Maladie Traitement

La thrombocytémie essentielle

La thrombocytémie essentielleLa thrombocytémie essentielle est une maladie rare dans laquelle votre corps produit trop de plaquettes sanguines (thrombocytes). Il est également connu comme thrombocythemi primaire.

Les symptômes les plus communs de la thrombocytémie essentielle: maux de tête, vertiges, troubles visuels, et des fourmillements, un engourdissement ou une sensation de brûlure dans les mains et les pieds. La thrombocytémie essentielle survient le plus souvent chez les personnes de plus de 50 ans et est plus fréquente chez les femmes.

Vous ne pouvez pas besoin d’un traitement pour la thrombocytémie essentielle si vous n’avez pas de symptômes. Si vous avez des caillots sanguins anormaux ou des saignements, cependant, les médicaments peuvent vous aider à éviter des complications potentiellement graves.

Symptômes

Beaucoup de gens avec thrombocytémie essentielle ne présentent aucun signe ou symptôme.La première indication que vous avez le trouble peut être le développement d’un caillot de sang (thrombus). Bien que des caillots peuvent se développer n’importe où dans votre corps, avec la thrombocytémie essentielle, ils se produisent le plus souvent dans votre cerveau, les mains et les pieds.

Les signes et symptômes dépendent de l’endroit où le caillot se forme. Ils comprennent:

  • Maux de tête
  • Étourdissements ou vertiges
  • Douleur à la poitrine
  • Faiblesse
  • Évanouissement
  • Changements de vision temporaire
  • Engourdissement ou des picotements dans les mains et les pieds
  • Rougeur, lancinant et une sensation de brûlure dans les mains et les pieds (erythromelalgia)
  • Rate légèrement élargie

Moins fréquemment, la thrombocytémie essentielle peut provoquer des saignements, surtout si votre numération plaquettaire est extrêmement élevé (plus de 1 million de plaquettes par microlitre de sang). Le saignement peut prendre la forme de:

  • Saignements de nez
  • Ecchymoses
  • Saignement de la bouche ou des gencives
  • Selles sanglantes

Un caillot de sang peut provoquer un accident ischémique transitoire (AIT) – une interruption temporaire du flux sanguin vers une partie du cerveau – ou un AVC. Les signes et symptômes se développent soudainement et sont les suivants:

  • Faiblesse ou engourdissement du visage, des bras ou des jambes, généralement sur un côté de votre corps
  • Difficulté à parler ou à comprendre la parole (aphasie)
  • Flou, vision double, diminution de

Quand consulter un médecin
Si vous avez des signes ou des symptômes de saignement anormal sang coagulation ou, consultez votre médecin.

Si vous développez des signes ou des symptômes d’un AIT ou un AVC, tels que l’engourdissement ou paralysie d’un côté du corps, consultez un médecin immédiatement.

Causes

La moelle osseuse – tissu spongieux à l’intérieur de vos os – contient des cellules souches qui peuvent devenir des globules rouges, des globules blancs ou de plaquettes. Les plaquettes voyager à travers vos vaisseaux sanguins. Ils collent ensemble pour former des caillots qui arrêtent l’hémorragie lorsque vous endommagez un vaisseau sanguin, comme lorsque vous obtenez une coupe. Une numération plaquettaire normale varie de 150.000 à 450.000 plaquettes par microlitre de sang.

Si vous avez la thrombocytémie essentielle, votre moelle osseuse rend trop de cellules formant des plaquettes (mégacaryocytes), qui libèrent trop de plaquettes dans votre sang. L’excès de plaquettes peuvent ne pas fonctionner normalement, ce qui conduit à une coagulation anormale ou des saignements.

La cause exacte de la thrombocytémie essentielle et conditions similaires, connu sous le nom néoplasmes myéloprolifératifs, n’est pas connue. Environ la moitié des personnes atteintes de ce trouble ont une mutation de la kinase 2 (JAK2) gène Janus. D’autres mutations génétiques ont également été associés à la thrombocytémie essentielle.

