplacé par dépose de la vanne et l’insertion soit déformée d’une soupape mécanique ou un tissu biologique traité (bioprothèse) de la vanne. Si une valve mécanique est utilisé, vous aurez besoin de prendre un médicament pour éclaircir le sang pour le reste de votre vie.
  • Clôture de la communication inter-auriculaire (ASD).  Si un trou est présent entre les deux champers supérieures du cœur (ASD), votre chirurgien peut fermer le trou pendant la chirurgie pour réparer ou remplacer la valve défectueuse.
  • procédure de Maze.  autre procédure que les médecins peuvent effectuer lors de la réparation de la valve ou d’une chirurgie de remplacement est appelé une procédure de labyrinthe. Il est utilisé pour aider à corriger les rythmes cardiaques rapides dans l’atrium (tachyarythmies auriculaires). Pour faire la procédure, votre chirurgien fait une série d’incisions dans l’oreillette droite avec un scalpel ou d’un dispositif qui détruit le tissu en le congelant. Lorsque ces incisions guérissent, les cicatrices créent une barrière de tissu dans votre cœur qui l’amène à battre à un rythme normal. La procédure de Maze est une chirurgie à cœur ouvert.

Ablation par cathéter de radiofréquence
L’ablation par radiofréquence est une autre procédure qui peut aider à traiter un rythme cardiaque rapide ou le syndrome de WPW. Dans cette procédure, un ou plusieurs cathéters sont enfilés à travers les vaisseaux sanguins à votre for intérieur, où les impulsions électriques qui provoquent des battements de votre cœur sont générés. Électrodes au bout des cathéters sont chauffés à l’énergie radiofréquence. Cela détruit (ablation) une petite tache de tissu cardiaque et crée un bloc électrique le long de la voie qui est la cause de votre arythmie.Habituellement, cela s’arrête votre arythmie. Toutefois, cette procédure peut être moins efficace pour le traitement des personnes atteintes de la maladie d’Ebstein que pour ceux qui ont d’autres problèmes cardiaques. Répétez les étapes peuvent être nécessaires.

Transplantation cardiaque
Si vous avez une grave anomalie de Ebstein et la fonction cardiaque pauvres, une transplantation cardiaque peut être nécessaire.

Adaptation et soutien

Si vous ou votre enfant a l’anomalie d’Ebstein doux, voici quelques étapes qui peuvent vous aider à composer:

  • Assurer le suivi des soins médicaux.  Assurez-vous de suivi avec votre cardiologue ou un pédiatre pour des évaluations régulières. Être un participant actif dans le suivi de l’état et de signaler tout signe ou symptôme nouveau ou qui s’aggrave. Traitement en temps opportun peut garder la condition de s’aggraver.
  • Prenez vos médicaments tels que prescrits.  prise de médicaments à la bonne dose et au bon moment peut aider à améliorer les symptômes tels que les battements de coeur de course, la fatigue et l’essoufflement.
  • Restez actif.  Soyez aussi actifs physiquement ou votre médecin de votre enfant le permet. L’exercice peut aider à renforcer le cœur et améliorer la circulation sanguine. Si vous êtes un parent d’un enfant avec la maladie d’Ebstein, il est naturel de vouloir protéger votre enfant contre un préjudice. Mais rappelez-vous que votre enfant a besoin de vivre aussi normalement que possible. Encourager la récréation avec des pauses au besoin. Demandez à votre médecin pour une note que vous pouvez donner aux enseignants ou soignants décrivant des restrictions sur son activité physique de votre enfant.
  • Développer un réseau de soutien.  Bien que beaucoup de gens atteints de malformations cardiaques congénitales à mener une vie en bonne santé, vivant avec une malformation cardiaque n’est pas toujours facile, surtout lorsque vous ou votre enfant a besoin de soins spécialisés poursuivi. Le stress physique, émotionnel et financier de faire face à un grave problème de santé peut être écrasante. Ayant de la famille et les amis, vous pouvez compter est essentiel pour faire face avec succès. En outre, vous pouvez demander à votre médecin au sujet des groupes de soutien locaux qui peuvent être utiles. Les groupes de soutien peuvent être une excellente source d’information pratique, le confort et l’amitié.
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