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La tumeur de Wilms

La tumeur de WilmsLa tumeur de Wilms est un cancer du rein rare qui affecte principalement les enfants. Aussi connu sous le néphroblastome, tumeur de Wilms est le cancer le plus commun des reins chez les enfants. La tumeur de Wilms touche le plus souvent les enfants âgés de 3 à 4 et devient beaucoup moins fréquente après 5 ans.

Tumeur de Wilms se produit le plus souvent dans un seul rein, mais il peut parfois être trouvée dans les deux reins dans le même temps.

Améliorations dans le diagnostic et le traitement de la tumeur de Wilms ont amélioré le pronostic pour les enfants atteints de cette maladie. Les perspectives pour la plupart des enfants atteints de tumeur de Wilms est très bonne.

Symptômes

La tumeur de Wilms ne provoque pas toujours des signes et des symptômes. Les enfants atteints de tumeur de Wilms peuvent sembler en bonne santé, ou ils peuvent éprouver:

  • Gonflement abdominal
  • Une masse abdominale vous pouvez vous sentir
  • Des douleurs abdominales
  • Fièvre
  • Sang dans les urines

Quand consulter un médecin

Prenez rendez-vous avec le médecin de votre enfant si vous remarquez des signes ou des symptômes qui vous inquiètent. Les signes et les symptômes associés à la tumeur de Wilms ne sont pas spécifiques à la condition et sont beaucoup plus susceptibles d’être causés par autre chose.

Causes

Il n’est pas clair ce qui cause la tumeur de Wilms. Les médecins savent que le cancer commence lorsque les cellules se développent des erreurs dans leur ADN. Les erreurs permettent aux cellules de se développer et diviser de manière incontrôlée et de continuer à vivre quand d’autres cellules mourraient. Les cellules s’accumulent sous forme d’une tumeur. Dans la tumeur de Wilms, ce processus se produit dans les cellules de rein.

Dans un petit nombre de cas, les erreurs dans l’ADN qui conduisent à la tumeur de Wilms sont transmis des parents aux enfants. Dans la plupart des cas, il n’y a pas de lien connu entre les parents et les enfants qui peuvent conduire au cancer. Au lieu de cela, quelque chose se passe dans le développement précoce de l’enfant qui provoque des erreurs de l’ADN et conduit à la tumeur de Wilms.

Les facteurs de risque

Les facteurs qui peuvent augmenter le risque de tumeur de Wilms comprennent:

  • Être une femme.  filles sont légèrement plus susceptibles de développer une tumeur de Wilms que les garçons.
  • Être noir.  enfants noirs ont un risque légèrement plus élevé de développer la tumeur de Wilms que font les enfants des autres races. Les enfants d’origine asiatique semblent avoir un risque plus faible que ne le font les enfants des autres races.
  • Ayant des antécédents familiaux de tumeur de Wilms.  Si quelqu’un dans la famille de votre enfant a eu la tumeur de Wilms, votre enfant a un risque accru de développer la maladie.

La tumeur de Wilms se produit plus fréquemment chez les enfants atteints de certaines anomalies présentes à la naissance, y compris:

  • Aniridie.  Dans cet état, l’iris – la partie colorée de l’oeil – formes que partiellement ou pas du tout.
  • Hémihypertrophie.  Une condition qui se produit quand un côté du corps est sensiblement plus grande que l’autre côté.
  • Testicules non descendus.  Un ou deux testicules ne parviennent pas à descendre dans le scrotum (cryptorchidie).
  • Hypospadias.  L’(urètre) orifice urinaire n’est pas au bout du pénis, mais est sur ​​la face inférieure.

Tumeur de Wilms peut se produire dans le cadre de syndromes rares, y compris:

  • Syndrome WAGR.  Ce syndrome comprend la tumeur de Wilms, aniridie, anomalies des organes génitaux et du système urinaire, et l’arriération mentale.
  • Syndrome de Denys-Drash.  Ce syndrome comprend la tumeur de Wilms, les maladies rénales et pseudo-hermaphrodisme masculin, dans lequel un garçon est né avec des testicules mais peut présenter des caractéristiques féminines.
  • Beckwith-Wiedemann syndrome .  symptômes de ce syndrome sont des organes abdominaux qui font saillie dans la base du cordon ombilical, une grosse langue (macroglossie) et les organes internes élargies.

