Maladie Traitement

Maladie de Vaquez

Maladie de VaquezMaladie de Vaquez est une maladie du sang dans lequel la moelle osseuse produit trop de globules rouges. Maladie de Vaquez peut également se traduire par la production d’un trop grand nombre d’autres types de cellules du sang – cellules et les plaquettes des globules blancs. Mais c’est l’excès de globules rouges qui épaississent le sang et causent la plupart des problèmes liés à la maladie de Vaquez.

Maladie de Vaquez – aussi appelé polyglobulie primaire – est rare et se développe généralement lentement. Vous pouvez avoir pendant des années sans remarquer des signes ou des symptômes. Souvent, la maladie de Vaquez est détecté lors d’une analyse de sang pour une autre raison.

Sans traitement, la maladie de Vaquez peut être mortelle. Cependant, avec des soins médicaux appropriés, de nombreuses personnes éprouvent quelques problèmes liés à cette maladie.

Symptômes

À ses débuts, la maladie de Vaquez ne provoquent généralement pas de signes ou de symptômes. Cependant, comme la maladie progresse, vous pouvez rencontrer:

  • Mal de tête
  • Vertiges
  • Démangeaisons, surtout après un bain ou une douche chaude
  • Rougeur de la peau
  • Essoufflement
  • Difficulté à respirer quand tu te coucheras
  • Engourdissement, picotement, de brûlure ou une faiblesse dans les mains, les pieds, les bras ou les jambes
  • Un sentiment de plénitude ou de ballonnement dans l’abdomen supérieur gauche en raison d’une hypertrophie de la rate
  • Fatigue

Quand consulter un médecin
Prenez rendez-vous avec votre médecin pour une évaluation si vous avez l’un des signes ou des symptômes de la maladie de Vaquez.

Parce que la maladie de Vaquez provoque votre sang pour épaissir et ralentit le flux sanguin, il augmente le risque de développer des caillots sanguins. Si un caillot de sang se produit dans votre tête, il peut provoquer un AVC. Obtenir des soins médicaux d’urgence si vous avez un des signes ou symptômes suivants d’un AVC:

  • Engourdissement soudain, la faiblesse ou une paralysie du visage, des bras ou une jambe – généralement sur un côté de votre corps
  • Difficulté soudaine à parler ou à comprendre (aphasie)
  • Sudden floue, vision double ou diminuée
  • Vertige soudain, perte d’équilibre ou perte de coordination
  • A, maux de tête intense et soudain ou maux de tête inhabituels, qui peut être accompagné par une raideur de la nuque, des douleurs faciales, des douleurs entre vos yeux, des vomissements ou altération de la conscience
  • Confusion, ou des problèmes avec la mémoire, l’orientation spatiale ou de la perception

Causes

La polycythémie vraie se produit quand une mutation dans une cellule de la moelle osseuse provoque un problème avec la production de cellules sanguines. Normalement, votre corps régule soigneusement le nombre de chacun des trois types de cellules sanguines que vous avez. Mais dans la maladie de Vaquez, le mécanisme de votre corps utilise pour contrôler la production de cellules sanguines se déprécie, et la moelle osseuse rend trop grand nombre de certaines cellules sanguines.

La mutation qui provoque une maladie de Vaquez est pensé pour affecter un commutateur protéique qui indique aux cellules de se développer. Plus précisément, il s’agit d’une mutation dans la protéine JAK2 (la mutation JAK2 V617F). La plupart des personnes atteintes de la maladie de Vaquez ont cette mutation. Les médecins et les chercheurs ne comprennent pas encore pleinement le rôle de cette mutation et de ses implications pour le traitement de la maladie.

Il n’est pas clair ce qui provoque la mutation qui conduit à la maladie de Vaquez. Les chercheurs croient que la mutation se produit après la conception – ce qui signifie que votre mère et votre père ne l’ont pas – il est donc acquis, plutôt que héritée d’un parent.

Les facteurs de risque

Les facteurs qui peuvent augmenter votre risque de développer la maladie de Vaquez comprennent:

  • Âge.  Le risque de maladie de Vaquez augmente avec l’âge. Elle est plus fréquente chez les adultes âgés de plus de 60, et il est rare chez les personnes de moins de 20.
  • Être un homme.  Vaquez affecte les hommes plus souvent que les femmes.
  • Ayant des antécédents familiaux de maladie de Vaquez.  Ayant proches parents avec polyglobulie peut augmenter votre risque de la maladie.

