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La granulomatose de Wegener

La granulomatose de WegenerLa granulomatose de Wegener est une maladie rare qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins. Cette inflammation limite le flux sanguin vers les différents organes.

La granulomatose de Wegener, qui est aussi appelé la granulomatose avec polyangéite (GPA), affecte souvent les reins, les poumons et les voies respiratoires. Le débit sanguin restreint à ces organes peut les endommager. Wegener peut affecter d’autres organes, mais ce n’est pas aussi commun, et n’est généralement pas aussi grave.

La granulomatose de Wegener produit également un type de tissu inflammatoire connue sous le nom d’un granulome que l’on retrouve autour des vaisseaux sanguins. Les granulomes peuvent détruire les tissus normaux. Il n’ya pas de cause connue pour la granulomatose de Wegener.

Le diagnostic précoce et le traitement de la granulomatose de Wegener peuvent conduire à un rétablissement complet. Sans traitement, la granulomatose de Wegener peut être fatale, le plus souvent d’une insuffisance rénale.

Symptômes

Les signes et symptômes de la granulomatose de Wegener peuvent se développer soudainement ou sur plusieurs mois.

Les symptômes de la granulomatose de Wegener La première impliquent généralement des zones de vos voies respiratoires, tels que les sinus, de la gorge ou des poumons. Toutefois, la situation s’aggrave souvent rapidement, affectant les vaisseaux sanguins et les organes qu’ils fournissent, tels que les reins. Les signes et les symptômes peuvent inclure:

  • Nez qui coule constamment, avec écoulement de pus-remplie
  • Saignements de nez
  • la douleur des sinus et de l’inflammation (sinusite)
  • Infections de l’oreille
  • Toux
  • Douleur à la poitrine
  • Crachats de sang (hémoptysie)
  • Essoufflement
  • Sensation de malaise général (malaise)
  • Perte de poids involontaire
  • Douleurs et gonflement des articulations
  • Sang dans les urines (hématurie)
  • plaies de la peau
  • rougeur des yeux, de brûlure ou de douleur
  • Fièvre

Pour certaines personnes, la maladie est limitée aux poumons et n’implique pas les reins.L’atteinte du rein ne provoque habituellement aucun symptôme précoce au cours de la maladie, et peut être détectée que par des analyses de sang et d’urine. Toutefois, dans le temps l’insuffisance rénale et l’anémie se produisent souvent.

Quand consulter un médecin

Consultez votre médecin si vous avez un nez persistante qui coule qui ne répond pas à over-the-counter (OTC) médicaments contre le rhume, surtout si elle est accompagnée par des saignements de nez et de matériel comme du pus, des crachats de sang ou d’autres signes et symptômes possibles de la granulomatose de Wegener. Parce que cette maladie peut s’aggraver rapidement, le diagnostic précoce est essentiel de recevoir un traitement efficace.

Causes

La cause de la granulomatose de Wegener est inconnue. Il semble se développer après un événement de l’inflammation causant initial déclenche une réaction anormale du système immunitaire. La combinaison de ces événements peut conduire à l’inflammation, constriction des vaisseaux sanguins et des masses de tissus inflammatoires nuisibles (granulomes).L’événement déclencheur peut être une infection, mais aucune infection spécifique a été identifiée comme la cause.

Les facteurs de risque

La granulomatose de Wegener peut commencer à tout âge, mais il commence le plus souvent à l’âge mûr, avec un début moyen entre 40 et 65 ans. Blancs sont plus susceptibles que les Noirs pour développer la granulomatose de Wegener.

