Maladie Traitement

La maladie de von Willebrand

La maladie de von WillebrandLa maladie de von Willebrand est une maladie qui peut provoquer des saignements prolongée ou excessive. La condition est le plus souvent héréditaire, mais dans de rares cas peut se développer plus tard dans la vie.

La cause de la maladie de von Willebrand est une carence ou une insuffisance d’une protéine appelée facteur de von Willebrand, un élément important dans votre processus de coagulation du sang. En général, il prend plus de temps pour les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand de former des caillots et arrêter les saignements quand ils sont coupés.

Traitement de la maladie de von Willebrand se concentre sur l’arrêt ou la prévention des épisodes de saignement, généralement à l’aide de médicaments. Avec le bon traitement, la plupart des personnes atteintes de la maladie de von Willebrand peuvent mener une vie saine relativement normale.

Symptômes

Dans de nombreuses personnes atteintes de la maladie de von Willebrand (MvW), les signes sont légers ou ils peuvent être totalement absente. Lorsque les signes se produisent, leur intensité peut varier d’une personne à l’autre. La maladie de von Willebrand est souvent difficile à diagnostiquer, surtout dans les cas légers.

Saignement anormal est le signe le plus commun de la maladie de von Willebrand, mais elle peut être présente à des niveaux modérés seulement.

Le saignement anormal associé à la maladie de von Willebrand peut se produire:

  • Saignements de nez récurrents et prolongés
  • Saignements des gencives
  • Augmentation du flux menstruel
  • Saignement excessif d’une réduction ou à la suite d’une extraction dentaire ou une autre procédure dentaire
  • Sang dans les selles ou l’urine
  • Saignement de raser avec un rasoir ou d’autres blessures de même mineur

Les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand peuvent également éprouver:

  • Ecchymoses
  • Ecchymoses avec des morceaux qui forment sous la peau

Certaines personnes peuvent se rendre compte qu’ils ont un trouble de la coagulation seulement après une intervention chirurgicale ou d’un traumatisme grave dans laquelle se produit un saignement excessif.

Les signes et symptômes de la maladie de von Willebrand chez les femmes

Des saignements menstruels abondants est souvent le signe principal de la maladie de von Willebrand chez les femmes. Cependant, les femmes atteintes de la maladie de von Willebrand peuvent pas diagnostiqués parce qu’ils ne sont pas trop préoccupés par leurs saignements menstruels prolongés ou lourde. Et les médecins peuvent négliger des saignements menstruels abondants comme un indicateur possible de la maladie de von Willebrand.

Les signes et symptômes d’une période anormalement abondantes qui peuvent indiquer la maladie de von Willebrand comprennent:

  • La présence dans votre flux menstruel de sang coagule plus de 1 pouce (2,5 cm) de diamètre
  • La nécessité de changer votre serviette hygiénique ou tampographie plus souvent que toutes les heures
  • La nécessité d’utiliser une double protection sanitaire pour contrôler le flux menstruel
  • Les symptômes de l’anémie, y compris la fatigue, la fatigue ou d’essoufflement

Quand consulter un médecin

Contactez votre médecin si vous éprouvez des saignements prolongée ou sévère de toute source.

Si vous subir une intervention chirurgicale (y compris les procédures dentaires), assurez-vous que votre médecin ou votre dentiste sait que vous avez la maladie de von Willebrand, ce qui peut augmenter le risque de saignement post-opératoire. Veillez également à mentionner si quelqu’un dans votre famille a des antécédents de saignement excessif.

Pensez à porter un bracelet d’identification médicale de noter que vous avez la maladie de von Willebrand dans le cas où vous êtes dans un accident et êtes redirigé vers une salle d’urgence.Par ailleurs, effectuer une carte d’alerte médicale dans votre portefeuille.

Causes

La cause habituelle de la maladie de von Willebrand est une anomalie héréditaire dans le gène qui contrôle le facteur de von Willebrand, une protéine qui joue un rôle clé dans votre processus de coagulation du sang. Lorsque le facteur de von Willebrand est rare – ou ne fonctionne pas correctement en raison d’anomalies structurelles – petites cellules sanguines appelées plaquettes ne peuvent pas rester ensemble correctement, et ils ne peuvent se fixer normalement aux parois des vaisseaux sanguins lorsque l’accident est survenu. Le résultat est l’interférence avec le processus de coagulation et de saignement incontrôlé peut persister.