Complications

Les complications possibles de la maladie de Vaquez comprennent:

  • Les caillots de sang.  Vaquez fait que votre sang soit plus épais que la normale, ce qui peut ralentir la vitesse d’écoulement du sang dans les veines et les artères. L’épaisseur accrue de sang et une diminution de la circulation sanguine, ainsi que des anomalies dans vos plaquettes, augmenter votre risque de caillots sanguins. Les caillots de sang peuvent causer un accident vasculaire cérébral, une crise cardiaque, ou le blocage d’une artère dans les poumons (embolie pulmonaire) ou dans une veine profonde dans un muscle (thrombose veineuse profonde).
  • Hypertrophie de la rate (splénomégalie).  Votre rate aide votre corps à combattre l’infection et filtre les matières indésirables, telles que des cellules de sang anciennes ou endommagées. L’augmentation du nombre de cellules sanguines causées par la maladie de Vaquez rend votre travail de la rate plus difficile que la normale, ce qui entraîne pour l’agrandir.
  • Les problèmes de peau.  Vaquez peut rendre votre peau démange, surtout après un bain ou une douche chaude, ou après avoir dormi dans un lit chaud. Vous pouvez rencontrer une sensation de brûlure ou de picotement dans votre peau, en particulier sur les bras, les jambes, les mains ou les pieds. Votre peau peut aussi apparaître en rouge, en particulier sur le visage.
  • Problèmes dus à des niveaux élevés de globules rouges.  Trop de globules rouges peuvent conduire à un certain nombre d’autres complications, notamment des plaies ouvertes sur la paroi interne de l’estomac, supérieure de l’intestin grêle ou de l’œsophage (ulcères gastroduodénaux) et de l’inflammation dans les articulations ( la goutte).
  • Autres maladies du sang.  Dans de rares cas, la maladie de Vaquez peuvent conduire à d’autres maladies du sang, y compris un trouble progressif dans lequel la moelle osseuse est remplacé par du tissu cicatriciel (myélofibrose), une condition dans laquelle les cellules souches ne mûrissent pas ou fonctionnent correctement (syndrome myélodysplasique ), ou le cancer du sang et la moelle osseuse (de leucémie aiguë).

Préparation pour votre rendez-vous

Commencez par voir votre médecin de famille ou un médecin généraliste si vous avez des signes ou des symptômes qui vous inquiètent. Si vous avez été diagnostiqué avec la maladie de Vaquez, vous pouvez être référé à un médecin qui se spécialise dans des conditions de sang (hématologue).

Parce que rendez-vous peuvent être bref, et parce qu’il ya souvent beaucoup de terrain à couvrir, c’est une bonne idée d’être bien préparé. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer et à quoi s’attendre de votre médecin.

Ce que vous pouvez faire

  • Soyez au courant des restrictions pré-rendez-vous.  Au moment où vous effectuez la nomination, n’oubliez pas de demander s’il ya quelque chose que vous devez faire à l’avance, comme restreindre votre alimentation.
  • Notez tous les symptômes que vous éprouvez,  y compris celles qui peuvent sembler sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez programmé la nomination.
  • Écrivez clés renseignements personnels,  y compris les contraintes importantes ou de changements récents de la vie.
  • Faites une liste de tous les médicaments,  vitamines ou des suppléments que vous prenez.
  • Jetez un membre de la famille ou un ami le long.  Parfois, il peut être difficile à absorber toutes les informations fournies lors de rendez-vous. Quelqu’un qui vous accompagne souvenez peut-être quelque chose que vous avez manqué ou oublié.
  • Rédiger les questions à poser à  votre médecin.

Votre temps avec votre médecin est limité, alors préparer une liste de questions peut vous aider à tirer le meilleur parti de votre temps ensemble. Liste à vos questions du plus important au moins important dans le temps le cas s’épuise. Pour la maladie de Vaquez, certaines questions fondamentales à poser à votre médecin:

  • Qu’est-ce qui a probablement causé mes symptômes ou condition?
  • Quelles sont les autres causes possibles pour mes symptômes ou condition?
  • Quels types de tests puis-je besoin?
  • Est mon état probablement temporaire ou chronique?
  • Quel est le meilleur plan d’action?
  • Quelles sont les alternatives à l’approche primaire que vous proposez?
  • J’ai ces autres problèmes de santé. Comment puis-je mieux les gérer ensemble?
  • Y at-il des restrictions que je dois suivre?
  • Dois-je voir un spécialiste? Qu’est-ce que ce coût, et mon assurance couvrir?
  • Est-il une alternative générique au médicament vous prescrire pour moi?
  • Y at-il des brochures ou autres documents imprimés que je peux emporter avec moi?Quels sites Web recommandez-vous?
  • Que va déterminer si je dois planifier une visite de suivi?

En plus des questions que vous avez préparé à demander à votre médecin, n’hésitez pas à poser d’autres questions lors de votre rendez-vous.

Qu’attendre de votre médecin
Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut laisser le temps de couvrir d’autres points que vous souhaitez aborder. Votre médecin peut demander:

  • Quand avez-vous commencer à ressentir les symptômes?
  • Ont été vos symptômes continus ou occasionnels?
  • Quelle est la gravité de vos symptômes?
  • Qu’est-ce, sinon rien, semble améliorer vos symptômes?
  • Qu’est-ce, sinon rien, semble aggraver vos symptômes?