Préparation pour votre rendez-vous

Commencez par faire un rendez-vous avec un médecin de famille ou le pédiatre de votre enfant si votre enfant présente des signes ou des symptômes qui vous inquiètent. Si votre enfant est diagnostiqué avec une tumeur de Wilms, vous pouvez être référé à un médecin qui se spécialise dans le traitement du cancer (oncologue) ou un chirurgien qui se spécialise dans les opérations de rein (urologue).

Parce que rendez-vous peuvent être bref, et il ya souvent beaucoup de terrain à couvrir, c’est une bonne idée d’être bien préparé. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer et à quoi s’attendre de votre médecin.

Ce que vous pouvez faire

  • Faites une liste de tous les médicaments,  les vitamines et les suppléments que prend votre enfant.
  • Demandez à un membre de la famille ou un ami de venir avec vous. Parfois, il peut être difficile de se rappeler toutes les informations qui vous sont fournis lors d’un rendez-vous. Quelqu’un qui vous accompagne souvenez peut-être quelque chose que vous avez manqué ou oublié.
  • Rédiger les questions à poser  à votre médecin.

Votre temps avec votre médecin est limité, alors préparer une liste de questions vous aidera à tirer le meilleur parti de votre temps ensemble. Liste à vos questions du plus important au moins important dans le temps le cas s’épuise. Pour la tumeur de Wilms, certaines questions fondamentales à poser à votre médecin:

  • Quelle est la cause la plus probable des symptômes de mon enfant?
  • Y at-il d’autres causes possibles de ces symptômes?
  • Quels types de tests ne mon enfant a besoin? Ne ces tests nécessitent une préparation spéciale?
  • À quel stade le cancer de mon enfant?
  • Quels sont les traitements disponibles, et qui recommandez-vous?
  • Quels types d’effets secondaires puis-je attendre de chaque traitement?
  • Y at-il des solutions de rechange à l’approche primaire que vous proposez?
  • Aurai-je besoin de restreindre l’activité de mon enfant ou de modifier son régime alimentaire pendant le traitement?
  • Quel est le pronostic de mon enfant?
  • Sera le cancer de revenir?
  • Y at-il des brochures ou autres documents imprimés que je peux emporter avec moi?Quels sites Web recommandez-vous?

En plus des questions que vous avez préparé à demander à votre médecin, n’hésitez pas à poser d’autres questions lors de votre rendez-vous.

À quoi s’attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut se réserver le temps d’aller sur les points que vous souhaitez passer plus de temps sur. Votre médecin peut demander:

  • Quand avez-vous remarquez les symptômes de votre enfant?
  • Y at-il des antécédents de cancer, notamment le cancer de l’enfance, dans la famille de votre enfant?
  • Est-ce que votre enfant a des antécédents familiaux de malformations congénitales, en particulier des organes génitaux ou des voies urinaires?

Tests et le diagnostic

Pour diagnostiquer la tumeur de Wilms, le médecin de votre enfant peut recommander:

  • Un examen physique. Le médecin va chercher d’éventuelles traces de la tumeur de Wilms.
  • Les analyses de sang et d’urine. tests sanguins ne peuvent pas détecter la tumeur de Wilms, mais ils peuvent fournir au médecin de votre enfant avec une évaluation globale de la santé de votre enfant.
  • Les examens d’imagerie.  tests d’imagerie qui créent des images des reins de votre enfant peuvent aider votre médecin à déterminer si votre enfant a une tumeur au rein.Les examens d’imagerie peuvent inclure l’échographie, la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM).
  • Chirurgie.  Si votre enfant a une tumeur du rein, votre médecin peut recommander de retirer la tumeur ou l’organe tout entier afin de déterminer si la tumeur est cancéreuse.Le tissu prélevé est analysé dans un laboratoire afin de déterminer si le cancer est présent et quels types de cellules sont impliqués. Cette opération peut aussi servir de traitement de la tumeur de Wilms.