Complications

En plus d’affecter vos voies respiratoires supérieures et inférieures, la granulomatose de Wegener peut affecter d’autres organes, y compris la peau, les yeux, les oreilles, les reins, la moelle épinière et le coeur. Les complications peuvent inclure:

  • La perte d’audition.  L’inflammation du tissu granulé dans l’oreille moyenne peut entraîner une perte auditive.
  • cicatrisation de la peau.  Sores peut se développer et peut conduire à de graves cicatrices.
  • La crise cardiaque.  granulomatose de Wegener peut affecter les artères de votre coeur, entraînant des douleurs à la poitrine ou une crise cardiaque, si cela est rare.
  • Rénale (rein) des dommages.  Comme la granulomatose de Wegener progresse, il est susceptible d’affecter vos reins. Elle peut conduire à la glomérulonéphrite, un type de maladie rénale qui entrave la capacité de vos reins à éliminer les déchets et l’excès de liquide de votre corps, ce qui conduit à une accumulation de déchets dans le sang (urémie). L’insuffisance rénale est une cause majeure de la mort de la granulomatose de Wegener.

Préparation pour votre rendez-vous

Vous êtes susceptibles de commencer par voir votre médecin de soins primaires. Cependant, vous pouvez être référé à un spécialiste, le plus souvent un poumon (pulmonaire) spécialiste, une oreille, le nez et la gorge (ORL), ou un spécialiste des reins (néphrologue). À moins que votre médecin de soins primaires a une certaine expérience de la granulomatose de Wegener, il est peu probable que le diagnostic sera effectué jusqu’à ce que vous êtes vu par un spécialiste.

Parce que rendez-vous peuvent être bref, et il ya souvent beaucoup de terrain à couvrir, c’est une bonne idée d’arriver bien préparé. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer à votre rendez-vous, et à quoi s’attendre de votre médecin.

Ce que vous pouvez faire

  • Soyez au courant des restrictions pré-rendez-vous.  Au moment où vous effectuez la nomination, n’oubliez pas de demander s’il ya quelque chose que vous devez faire à l’avance, comme restreindre votre alimentation. Cela peut également s’appliquer si vous allez dans un test de diagnostic, comme une biopsie pulmonaire.
  • Si vous avez eu des tests sanguins récents ou des rayons X du thorax  à un autre bureau ou à l’hôpital, demandez au personnel de transmettre les résultats des tests et des rayons X pour le médecin que vous êtes sur le point de voir. Ou, ramasser la matière vous pour être sûr toutes les informations nécessaires arrive à votre nouveau médecin.
  • Notez tous les symptômes que vous éprouvez,  y compris celles qui peuvent sembler sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez programmé la nomination.
  • Écrivez clés renseignements personnels,  y compris les contraintes importantes ou de changements récents de la vie.
  • Faites une liste de tous les médicaments,  vitamines ou des suppléments que vous prenez, ou avez pris récemment. Apportez tous ces médicaments avec vous chez le médecin, dans leurs emballages d’origine. Informez votre médecin si vous êtes allergique à des médicaments. En outre, informez votre médecin si des membres de la famille ont récemment pris des antibiotiques.
  • Obtenir un renvoi, si nécessaire.  Certaines compagnies d’assurance exigent des références pour des visites à des spécialistes. Si vous êtes référé à un spécialiste, assurez-vous d’une lettre de saisine a été envoyé chez le médecin, ou l’apporter avec vous.
  • Rédiger les questions à poser  à votre médecin.

Votre temps avec votre médecin est limité, alors préparer une liste de questions vous aidera à tirer le meilleur parti de votre temps ensemble. Liste à vos questions du plus important au moins important, dans le cas du temps imparti. Pour les symptômes de la granulomatose de Wegener, certaines questions fondamentales à poser sont les suivantes:

  • Qu’est-ce qui a probablement causé mes symptômes? Quelles sont les autres causes possibles?
  • Quels types de tests aurai-je besoin? Ne ces tests nécessitent une préparation spéciale?
  • Est mon état temporaire?
  • Quel traitement préconisez-vous?
  • Quels effets secondaires puis-je attendre du traitement?
  • Y at-il des solutions de rechange à l’approche primaire que vous proposez?
  • J’ai ces autres problèmes de santé. Comment puis-je gérer au mieux ces conditions ensemble?
  • Ai-je besoin de voir un spécialiste? Aurai-je besoin d’un renvoi?
  • Aurai-je besoin de prendre des médicaments? Si oui, est-il une alternative générique au médicament vous prescrire?
  • Y at-il des brochures ou autres documents imprimés que je peux emporter avec moi?Quels sites Web recommandez-vous?
  • Savez-vous s’il existe des groupes de soutien à proximité?