Une numération plaquettaire élevée qui est causée par une affection sous-jacente comme une infection ou une carence en fer est appelé thrombocytose réactive ou secondaire.

Complications

La coagulation sanguine anormale de thrombocytémie essentielle peut conduire à une variété de complications potentiellement graves, y compris:

  • Les complications de grossesse.  Bien que de nombreuses femmes qui ont thrombocytémie ont, grossesse normale et saine, assurez-vous de demander à votre médecin de surveiller régulièrement votre état. Thrombocytémie non contrôlée peut provoquer une fausse couche, d’accouchement prématuré, hypertension artérielle (pré-éclampsie), la séparation précoce du placenta de la paroi utérine (décollement placentaire) et un retard de croissance. Votre risque de complications peut être réduite à des contrôles réguliers et des médicaments.
  • Stroke.  Un caillot qui bloque le flux sanguin vers le cerveau peut causer un accident vasculaire cérébral. Si vous développez des signes et symptômes d’un accident vasculaire cérébral, obtenir immédiatement des soins médicaux.
  • La crise cardiaque.  Un caillot qui obstrue le flux sanguin vers le cœur peut provoquer une crise cardiaque. Si vous développez des signes et symptômes d’une crise cardiaque, comme la pression, la plénitude ou une douleur serrant dans le centre de votre poitrine qui dure plus de quelques minutes, la douleur s’étendant à l’épaule, le bras, le dos, les dents ou la mâchoire; essoufflement et la transpiration ou peau moite, obtenir immédiatement des soins médicaux.

La thrombocytémie essentielle peut également causer des saignements (hémorragie) avec une perte de sang importante. Une petite minorité des personnes atteintes de thrombocytémie essentielle peut ensuite développer une leucémie aiguë ou la myélofibrose, les deux pouvant être mortelle:

  • La leucémie aiguë.  d’une leucémie myéloïde aiguë est un type de cancer du sang et de la moelle osseuse qui progresse rapidement.
  • Myélofibrose .  Cela progressistes moelle osseuse résultats de désordre dans la moelle osseuse des cicatrices, une anémie sévère, et l’élargissement de votre foie et de la rate.

Préparation pour votre rendez-vous

Vous pouvez découvrir que vous avez thrombocytémie essentielle après un test sanguin de routine montre un nombre élevé de plaquettes. Ou vous pouvez consulter votre médecin en raison de symptômes liés à la coagulation du sang ou des saignements.

En plus de prendre vos antécédents médicaux, de vous examiner physiquement et l’exécution des tests, votre médecin peut vous poser des questions sur les facteurs qui pourraient avoir une incidence sur vos plaquettes, telles que les procédures médicales récentes, les transfusions sanguines ou des infections. Votre médecin peut vous référer à un médecin qui se spécialise dans les maladies du sang (hématologue).

Parce que rendez-vous peuvent être bref, et parce qu’il ya souvent beaucoup de terrain à couvrir, c’est une bonne idée d’être bien préparé. Voici quelques informations pour vous aider à préparer et à quoi s’attendre de votre médecin.

Qu’est-ce que vous pouvez faire

  • Soyez au courant des restrictions pré-rendez-vous.  Au moment où vous faites le rendez-vous, n’oubliez pas de demander s’il ya quelque chose que vous devez faire à l’avance, comme restreindre votre alimentation.
  • Notez tous les symptômes que vous éprouvez,  y compris celles qui peuvent sembler sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez programmé la nomination.
  • Notez vos antécédents médicaux,  y compris vos antécédents de caillots sanguins ou incidents hémorragiques. Inclure également des antécédents familiaux de la numération plaquettaire élevée.
  • Écrivez clés renseignements personnels,  y compris les contraintes majeures ou des changements récents de la vie.
  • Faites une liste de tous les médicaments,  ainsi que des vitamines ou des suppléments, que vous prenez. Certains médicaments, comme les contraceptifs oraux, peuvent augmenter le risque de caillots sanguins chez les femmes avec la thrombocytémie essentielle.
  • Jetez un membre de la famille ou un ami long.  Parfois, il peut être difficile de prendre toutes les informations que vous entendez lors d’un rendez-vous. Quelqu’un qui vous accompagne souvenez peut-être quelque chose que vous avez manqué ou oublié.
  • Rédiger les questions à poser  à votre médecin.