Mise en scène

Une fois le médecin de votre enfant a reçu un diagnostic de tumeur de Wilms, il ou elle travaille pour déterminer l’étendue (stade) du cancer. Le médecin de votre enfant peut recommander une radiographie, scanner thoracique, la poitrine IRM et scintigraphie osseuse pour déterminer si le cancer s’est propagé au-delà des reins.

Le médecin attribue le cancer de votre enfant une étape, qui permet de déterminer les options de traitement. Les étapes de la tumeur de Wilms sont:

  • Stade I.  Le cancer est détecté dans un seul rein, et peut généralement être complètement enlevée par la chirurgie.
  • Phase II.  Le cancer s’est propagé aux tissus et des structures proches de la rein affecté, comme la graisse et les vaisseaux sanguins, mais il peut encore être complètement enlevée par chirurgie.
  • Stade III.  Le cancer s’est propagé au-delà de la région des reins aux ganglions lymphatiques voisins ou d’autres structures au sein de l’abdomen, et il ne peut pas être complètement enlevée par chirurgie.
  • Stade IV.  Le cancer s’est propagé aux structures lointaines, comme les poumons, le foie, les os ou le cerveau.
  • Étape V.  Les cellules cancéreuses se trouvent dans les deux reins.

Traitements et des médicaments

Le traitement standard pour la tumeur de Wilms est la chirurgie et la chimiothérapie. Le stade de la tumeur et l’apparence des cellules cancéreuses au microscope aide à déterminer si votre enfant a besoin aussi de la radiothérapie. À ce stade, votre médecin peut vous dire la tumeur semble être favorable ou défavorable (anaplasique) – l’histologie des tissus. Les enfants dont les tumeurs présentent une histologie favorable ont un meilleur taux de survie. Toutefois, de nombreux enfants avec histologie défavorable ont aussi de bons résultats.

Parce que ce type de cancer est rare, votre médecin pourrait vous recommander de chercher un traitement au centre de cancer pour les enfants qui a l’expérience de traiter ce type de cancer.

Chirurgie

L’ablation chirurgicale de tissu rénal est appelée néphrectomie. Les différents types de néphrectomie comprennent:

  • Néphrectomie simple.  Dans cette chirurgie, le chirurgien retire l’organe tout entier. Le rein restant peut augmenter sa capacité et prendre en charge la totalité du travail de filtrer le sang.
  • Néphrectomie partielle.  Cela implique l’élimination de la tumeur et une partie du tissu rénal qui l’entoure. Il est généralement effectué lorsque l’autre rein est endommagé ou a déjà été supprimé.
  • Néphrectomie radicale.  Dans ce type de chirurgie, les médecins supprimer le tissus environnants rein et, y compris l’uretère et la glande surrénale. Limitrophes ganglions lymphatiques peuvent également être éliminés.

À la chirurgie, le médecin de votre enfant peut examiner les deux reins et la cavité abdominale des preuves de cancer. Les échantillons provenant des reins, des ganglions lymphatiques et des tissus anormaux qui apparaissent sont enlevés et examinés au microscope pour identifier les cellules cancéreuses.

Si les deux reins doivent être retirés, votre enfant aura besoin de dialyse jusqu’à ce qu’il ou elle est en assez bonne santé pour une transplantation.

Un médecin spécialisé en pathologie examine les cellules tumorales de votre enfant sous un microscope et regarde des caractéristiques qui indiquent si le cancer est agressif ou est susceptible de chimiothérapie.