Tests et le diagnostic

Analyse de sang
médecins utilisent plus fréquemment des tests sanguins pour diagnostiquer la maladie de Vaquez. Si vous avez la maladie de Vaquez, des tests sanguins peuvent révéler:

  • Une augmentation du nombre de globules rouges  et, dans certains cas, une augmentation du nombre de plaquettes ou de globules blancs.
  • La mesure de l’hématocrite élevé,  le pourcentage de globules rouges qui composent le volume sanguin total.
  • Des niveaux élevés de l’hémoglobine,  la protéine riche en fer dans les globules rouges qui transporte l’oxygène.
  • De très faibles niveaux de l’érythropoïétine (EPO),  une hormone qui stimule la moelle osseuse pour produire de nouveaux globules rouges.

Os aspiration ou biopsie médullaire
Si votre médecin soupçonne que vous avez la maladie de Vaquez, il ou elle peut recommander une ponction de moelle osseuse ou une biopsie pour prélever un échantillon de moelle osseuse. Une biopsie de la moelle osseuse consiste à prélever un échantillon de matière solide de la moelle osseuse. Une ponction de moelle osseuse est généralement effectuée en même temps que la biopsie. Lors d’une aspiration, votre médecin retire un échantillon de la partie liquide de votre moelle osseuse.

Si un examen de la moelle osseuse montre que c’est la production supérieure à un nombre normal de globules, il peut être un signe de maladie de Vaquez.

Tests pour la mutation du gène qui cause la maladie de Vaquez
Si vous avez la maladie de Vaquez, l’analyse de la moelle osseuse ou du sang peuvent également montrer la mutation dans les cellules (la mutation JAK2 V617F) qui est associé à la maladie.

Traitements et des médicaments

Maladie de Vaquez est une maladie chronique qui ne peut être guérie. Le traitement est axé sur la réduction de votre quantité de cellules sanguines. Dans de nombreux cas, le traitement peut prévenir les complications de la maladie de Vaquez et réduire ou éliminer les signes et les symptômes de la maladie.

Le traitement peut inclure:

  • La prise de sang de vos veines.  Dessin d’une certaine quantité de sang de vos veines dans une procédure appelée la saignée est généralement la première option de traitement pour les personnes atteintes de la maladie de Vaquez. Cela réduit le nombre de cellules sanguines et diminue le volume de votre sang, ce qui rend plus facile pour votre sang pour fonctionner correctement. Combien de fois vous avez besoin saignée dépend de la gravité de votre état.
  • Médicament pour diminuer les cellules sanguines.  Pour les personnes ayant la maladie de Vaquez qui ne sont pas aidés par la saignée seul, médicaments, tels que l’hydroxyurée (Droxia, Hydrea) ou anagrélide (Agrylin), de supprimer la capacité de votre moelle osseuse à produire des globules peuvent être utilisés. L’interféron-alpha peut être utilisé pour stimuler votre système immunitaire pour lutter contre la surproduction de globules rouges.
  • Aspirine à faible dose.  Votre médecin peut vous recommander de prendre une faible dose d’aspirine pour réduire votre risque de caillots sanguins. L’aspirine à faible dose peut aussi aider à réduire la douleur de brûlure dans les pieds ou les mains.
  • Thérapie pour réduire les démangeaisons.  Si vous avez des démangeaisons désagréables, votre médecin peut prescrire des médicaments, comme les antihistaminiques, ou recommander un traitement de la lumière ultraviolette pour soulager votre inconfort.

Mode de vie et des remèdes maison

Vous pouvez prendre des mesures pour vous aider à vous sentir mieux si vous avez été diagnostiqué avec la maladie de Vaquez. Essayez de:

  • Exercice.  d’exercice modéré, comme la marche, peut améliorer votre circulation sanguine, ce qui diminue le risque de formation de caillots sanguins. Jambe et des étirements et des exercices de la cheville peuvent également améliorer votre circulation sanguine.
  • Evitez le tabac.  L’usage du tabac peut causer des vaisseaux sanguins pour réduire, augmentant le risque de crise cardiaque ou d’un AVC dû à la formation de caillots sanguins.
  • Soyez bon pour votre peau.  Pour réduire les démangeaisons, se baigner dans l’eau fraîche et tapoter votre peau sèche. Éviter les bains chauds, bains à remous chauffés, et des douches chaudes ou des bains. Essayez de ne pas rayer, car il peut endommager votre peau et augmenter le risque d’infection. Utiliser une lotion pour garder votre peau humide.
  • Eviter les températures extrêmes.  une mauvaise circulation sanguine augmente le risque de blessures causées par des températures chaudes et froides. Par temps froid, portez toujours des vêtements chauds, en particulier sur les mains et les pieds. Par temps chaud, vous protéger du soleil et de boire beaucoup de liquides.
  • Surveillez les plaies.  mauvaise circulation, il peut être difficile pour les plaies à guérir, en particulier sur les mains et les pieds. Inspectez vos pieds régulièrement et en informer votre médecin des plaies.
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