Votre temps avec votre médecin est limité, alors préparer une liste de questions vous aidera à profiter au maximum de votre temps ensemble. Liste à vos questions du plus important au moins important dans le temps le cas s’épuise. Pour la thrombocytémie essentielle, certaines questions fondamentales à poser à votre médecin:

  • Quels types de tests puis-je besoin?
  • Dois-je consulter un spécialiste? Quel sera ce coût, et couvrira mon assurance il?
  • Yat-il des brochures ou autres documents imprimés que je peux emporter avec moi?Quels sites Web ne vous recommandons de visiter?

En plus des questions que vous avez préparé à demander à votre médecin, n’hésitez pas à poser des questions qui se posent lors de votre rendez-vous si vous ne comprenez pas quelque chose ou avez besoin de plus d’informations.

Tests et le diagnostic

Des tests sanguins qui peuvent aider à confirmer un diagnostic de thrombocytémie essentielle sont les suivants:

  • La numération formule sanguine (CBC).  Ce test détermine le nombre de plaquettes dans le sang.
  • frottis de sang.  Une petite quantité de votre sang est examiné sous un microscope pour voir l’état de vos plaquettes, comme si elles sont anormalement gros ou agglutinées.
  • Les tests génétiques.  des tests spéciaux peuvent déterminer si vous avez des anomalies chromosomiques qui peuvent causer une numération plaquettaire élevée et si vous avez une mutation du gène JAK2.
  • D’autres analyses de sang.  Votre médecin peut vérifier le taux de fer dans le sang ou un test pour les marqueurs de l’inflammation.

Si votre numération sanguine est au-dessus de 450.000 plaquettes par microlitre de sang, votre médecin recherchera une affection sous-jacente. S’il n’y a pas de cause évidente de votre grande numération plaquettaire, et elle reste élevée au fil du temps, votre médecin peut vous suggérer un test de moelle osseuse. Les deux types de tests de moelle osseuse fournissent des informations différentes mais complémentaires au sujet de vos cellules sanguines. Souvent, ils ont terminé ensemble.

  • aspiration de la moelle osseuse.  Votre médecin extrait une petite quantité de moelle osseuse liquide à travers une aiguille et l’examine sous un microscope, à la recherche de cellules anormales.
  • Biopsie de la moelle osseuse.  Votre médecin prélève un échantillon d’os solide tissu de moelle à travers une aiguille pour un examen au microscope. Si vous avez la thrombocytémie essentielle, votre moelle osseuse a un nombre plus élevé que la normale des grandes cellules qui fabriquent des plaquettes (mégacaryocytes).

Traitements et des médicaments

Le traitement de la thrombocytémie essentielle dépend de votre risque d’épisodes de coagulation du sang ou des saignements. Si vous êtes moins de 60 ans, ont eu aucun signe ou symptôme, et n’ont pas d’autres facteurs de risque de développer des caillots sanguins, tels que le tabagisme, vous pouvez tout simplement besoin des examens médicaux périodiques. Si vous êtes plus de 60 ans et que vous avez eu des signes et symptômes de caillots sanguins précédents, votre médecin vous prescrira probablement un médicament ou une procédure médicale pour abaisser votre taux de plaquettes. Votre médecin peut également recommander un traitement si vous présentez des facteurs de risque cardiovasculaire tels que le cholestérol, la pression artérielle élevée ou le diabète.

Médicaments
Si vous êtes à risque de caillots sanguins, votre médecin peut recommander l’aspirine à faible dose, surtout si vous êtes enceinte. L’aspirine rend les plaquettes moins collantes et votre sang moins susceptible de former des caillots. Si vous prenez de l’aspirine pendant la grossesse, arrêter de le prendre au moins une semaine avant l’accouchement pour réduire votre risque de complications hémorragiques lors de l’accouchement.

