Maladie Traitement

La maladie de Hirschsprung

La maladie de HirschsprungLa maladie de Hirschsprung est une maladie qui affecte le gros intestin (côlon) et provoque des problèmes de passage des selles. La maladie de Hirschsprung est présente quand un bébé est né (congénitale) et les résultats des disparus cellules nerveuses dans les muscles de tout ou partie de la virgule du bébé.

Un nouveau-né qui a la maladie de Hirschsprung est généralement incapable d’avoir un mouvement d’entrailles dans les premiers jours après la naissance. Dans les cas bénins, la condition peut ne pas être détecté jusqu’à ce que plus tard dans l’enfance.

La maladie de Hirschsprung est traitée avec la chirurgie afin de contourner ou enlever la partie malade du côlon.

Symptômes

Les signes et les symptômes de la maladie de Hirschsprung varient en fonction de la gravité de l’affection. Habituellement signes et symptômes apparaissent peu après la naissance, mais parfois ils ne sont pas apparents que plus tard dans la vie.

En règle générale, le signe le plus évident de la maladie de Hirschsprung est l’échec d’un nouveau-né d’avoir un mouvement d’entrailles dans les 48 heures après la naissance.

D’autres signes et symptômes des nouveau-nés peuvent inclure:

  • Ventre gonflé
  • Vomissements, y compris des vomissements une substance verte ou brune
  • Constipation ou de gaz, ce qui pourrait rendre difficile un nouveau-né
  • Diarrhée

Chez les enfants plus âgés, les signes et les symptômes peuvent inclure:

  • Ventre gonflé
  • La constipation chronique
  • Gaz
  • Absence de gain de poids
  • Fatigue

Causes

Il n’est pas clair ce qui cause la maladie de Hirschsprung. Il se produit parfois dans les familles et peut dans certains cas être associé à une mutation génétique.

La maladie de Hirschsprung se produit lorsque les cellules nerveuses dans le colon ne forment pas complètement. Les cellules nerveuses sont essentiels pour le fonctionnement du côlon. Ils contrôlent les contractions musculaires réguliers qui maintiennent la nourriture se déplaçant à travers les intestins.

Comme un bébé se développe avant la naissance, des faisceaux de cellules nerveuses (ganglions) commencent généralement à se former entre les couches de muscles le long de la longueur du côlon. Ce processus commence au sommet de la colon et se termine à la partie inférieure (rectum). Chez les enfants qui ont la maladie de Hirschsprung, le processus de nerf croissance ne parvient pas à terminer. Le plus souvent, ne parviennent pas à former des noyaux (aganglia) dans le dernier segment du côlon – le rectum et le colon sigmoïde. Parfois aganglia affecte la totalité du côlon et même une partie de l’intestin grêle.

Complications

Les enfants qui ont la maladie de Hirschsprung sont sujettes à une infection grave des intestins appelé entérocolite.

Entérocolite est causée par les selles sauvegarde derrière la section immobile de cancer du côlon. La masse stagnante de tabouret offre un environnement fertile pour les bactéries de se développer. Comme élargit la masse de selles, il exerce une pression sur les vaisseaux sanguins dans les parois du côlon. Diminution du flux sanguin peut conduire à une dégradation de la muqueuse du côlon (muqueuse), ce qui rend sensibles à l’infection.

Entérocolite peut être une complication potentiellement mortelle. Il est soigné à l’hôpital du côlon nettoyage et des antibiotiques.

Les facteurs de risque

Les facteurs qui peuvent augmenter le risque de la maladie de Hirschsprung comprennent:

  • Avoir un frère qui souffre de la maladie de Hirschsprung. maladie de Hirschsprung peut pas être héritée. Si vous avez un enfant qui a la condition, futurs enfants biologiques pourraient également être à risque.
  • Être un homme.  maladie de Hirschsprung est plus fréquent chez les hommes.
  • Ayant d’autres maladies héréditaires.  maladie de Hirschsprung est associée à certaines maladies héréditaires, telles que des problèmes cardiaques héréditaires et le syndrome de Down. Il peut également être associé à une néoplasie endocrine multiple, de type IIB – un syndrome qui provoque des tumeurs non cancéreuses dans les muqueuses et les glandes surrénales (situées au-dessus des reins) et le cancer de la glande thyroïde (située à la base du cou). Environ un tiers des enfants qui ont la maladie de Hirschsprung ont d’autres anomalies.