Chimiothérapie

La chimiothérapie utilise des médicaments pour tuer les cellules cancéreuses dans le corps. Ce traitement affecte les cellules à division rapide; ainsi, les cellules normales avec le chiffre d’affaires rapide – tels que les follicules pileux, les cellules du tractus gastro-intestinal et la moelle osseuse, le tissu à la base de l’os qui fabrique les cellules sanguines – sont touchés ainsi que les cellules cancéreuses. Par conséquent, ces médicaments peuvent avoir des effets secondaires de la nausée, le vomissement, perte d’appétit, la perte de cheveux et un faible nombre de globules blancs. La plupart des effets secondaires s’améliorer après l’arrêt du médicament, et certains peuvent diminuer au cours du traitement. Demandez au médecin de votre enfant ce que les effets secondaires peuvent survenir pendant le traitement, et s’il ya des complications possibles à long terme.

À des doses élevées, la chimiothérapie peut détruire des cellules de moelle osseuse. Bien qu’il soit généralement pas de traitement standard, si votre enfant doit subir une chimiothérapie à haute dose, le médecin de votre enfant peut suggérer que les cellules de la moelle être retirés à l’avance et congelés. Après la chimiothérapie, la moelle sera retourné par voie intraveineuse, une procédure appelée autologue réinjection de moelle osseuse.

La radiothérapie

La radiothérapie utilise des rayons X ou d’autres sources de rayons à haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses. Il est généralement commencé quelques jours après la chirurgie. Si votre enfant est très jeune, il ou elle peut avoir besoin un sédatif pour rester toujours en cours de traitement. Un médecin spécialisé en radiothérapie marquera la zone à traiter avec une teinture spéciale. Les zones qui ne devraient pas recevoir le rayonnement sont protégés. Les effets secondaires possibles comprennent les nausées, la fatigue et l’irritation de la peau. La diarrhée peut se produire après la radiothérapie à l’abdomen – demandez à votre médecin de proposer un médicament en vente libre ou sur ordonnance pour le soulagement.

Les régimes de traitement par étape

Le traitement de votre enfant subit dépend du stade du cancer, du type de cellules cancéreuses, et l’âge de l’enfant et la santé générale.

  • . Stade I ou cancer II  Si le cancer est limité au rein ou les structures de proximité – et le type de cellule n’est pas agressif, votre enfant fera l’objet d’ablation du rein et les tissus touchés et certains des ganglions lymphatiques près du rein, suivie d’une chimiothérapie . Certains cancers de stade II sont également traités par radiothérapie.
  • . Stade III ou IV anticancéreux  Si le cancer s’est propagé dans l’abdomen et ne peut pas être complètement supprimés sans compromettre les structures telles que les vaisseaux sanguins principaux – le rayonnement sera ajouté à la chirurgie et à la chimiothérapie. Votre enfant peut subir une chimiothérapie avant la chirurgie pour réduire la tumeur.
  • Cancer de stade V.  Si les cellules tumorales sont dans les deux reins – une partie du cancer de deux reins sera retiré pendant l’intervention chirurgicale et les ganglions lymphatiques avoisinants pris pour voir si elles contiennent des cellules tumorales. La chimiothérapie est utilisée pour réduire la tumeur restante. La chirurgie est répétée pour enlever autant de tumeur que possible tout en laissant fonctionner le tissu rénal. Plus la chimiothérapie et la radiothérapie peuvent suivre.

Les enfants réagissent différemment aux traitements, si des ajustements peuvent être nécessaires. Discuter le plan de traitement de votre enfant avec son médecin et assurez-vous que vous comprenez les avantages et les risques avant de donner votre consentement.Demandez au médecin sur les effets secondaires des traitements et lorsque les signaler, et ce qui peut être fait pour les soulager.

Le pronostic de votre enfant dépend du stade et le type de tumeur des cellules.

Compte tenu d’un essai clinique

Votre enfant recevra les meilleurs soins dans un centre médical majeur dont le personnel possède une expertise dans le traitement de cette forme de cancer. Médecin de votre enfant peut organiser un renvoi.