Facteur von Willebrand transporte une substance supplémentaire, appelée facteur VIII, qui permet de stimuler la coagulation. Beaucoup de gens atteints de la maladie de von Willebrand ont également de faibles niveaux de facteur VIII.

Rarement, la maladie de von Willebrand peut se développer plus tard dans la vie des personnes qui n’ont pas hériter d’un gène anormal d’un parent. Ceci est connu comme la maladie de von Willebrand acquis. La cause exacte de ce type de maladie de von Willebrand n’est pas claire. Il peut s’agir d’une maladie auto-immune, ou il peut être lié à une glande thyroïde lente (hypothyroïdie) ou à certains médicaments, tels que l’acide anti-épileptique médicaments valproïque (Dépakine) ou l’antibiotique ciprofloxacine (Cipro).

Les facteurs de risque

Une histoire familiale de la maladie de von Willebrand est le principal facteur de risque. Un parent peut transmettre le gène anormal pour que la maladie de son enfant.

La plupart des cas sont “héritées” autosomique dominante troubles, ce qui signifie que vous ne devez un gène anormal d’un parent d’être affectés. Si vous avez le gène de la maladie de von Willebrand, vous avez une chance de transmettre ce gène à votre progéniture de 50 pour cent.

La forme la plus grave de l’état (type 3) est «autosomique récessif», qui signifie à la fois de vos parents doivent passer un gène anormal à vous.

Complications

Les complications de la maladie de von Willebrand peuvent inclure:

  • Anémie.  femmes qui subissent des saignements menstruels abondants peuvent développer une anémie ferriprive.
  • Enflure et la douleur.  Si le saignement anormal se produit dans les articulations ou des tissus mous, de l’enflure et de la douleur sévère peut entraîner.
  • Mort d’une hémorragie.  Lorsque le saignement anormal ne peut pas être contrôlée, elle peut devenir mortelle et nécessite une attention médicale d’urgence.

Préparation pour votre rendez-vous

Vous êtes susceptibles de commencer par voir votre médecin de famille si vous croyez que vous avez un problème de saignement. Cependant, dans certains cas, lorsque vous appelez pour fixer un rendez-vous, vous pouvez être référé à un médecin qui se spécialise dans le diagnostic et le traitement des troubles de la coagulation (d’hématologue).

Si vous êtes au milieu d’un épisode de saignement grave, votre médecin peut vous recommander des soins médicaux immédiats.

Parce que rendez-vous peuvent être bref, et parce qu’il ya souvent beaucoup de terrain à couvrir, c’est une bonne idée d’être bien préparé. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer, y compris à quoi s’attendre de la médecin.

Ce que vous pouvez faire

  • Soyez au courant des restrictions pré-rendez-vous.  Au moment où vous effectuez la nomination, n’oubliez pas de demander s’il ya quelque chose que vous devez faire à l’avance. Vous devrez peut-être respecter des restrictions alimentaires ou rapide pour huit à 10 heures si les tests sanguins sont prévues.
  • Écrivez tous les signes de saignement ou de symptômes que vous avez eues, y compris la fréquence, la gravité et la durée. Par exemple, votre médecin voudra savoir si vous aviez une histoire de saignements de nez ou des ecchymoses depuis l’enfance ou – pour les femmes – si vos périodes ont été étendues et lourd depuis que vous avez commencé règles.
  • Écrivez clés renseignements personnels,  y compris les contraintes importantes ou de changements récents – à la fois positives et négatives – dans votre vie. Inclure une courte description de votre régime alimentaire typique quotidienne. Mentionner également tous les sports de contact, vous avez joué et si vous jamais développé ecchymoses excessive après avoir joué.
  • Faites une liste de vos renseignements médicaux clé,  y compris d’autres problèmes médicaux pour lesquels vous êtes traité. N’oubliez pas de mentionner si des proches parents ont des antécédents de saignements. Notez également les noms de tous les médicaments, vitamines ou suppléments que vous prenez, y compris l’aspirine, l’ibuprofène (Advil, Motrin IB, d’autres) ou le naproxène (Aleve, Anaprox). Si possible, apportez tous vos médicaments avec vous dans leurs emballages d’origine.
  • Jetez un membre de la famille ou un ami le long.  Parfois, il peut être difficile de se rappeler toutes les informations qui vous sont fournis lors de rendez-vous. Quelqu’un qui vous accompagne souvenez peut-être quelque chose que vous avez manqué ou oublié.
  • Rédiger les questions à poser  à votre médecin.