Préparation pour votre rendez-vous

La maladie de Hirschsprung est souvent diagnostiquée à l’hôpital peu de temps après la naissance. Les signes de la maladie peuvent également se manifester plus tard. Si votre enfant présente des signes ou des symptômes qui vous inquiètent, notamment la constipation et un ventre gonflé, consulter le médecin. Vous pouvez être référé à un spécialiste des troubles digestifs (gastro-entérologue) ou au service d’urgence si les symptômes de votre enfant sont graves.

Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer, et à quoi s’attendre du médecin.

Ce que vous pouvez faire

  • Soyez au courant des restrictions pré-rendez-vous ou des instructions. Lorsque vous faites le rendez-vous, demandez s’il ya quelque chose que votre enfant a besoin de faire à l’avance.
  • Écrivez tous les signes ou les symptômes de votre enfant connaît, y compris des détails sur les selles de votre enfant – la fréquence, de la cohérence, de la couleur et de la douleur associée.
  • Faites une liste de l’information médicale clé de votre enfant,  y compris d’autres conditions, il ou elle est traitée pour et les noms de tous les médicaments, vitamines ou des suppléments que prend votre enfant. Notez la quantité d’eau à votre enfant boit dans une journée typique.
  • Rédiger les questions à poser  au médecin de votre enfant.

Questions à poser au médecin

  • Qu’est-ce qui a probablement causé les signes et les symptômes de mon enfant?
  • Y at-il d’autres causes possibles?
  • Quels types de tests ne mon enfant a besoin?
  • Est-ce que mon enfant a d’autres conditions ainsi que la maladie de Hirschsprung?
  • Quel traitement préconisez-vous?
  • Si vous recommandez la chirurgie, que dois-je attendre de la reprise de mon enfant?
  • Quel est le risque de complications de la chirurgie?
  • Quel est le pronostic à long terme de mon enfant après la chirurgie?
  • Mon enfant devra suivre un régime spécial?
  • Y at-il d’autres restrictions que mon enfant aura besoin de suivre?
  • Mon enfant a ces autres problèmes de santé. Comment puis-je mieux les gérer ensemble?
  • Y at-il des brochures ou autres documents imprimés que je peux emporter avec moi?Quels sites Web recommandez-vous?

N’hésitez pas à poser des questions lors de votre rendez-vous.

À quoi s’attendre du médecin
Soyez prêt à répondre aux questions, le médecin peut demander:

  • Quand votre premier enfant commence à éprouver des symptômes?
  • Ont les symptômes de votre enfant est resté le même ou empiré?
  • À quelle fréquence votre enfant at-il un mouvement de l’intestin?
  • Les selles de votre enfant sont douloureuses?
  • Les selles de votre enfant sont-ils lâches? Contiennent-ils du sang?
  • Votre enfant vomit?
  • Est-ce que votre pneu enfant facilement?
  • Qu’est-ce, sinon rien, semble améliorer les symptômes de votre enfant?
  • Qu’est-ce, sinon rien, semble aggraver les symptômes de votre enfant?
  • A quelqu’un d’autre dans votre famille été diagnostiqué avec la maladie de Hirschsprung?
  • Quels médicaments est votre enfant prend?
  • Est-il l’histoire de la thyroïde, parathyroïde ou maladie glandulaire dans votre famille?
  • Votre enfant diagnostiqué avec d’autres conditions médicales?

Tests et le diagnostic

Le médecin de votre enfant peut recommander un ou plusieurs des tests suivants pour diagnostiquer ou infirmer la maladie de Hirschsprung:

  • Abdominale rayons X en utilisant un colorant de contraste.  baryum ou un autre colorant de contraste est placé dans l’intestin par l’intermédiaire d’un tube spécial inséré dans le rectum. Le baryum remplit et recouvre la muqueuse de l’intestin, ce qui crée une silhouette nette du côlon et du rectum. La radiographie montrera souvent un contraste évident entre la partie étroite de l’intestin sans nerfs et la section normale mais souvent gonflé de l’intestin derrière elle.
  • Contrôle des muscles autour du rectum mesure.  Un test de manométrie se fait généralement sur ​​les enfants plus âgés et les adultes. Pendant le test de la manométrie, le médecin gonfle un ballon à l’intérieur du rectum. Le muscle entourant devrait se détendre à la suite. Si ce n’est pas, la maladie de Hirschsprung peut être la cause.
  • Retrait d’un échantillon de tissu du côlon pour les tests.  Retrait d’un échantillon de tissu pour tester (biopsie) est le moyen le plus sûr d’identifier la maladie de Hirschsprung.Un échantillon de biopsie peut être recueillie à l’aide d’un dispositif d’aspiration et se fait sur ​​une base de patient, ce qui signifie qu’il ne nécessite pas d’hospitalisation.