Parce que les progrès dans le traitement des enfants atteints de tumeur de Wilms sont venus par la recherche, vous pouvez être invité à envisager de laisser votre enfant participer à un essai clinique, une étude soigneusement planifié afin d’évaluer les avantages et les risques des traitements expérimentaux. Les chercheurs doivent vous donner toutes les informations disponibles sur le procès avant de vous demander de signer des formulaires de consentement.Beaucoup d’enfants atteints de cancer sont traités dans un essai clinique à un moment donné de leur maladie. Cependant, l’inscription à un essai clinique est à vous et à votre enfant. Parlez au médecin de votre enfant pour en savoir plus sur les essais cliniques.

Adaptation et soutien

Voici quelques suggestions pour vous aider à guider votre famille à travers le traitement du cancer:

  • Apportez un jouet préféré ou un livre  de bureau ou de clinique des visites, pour garder votre enfant occupé en attendant.
  • Restez avec votre enfant  pendant un examen ou un traitement, si possible. Utilisez des mots qu’il ou elle va comprendre pour décrire ce qui se passera.
  • Prévoyez du temps pour jouer  dans l’horaire de votre enfant. Le jeu peut être un débouché utile à l’hôpital. Les grands hôpitaux ont généralement une salle de jeux pour les enfants sous traitement. Souvent, les membres du personnel de salle de jeux font partie de l’équipe de traitement et avoir une formation en développement de l’enfant, des loisirs, de la psychologie ou en travail social. Si votre enfant doit rester dans sa chambre, un thérapeute ou un enfant travailleur vie récréative peut être disponible pour faire une visite de chevet.
  • Surveillez votre enfant « niveau d’énergie de  l’extérieur de l’hôpital. Si il ou elle se sent assez bien, encourager doucement participation aux activités régulières. Parfois, votre enfant semble fatigué ou apathique, en particulier après une chimiothérapie ou la radiothérapie, afin de prendre le temps de repos suffisant, trop.
  • Tenir un registre quotidien  de l’état de votre enfant à la maison – la température du corps, le niveau d’énergie, les habitudes de sommeil, les médicaments administrés et les effets secondaires. Partagez cette information avec le médecin de votre enfant.
  • Planifier un régime alimentaire normal  , sauf si le médecin de votre enfant suggère le contraire. Préparez les aliments préférés lorsque cela est possible. Si votre enfant est en cours de chimiothérapie, son appétit peut diminuer. Assurez-vous que l’augmentation de l’apport de fluide pour contrer la diminution de la consommation de la nourriture solide.
  • Encourager une bonne hygiène buccale  de votre enfant. Un rince-bouche peut être utile pour des plaies ou des zones qui saignent. Utilisez un baume à lèvres ou de la vaseline pour apaiser les lèvres gercées. Idéalement, votre enfant doit avoir des soins dentaires nécessaires avant le début du traitement. Ensuite vérifier avec le médecin de votre enfant avant les visites de planification chez le dentiste.
  • Vérifiez avec le médecin avant toute vaccination,  car le traitement du cancer affecte le système immunitaire. Avec un système immunitaire affaibli, certains types de vaccins peuvent provoquer une infection.
  • Soyez prêt à parler avec vos autres enfants  sur la maladie. Parlez-leur des changements qu’ils pourraient voir leur frère, comme la perte de cheveux et de l’énergie de repérage.
  • Demander de l’aide  de la clinique ou membres du personnel de l’hôpital. Cherchez les organisations de parents d’enfants atteints de cancer. Les parents qui ont déjà vécu cette expérience peuvent fournir encouragement et d’espoir, ainsi que des conseils pratiques, tels que les aliments d’un enfant nauséeux peut trouver acceptable. Demandez au médecin de votre enfant sur ​​les groupes de soutien locaux.

Prévention

La tumeur de Wilms ne peut être empêchée. Si votre enfant présente des signes et des symptômes qui augmentent le risque de tumeur de Wilms, le médecin de votre enfant peut recommander des échographies rénales périodiques pour rechercher des anomalies rénales.Bien que ce dépistage ne peut pas empêcher la tumeur de Wilms, il peut aider à détecter la maladie à un stade précoce, lorsque le traitement est le plus susceptible de réussir.

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