Votre temps avec votre médecin est limité, alors préparer une liste de questions vous aidera à tirer le meilleur parti de votre temps ensemble. Liste à vos questions du plus important au moins important dans le temps le cas s’épuise.

Pour la maladie de von Willebrand, certaines questions fondamentales à poser à votre médecin:

  • Quelle est la raison la plus probable pour mes symptômes?
  • Quel traitement recommandez-vous, et comment allez-vous suivre ou non ça marche?
  • Quels sont les effets secondaires possibles des médicaments que vous prescrire?
  • Est-ce que cette condition augmenter mon risque de d’autres problèmes médicaux?
  • Quelles mesures dois-je prendre pour prévenir les problèmes de la chirurgie ou des soins dentaires?
  • Est-ce que cette condition augmenter mon risque de problèmes de santé pendant la grossesse et l’accouchement? Les options de traitement sont disponibles pour réduire ce risque?
  • Sont mes enfants ou d’autres proches à un risque accru de cette condition?
  • Dois-je éviter certaines activités physiques ou types d’exercice?
  • J’ai ces autres problèmes de santé. Comment puis-je gérer au mieux ces conditions ensemble?

À quoi s’attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut se réserver le temps d’aller sur les points que vous voulez parler en profondeur.Votre médecin peut demander:

  • Quand avez-vous commencé avoir des épisodes de saignement prolongé ou lourd?
  • Combien de fois avez-vous un épisode de saignements abondants ou prolongés, et combien de temps ces épisodes durent généralement?
  • Avez-vous facilement des bleus ou des saignements de nez récurrents avoir? Ces symptômes ne commencent dans l’enfance?
  • Avez-vous déjà eu un saignement d’une petite blessure qui a duré plus de 15 minutes ou récidivé au cours de la semaine suivant la blessure?
  • Avez-vous déjà eu un saignement de nez qui a duré plus de 10 minutes ou besoin de soins médicaux?
  • Pour les femmes, pendant combien de jours que vos menstruations durent? Combien de fois avez-vous changer votre tampon ou serviette hygiénique pendant une période?Avez-vous déjà remarqué la formation de caillots sanguins dans votre flux menstruel?
  • Avez-vous déjà eu du sang dans les selles qui n’a pas été expliqué par un problème médical connu, comme un ulcère de l’estomac ou du côlon polype?
  • Avez-vous déjà eu besoin de soins médicaux pour un problème de saignement pendant ou après la chirurgie, des soins dentaires, de l’accouchement ou de blessure?
  • Avez-vous déjà eu l’anémie ou besoin d’une transfusion sanguine?
  • Avez-vous été diagnostiqué ou traité pour d’autres problèmes médicaux, y compris les maladies du foie ou des reins, trouble du sang ou de la moelle osseuse, ou une plaquette sanguine anormale compter?
  • Avez-vous de prendre des analgésiques tels que l’aspirine, l’ibuprofène ou le naproxène?Qu’en est-il des médicaments pour éclaircir le sang, comme le clopidogrel (Plavix), la warfarine (Coumadin) ou héparine?
  • Prenez-vous un antidépresseur, comme le citalopram (Celexa), l’escitalopram (Lexapro), la fluoxétine (Prozac, Sarafem), la paroxétine (Paxil, Paxil CR, Pexeva, autres) ou la sertraline (Zoloft)?
  • Est-ce que quelqu’un dans votre famille ont des antécédents de problèmes de saignement?

Ce que vous pouvez faire dans l’intervalle

Pendant que vous attendez pour votre rendez-vous, éviter les analgésiques qui peuvent augmenter votre risque de saignements, comme l’aspirine, l’ibuprofène et le naproxène. Si vous avez besoin de secours pour les douleurs de routine, essayer de l’acétaminophène (Tylenol, autres) à la place.

Évitez les sports de contact associées à un risque élevé de contusions ou de blessures, comme le football et le hockey. Si vous avez des procédures médicales ou dentaires réguliers, dites à votre médecin ou dentiste sur vos antécédents de saignements abondants de blessures mineures. Si une procédure prévue n’est pas urgent, le reporter jusqu’à ce que vous avez été évalué pour un possible trouble de la coagulation sous-jacent.