Les médicaments qui réduisent le taux de plaquettes et sont couramment utilisés pour traiter la thrombocytémie essentielle sont les suivants:

  • Hydroxyurée (Droxia, Hydrea).  Ce médicament inhibe la production de la moelle osseuse des cellules sanguines, y compris les plaquettes. Également utilisé pour traiter les cancers, c’est la drogue plaquettes abaissement le plus couramment prescrit pour la thrombocytémie essentielle. Il est souvent utilisé en combinaison avec de l’aspirine à faible dose. Si vous prenez l’hydroxyurée, votre médecin surveillera étroitement votre numération sanguine. Il ya une certaine inquiétude que l’utilisation à long terme peut augmenter le risque de développer une leucémie myéloïde aiguë.
  • Anagrelide (Agrylin).  Contrairement à l’hydroxyurée, anagrelide n’est pas associée à un risque accru de leucémie. Mais il n’est pas considéré comme aussi efficace que l’hydroxyurée. Les effets secondaires peuvent inclure la rétention d’eau, des problèmes cardiaques, des maux de tête, des étourdissements, des nausées et de la diarrhée.
  • L’interféron alfa-2b (Intron A).  administré par injection, ce médicament est moins commode à administrer que l’hydroxyurée ou l’anagrélide, peut-être plus cher et peut entraîner des effets secondaires moins tolérables. Les effets secondaires peuvent inclure des symptômes pseudo-grippaux, confusion, nausées, dépression, la diarrhée, des convulsions, de l’irritabilité et la somnolence.

thrombocytaphérèse d’urgence
Utilisé uniquement en cas d’urgence, comme après un coup de sang dangereux ou d’autres coagulation, une procédure médicale appelée thrombocytaphérèse peut être utilisée pour compter rapidement plaquettaire inférieure. Au cours de la procédure, une aiguille intraveineuse (IV) connecté à un tube est inséré dans l’un des vaisseaux sanguins. Votre sang circule dans le tube et dans un dispositif qui élimine les plaquettes de votre sang. La portion restante de votre sang (plasma) et de vos globules rouges sont ensuite retournés à vous à travers une ligne IV. L’effet est temporaire.

Remèdes Lifestyle et la maison

Prenez des précautions supplémentaires pour réduire votre risque de développer des caillots sanguins si vous avez la thrombocytémie essentielle. Saines habitudes de vie peuvent réduire votre risque de développer des conditions qui peuvent contribuer à la coagulation du sang.Ces conditions incluent le diabète, l’hypertension artérielle et l’hypercholestérolémie. Prendre des mesures pour:

  • Mangez des aliments sains.  Choisissez une alimentation variée riche en grains entiers, les fruits et légumes et pauvre en graisses saturées. Essayez d’éviter les gras trans.Renseignez-vous sur le contrôle des portions de maintenir un poids normal.
  • Augmentez votre activité physique.  Visez au moins 30 minutes d’activité physique modérée par jour. Prendre une marche rapide par jour. Montez sur votre vélo. Nager. Si vous ne pouvez pas entrer dans une longue séance d’entraînement, la diviser en petites sessions réparties tout au long de la journée.
  • Atteindre ou maintenir un poids normal.  Etre en surpoids ou obèses augmente la pression dans les veines dans votre bassin et les jambes et est un facteur de risque pour des maladies telles que l’hypertension artérielle, ce qui augmente le risque de coagulation du sang.
  • Arrêter de fumer.  Fumer affecte la coagulation du sang et la circulation.

Si votre thrombocytémie essentielle augmente votre tendance à saigner, prendre des précautions supplémentaires pour éviter de vous blesser. Suivez ces suggestions:

  • Évitez les sports de contact  ou faire d’autres activités qui pourraient être dangereux ou pourrait vous faire tomber.
  • Utilisez une brosse douce  et la soie dentaire cirée.
  • Éviter les coupures de rasage.  Rasage avec un rasoir électrique.
  • Soyez prudent avec les tâches ménagères  impliquant des couteaux, ciseaux et autres outils tranchants.
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