Traitements et des médicaments

La chirurgie
de la maladie de Hirschsprung est traité avec une chirurgie de contourner la partie du côlon qui n’a pas de nerf (ganglions) des cellules. La doublure de la partie malade du côlon est dépouillé, côlon normal et est tiré à travers le côlon à partir de l’intérieur et fixé à l’anus. Cela se fait habituellement à l’aide (laparoscopie) méthodes peu invasives, opérant à travers l’anus.

Chez les enfants qui sont très malades, la chirurgie peut être réalisée en deux étapes.

Tout d’abord, la partie anormale du côlon est enlevé et la partie supérieure, la partie saine du côlon est relié à un petit trou (stomie) le chirurgien crée dans l’abdomen de l’enfant. Tabouret laisse ensuite le corps à travers la stomie dans une poche qui se fixe à l’extrémité de l’intestin qui fait saillie à travers le trou dans l’abdomen. Ceci donne le temps à la partie inférieure du côlon à guérir.

procédures de stomie comprennent:

  • Iléostomie.  avec une iléostomie, le médecin retire la totalité du côlon. Tabouret quitte le corps par l’extrémité de l’intestin grêle.
  • Colostomie.  avec une colostomie, le médecin laisse une partie du côlon intact. Tabouret quitte le corps à travers l’extrémité du gros intestin.

Plus tard, le médecin ferme la stomie et relie la partie saine de l’intestin au rectum ou de l’anus.

Dans un petit pourcentage d’enfants, l’ensemble du côlon et parfois une partie de l’intestin grêle manque de nerfs. Le traitement habituel dans ce cas est d’enlever le côlon et l’intestin connecter restant en bonne santé à l’anus.

Résultats de la chirurgie
Après la chirurgie, la plupart des enfants passent selles normalement – même si certains peuvent souffrir de diarrhée initialement.

Apprentissage de la propreté peut prendre plus de temps parce que les enfants doivent apprendre à coordonner les muscles utilisés pour passer les selles. À long terme, il est possible d’avoir la constipation continue, le ventre gonflé et les fuites de selles (encrassement).

Les enfants continuent d’être à risque de développer une infection de l’intestin (entérocolite) après la chirurgie, en particulier dans la première année. Soyez conscient des signes et symptômes de l’entérocolite, et appeler le médecin immédiatement si un de ces symptômes:

  • Des saignements du rectum
  • Diarrhée
  • Fièvre
  • Gonflement de l’abdomen
  • Vomissement

Mode de vie et des remèdes maison

Les enfants peuvent souffrir de constipation après la chirurgie pour corriger la maladie de Hirschsprung. Pour aider à gérer la constipation:

  • Servez des aliments riches en fibres.  Si votre enfant mange des aliments solides, inclure des aliments riches en fibres comme partie de l’alimentation de votre enfant. Par exemple, offrir des grains entiers, comme le pain de blé entier. Réduire portions de produits céréaliers raffinés, comme le pain blanc. Encouragez votre enfant à manger des fruits et légumes. Réduire les aliments gras d’origine animale, comme la viande et le beurre. Soyez conscient, cependant, que d’une augmentation soudaine dans les aliments riches en fibres peut aggraver la constipation – pour ajouter des aliments riches en fibres dans l’alimentation de votre enfant lentement. Si votre enfant ne mange pas encore d’aliments solides, demandez au médecin sur les formules qui pourraient aider à soulager la constipation.
  • Augmenter fluides.  Encouragez votre enfant à boire plus d’eau. L’une des tâches du côlon est d’absorber l’eau de la nourriture dans les dernières étapes de la digestion. Si une partie du côlon de votre enfant a été enlevé, votre enfant peut avoir du mal à absorber suffisamment d’eau. Boire plus d’eau peut aider votre enfant à rester hydraté, ce qui peut aider à soulager la constipation.
  • Encourager l’activité physique.  activité aérobie quotidien favorise des selles régulières.
  • . Demandez au médecin de votre enfant de laxatifs  Certains laxatifs – médicaments pour encourager les mouvements de l’intestin – peuvent aider à soulager la constipation.Demandez au médecin sur les risques et les avantages des laxatifs pour votre enfant.
Powered by: Wordpress