À quoi s’attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut se réserver le temps d’aller sur les points que vous souhaitez passer plus de temps sur. Votre médecin peut demander:

  • Quand avez-vous commencer à ressentir les symptômes?
  • Fumez-vous?
  • Ont été vos symptômes continus ou occasionnels?
  • Avez-vous pris votre température? Si oui, quel était-il?
  • Quelle est la gravité de vos symptômes?
  • Qu’est-ce, sinon rien, semble améliorer vos symptômes?
  • Qu’est-ce, sinon rien, semble aggraver vos symptômes?

Ce que vous pouvez faire dans l’intervalle

Si vos symptômes s’aggravent, informez votre médecin de soins primaires afin qu’il ou elle peut essayer de vous rendre à un spécialiste rapidement.

Tests et le diagnostic

En plus de vous poser des questions sur vos symptômes, conduite d’un examen physique et les antécédents médicaux, votre médecin peut demander plusieurs tests, y compris:

  • Les analyses de sang.  Si votre médecin soupçonne la granulomatose de Wegener, vous aurez un test sanguin qui permet de détecter certaines protéines (auto-anticorps) dans le sang appelé auto-anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Ces auto-anticorps apparaissent dans le sang de la plupart des personnes atteintes de la granulomatose de Wegener actif, mais pas tous. La présence de ces auto-anticorps peut signifier que vous avez de la granulomatose de Wegener, mais ce n’est pas assez pour confirmer que vous avez la maladie.Votre test sanguin peut aussi mesurer votre taux de sédimentation – communément appelé un taux sed. En mesurant la rapidité des globules rouges tombent au fond d’un tube de sang sur une période d’une heure, ce test peut indiquer le niveau de l’inflammation dans votre corps, mais il ne diagnostiquer définitivement pas Wegener. En général, les globules rouges tombent plus vite lorsque l’inflammation est présente. Votre taux sed sera également mesurée au cours du traitement, afin de vérifier l’évolution de votre maladie.

    Un autre test sanguin peut vérifier l’anémie, qui est fréquente chez les personnes atteintes de cette maladie. Un test sanguin pour la créatinine peut vérifier si vos reins filtrent correctement les déchets de votre sang.

  • Des tests d’urine.  Ces tests évaluent la fonction rénale pour déterminer si la maladie affecte les reins.
  • La radiographie thoracique.  Ce test montre des cavités ou des masses dans vos poumons. Cependant, il ne peut pas faire la distinction entre la granulomatose de Wegener et d’autres maladies pulmonaires.
  • Biopsie du tissu affecté.  Le seul moyen sûr pour confirmer un diagnostic de la granulomatose de Wegener est d’enlever un petit morceau de tissu d’un organe atteint (biopsie) et l’examiner sous un microscope. Votre médecin peut enlever les tissus de vos voies nasales, des voies aériennes ou des poumons de confirmer ou d’infirmer la présence de deux vascularite et des granulomes. D’autres domaines de biopsie peuvent inclure votre peau ou vos reins. Certaines biopsies peuvent être réalisées dans un cadre ambulatoire utilisant un médicament anesthésiant (anesthésique local). D’autres, comme une biopsie ouverte du poumon, peuvent nécessiter une hospitalisation.

Traitements et des médicaments

Avec un diagnostic précoce et un traitement approprié, vous pouvez récupérer de la granulomatose de Wegener dans quelques mois. Le traitement d’entretien doit souvent être poursuivi pendant 18 à 24 mois. Dans certains cas, un traitement plus long peut être nécessaire. Parce que la maladie peut se reproduire, votre médecin continuera à surveiller étroitement votre état de santé après le traitement.