Tests et le diagnostic

Parce que beaucoup de gens atteints de la maladie de von Willebrand ont des signes très légers, la condition peut être difficile à diagnostiquer. Si vous avez une indication d’un trouble de saignement, votre médecin peut vous référer à un spécialiste des troubles sanguins (hématologue). Ce médecin effectuera des tests sanguins spécifiques pour diagnostiquer ou infirmer la maladie de von Willebrand. Ces tests peuvent être répétées afin de confirmer que le diagnostic de la maladie de von Willebrand est correcte et pour déterminer le type de la maladie.

Classifications de la maladie

Il existe trois principaux types de maladie de von Willebrand:

  • Tapez 1.  Dans cette forme la plus courante de la maladie de von Willebrand, les niveaux de facteur de von Willebrand sont faibles. Chez certaines personnes, les niveaux de facteur VIII sont également faibles. Les signes sont généralement bénins.
  • Type 2.  Dans ce type, qui dispose de plusieurs sous-types, le facteur von Willebrand qui est présente ne fonctionne pas correctement. Les symptômes ont tendance à être plus importante.
  • Tapez 3.  Dans ce type rare, le facteur de von Willebrand est tout à fait absent et du taux de facteur VIII sont bas. Les signes peuvent être graves, comme des saignements dans les articulations et les muscles.
  • Acquis maladie de von Willebrand.  Ce type n’est pas hérité de vos parents. Il se développe plus tard dans la vie, peut-être en raison d’une maladie auto-immune, une maladie de la thyroïde ou de certains médicaments.

Les tests de diagnostic

En général, les tests pour diagnostiquer la maladie de von Willebrand comprennent:

  • Antécédents médicaux et un examen physique.  Votre médecin sera probablement commencer par poser des questions détaillées sur vos antécédents médicaux depuis l’enfance, y compris les détails sur derniers épisodes de saignement. Il ou elle vous demandera si vos parents ou frères et sœurs ont eu des problèmes de saignement. Votre médecin vérifiera également pour des contusions ou d’autres signes d’hémorragie récente.
  • Les analyses de sang.  Votre médecin vous recommandera probablement une combinaison de tests sanguins pour diagnostiquer la maladie de von Willebrand. Les résultats de ces tests peuvent fluctuer de la même personne au fil du temps en raison de facteurs tels que le stress, l’exercice excessif, les transfusions sanguines, la chirurgie récente et la grossesse. Vous devrez peut-être avoir les mêmes essais plus d’une fois.

Tests sanguins spécifiques à votre médecin peut ordonner comprennent:

  • Le facteur de von Willebrand (vWF) antigène.  Cet essai détermine le niveau de facteur de von Willebrand dans le sang en mesurant la protéine vWF (antigène).
  • Ristocétine activité de cofacteur.  Cette analyse de votre sang montre comment bien le facteur von Willebrand fonctionne dans votre processus de coagulation. Ristocétine, qui est un antibiotique, est utilisé dans ce test de laboratoire et lorsqu’il est ajouté à un échantillon de votre sang provoque une réaction dans le sang qui peuvent indiquer la maladie de von Willebrand.
  • Activité de facteur de coagulation VIII.  Ce test permet de savoir si vous avez des niveaux et de l’activité du facteur VIII anormalement bas.
  • Multimères du facteur de von Willebrand.  Ce test évalue la structure spécifique du facteur de von Willebrand dans le sang, de ses complexes protéiques (multimères) et la façon dont ses molécules se décomposent. Cette information permet d’identifier le type de la maladie de von Willebrand qui est présent.
  • test de la fonction plaquettaire (PFA-100).  Ce test mesure l’efficacité avec laquelle les plaquettes sont fonctionnent dans votre sang.

Les résultats de certains de ces tests ne sont pas disponibles tout de suite parce que les tests sont effectués dans un laboratoire spécialisé. Lorsque ces résultats sont analysés ensemble, votre médecin peut poser un diagnostic définitif.

Si la maladie de von Willebrand est présent, votre médecin peut recommander que les membres de la famille subissent les mêmes ou similaires tests afin de déterminer si cette condition dans votre famille.

Traitements et des médicaments

Même si la maladie de von Willebrand est une maladie chronique incurable, votre médecin peut traiter efficacement. Le traitement peut varier selon le type et la gravité de la maladie, ainsi que votre réponse au traitement précédent et d’autres médicaments que vous prenez.Les traitements les plus couramment utilisés pour la maladie de von Willebrand comprend:

  • La desmopressine (DDAVP).  Ce médicament est administré par injection dans une veine ou, plus communément, par un spray nasal appelé Stimate. C’est une hormone synthétique semblable à la vasopressine est une hormone naturelle, qui contrôle le saignement en stimulant votre corps à libérer plus de facteur von Willebrand déjà stockées dans la doublure de vos vaisseaux sanguins – augmentant ainsi le facteur VIII niveaux. DDAVP est généralement efficace chez les personnes atteintes de type 1 et certains sous-types de la maladie de type 2.Beaucoup de médecins considèrent DDAVP le premier traitement à utiliser dans la gestion de la maladie de von Willebrand. Certaines femmes utilisent le spray nasal au début de leurs menstruations à contrôler les saignements excessifs. Vous pouvez également l’utiliser avant une intervention chirurgicale mineure.
  • thérapies de remplacement.  Elles consistent en des perfusions de doses préparées de facteurs de coagulation du sang concentrés contenant du facteur von Willebrand et de facteur VIII. Ils peuvent être utiles dans tous les types de maladies, et votre médecin peut les recommander si DDAVP n’est pas efficace ou surtout si vous avez besoin d’un traitement pour des formes plus sévères de la maladie.
  • Contraceptifs.  Celles-ci peuvent être utiles pour contrôler les saignements abondants pendant vos menstruations. Les hormones oestrogènes présents dans les pilules contraceptives peuvent augmenter les niveaux de facteur de von Willebrand et de l’activité du facteur VIII. Une autre option, votre médecin peut recommander la mise en place dans l’utérus d’un dispositif contraceptif contenant de la progestérone, comme Mirena.
  • . Anti-fibrinolytique ou un caillot de stabilisation des médicaments  Ces médicaments, tels que l’acide aminocaproïque (Amicar) et l’acide tranexamique (Cyklokapron de; LYSTEDA, autres), peuvent ralentir la dégradation des facteurs de coagulation. Cela peut aider à garder un caillot en place une fois qu’il a formé, mettant un terme à des saignements. Les médecins prescrivent souvent ces médicaments avant ou après une procédure ou une extraction dentaire chirurgicale.
  • Ce type de colle.  Ces substances, appliqué comme une colle en utilisant des seringues, sont placés directement sur ​​une coupe de réduire le saignement.

Si votre état est doux, votre médecin peut recommander un traitement uniquement lorsque vous subir une chirurgie ou une extraction dentaire ou lorsque vous avez vécu un traumatisme (dans un accident de voiture, par exemple).

Mode de vie et des remèdes maison

Pour réduire votre risque de complications de la maladie de von Willebrand, prendre ces mesures:

  • Mettez analgésiques.  Pour aider à prévenir les épisodes hémorragiques, ne prenez pas de médicaments pour éclaircir le sang – tels que l’aspirine, l’ibuprofène (Advil, Motrin IB, d’autres) ou le naproxène (Aleve, Anaprox) – sans l’approbation de votre médecin. Votre médecin peut recommander des analgésiques comme l’acétaminophène (Tylenol, autres) à la place pour les douleurs de routine et de la fièvre.
  • Faites savoir à vos médecins et dentiste.  Faites vos médecins et dentiste savoir que vous avez la maladie de von Willebrand avant d’avoir tout type d’intervention chirurgicale ou de recevoir une nouvelle prescription de médicaments.
  • Restez actif.  Gardez votre poids à un niveau normal et de rester actif physiquement.Cependant, éviter les activités qui pourraient causer des contusions (par exemple, le football, la lutte et le hockey). Activités de sécurité qui peuvent garder vos muscles souples et articulations en bonne santé comme la marche, le vélo et la natation.

Prévention

Parce que la maladie de von Willebrand est généralement une maladie héréditaire, envisager d’avoir un conseil génétique si vous avez des antécédents familiaux de cette maladie et que vous avez l’intention d’avoir des enfants. Si vous portez le gène défectueux pour la maladie de von Willebrand, vous pouvez transmettre à votre progéniture, même si vous n’avez pas de symptômes.

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