Médicaments

Votre médecin peut vous prescrire:

  • Les corticostéroïdes.  médicaments tels que la prednisone aide suppriment le système immunitaire et de traiter les signes et symptômes précoces de la granulomatose de Wegener.
  • Médicaments immunosuppresseur.  plupart des personnes nécessitent un autre médicament immunosuppresseur, tels que le cyclophosphamide (Cytoxan), l’azathioprine (Azasan, Imuran) ou le méthotrexate (Rheumatrex, Trexall), pour contrer la réaction immunitaire de l’organisme.
  • Traitement biologique.  rituximab (Rituxan) est approuvé par la Food and Drug Administration pour Wegener. Il réduit le nombre d’un type de cellule de votre corps (cellule B) impliqués dans l’inflammation. Le rituximab peut être aussi efficace que le cyclophosphamide dans le traitement des cas graves de Wegener, et peut-être même mieux pour le traitement de Wegener qui revient souvent.

Lorsque les traitements classiques ne sont pas efficaces, certains médecins qui ont de l’expérience dans le traitement de l’utilisation des médicaments expérimentaux de Wegener.Les médicaments actuellement sous enquête comprennent le mycophénolate mofétil (CellCept), l’infliximab (Remicade), l’immunoglobuline intraveineuse, désoxyspergualine et antithymocyte globuline.

traitements à effet de côté

En raison des effets secondaires potentiels des médicaments utilisés pour traiter Wegener, comme l’abaissement de la capacité de votre corps à combattre l’infection, votre médecin surveillera votre état pendant que vous les prendre. Médicaments prescrits par votre médecin pour aider à prévenir les effets secondaires liés à la drogue comprennent:

  • Sulfaméthoxazole-triméthoprime (Bactrim, Septra) pour prévenir l’infection du poumon
  • Médecine tels que les bisphosphonates (Fosamax) pour prévenir la perte osseuse (ostéoporose) associée à l’utilisation de la prednisone
  • L’acide folique est une forme synthétique de la vitamine B folate, pour prévenir les plaies et d’autres signes et symptômes associés à l’épuisement de l’acide folique dans le corps de l’utilisation du méthotrexate

D’autres traitements

  • La plasmaphérèse.  également connu sous le nom d’échange de plasma, ce traitement élimine la partie liquide du sang (plasma) et la sépare des cellules sanguines. Les cellules sanguines sont ensuite mis dans votre corps, et votre corps produit nouveau plasma pour compenser ce qui a été enlevé. Chez les personnes qui ont de la granulomatose de Wegener très grave, la plasmaphérèse peut aider les reins à se rétablir.
  • Chirurgie.  Si vous avez eu une insuffisance rénale à la suite de la granulomatose de Wegener, vous devrez peut-être une greffe de rein pour restaurer la fonction rénale normale. Parlez-en à votre médecin afin de déterminer si une greffe de rein pourrait être une option pour vous. Votre admissibilité à recevoir un rein dépendra, en partie, sur la façon dont vos autres organes ont été touchés par la maladie.

Adaptation et soutien

Avec le traitement, vous êtes susceptibles de se remettre de la granulomatose de Wegener.Cependant, vous pouvez vous sentir le stress de la possibilité de récidive ou sur les dommages de la maladie peut provoquer, comme à vos reins. Voici quelques suggestions pour faire face à la maladie:

  • Renseignez-vous sur la granulomatose de Wegener.  Plus vous en savez, mieux préparés que vous peut-être de traiter les complications, les effets secondaires de vos médicaments ou de possibles récidives. Outre parler à votre médecin, vous pouvez parler à un conseiller ou travailleur médico-social. Ou vous pouvez trouver utile de parler à d’autres personnes atteintes de la granulomatose de Wegener.
  • Maintenir un solide système de soutien.  famille et les amis peuvent vous aider que vous passez par le processus de diagnostic et de traitement. Vous pouvez également trouver l’intérêt et la compréhension des autres personnes atteintes de la granulomatose de Wegener instructif et réconfortant. Votre médecin ou un travailleur médico-social peuvent être en mesure de vous mettre en contact avec un groupe de soutien.
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