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La cirrhose biliaire primitive

La cirrhose biliaire primitiveLa cirrhose biliaire primitive est une maladie dans laquelle les canaux biliaires dans le foie sont peu à peu détruits. Bile, un liquide produit dans le foie, joue un rôle dans la digestion des aliments et aide à débarrasser votre corps de globules rouges usés, le cholestérol et les toxines. Lorsque des voies biliaires sont endommagés, comme dans la cirrhose biliaire primitive, les substances nocives peuvent s’accumuler dans le foie et parfois conduire à des cicatrices irréversibles des tissus du foie (cirrhose).

La cirrhose biliaire primitive est pensé pour être une maladie auto-immune dans laquelle le corps se retourne contre ses propres cellules, mais ce qui déclenche la cirrhose biliaire primitive n’est pas claire.

La cirrhose biliaire primitive se développe lentement. Les médicaments peuvent ralentir la progression de la maladie, surtout si le traitement commence tôt.

Symptômes

Bien que certaines personnes atteintes de cirrhose biliaire primitive restent sans symptômes pendant des années après leur diagnostic, d’autres connaissent un certain nombre de signes et de symptômes, tels que:

  • Fatigue
  • Démangeaisons de la peau
  • Douleur dans la partie supérieure droite de l’abdomen
  • Les yeux secs
  • Sécheresse de la bouche
  • Jaunissement de la peau et des yeux (jaunisse)
  • Assombrissement de la peau qui n’est pas liée à l’exposition au soleil
  • Pieds et les chevilles enflés
  • L’accumulation de liquide dans l’abdomen (ascite)
  • dépôts de gras sur la peau autour de vos yeux, vos paupières, ou dans les plis de vos paumes, plante des pieds, les coudes ou les genoux (xanthomes)
  • Diarrhée qui peut être grasse

Causes

Il n’est pas clair ce qui provoque la cirrhose biliaire primitive. De nombreux experts considèrent cirrhose biliaire primitive une maladie auto-immune dans laquelle le corps se retourne contre ses propres cellules.

Comment la cirrhose biliaire primitive se développe
L’inflammation de la cirrhose biliaire primitive commence lorsque les lymphocytes T (cellules T) commencent à s’accumuler dans le foie. Les lymphocytes T sont des globules blancs qui font partie de votre réponse du système immunitaire. Normalement, les cellules T reconnaissent et aident à protéger contre les bactéries et les champignons. Mais dans la cirrhose biliaire primitive, les cellules T envahissent et détruisent les cellules qui tapissent les petits canaux biliaires dans le foie.

L’inflammation dans les plus petits conduits propage, dans le temps, et détruit les cellules du foie à proximité. Comme ces cellules sont détruites, elles sont remplacées par du tissu cicatriciel (fibrose) qui peuvent contribuer à une cirrhose. La cirrhose est la cicatrisation des tissus du foie qui le rend de moins en moins possible pour votre foie à remplir des fonctions essentielles.

Les facteurs de risque

Les facteurs suivants peuvent augmenter votre risque de cirrhose biliaire primitive:

  • Votre sexe.  La grande majorité des personnes atteintes de cirrhose biliaire primitive sont des femmes.
  • Votre âge.  cirrhose biliaire primaire est le plus susceptible de se produire chez les personnes âgées de 30 à 60 ans.
  • Infection.  chercheurs soupçonnent la cirrhose biliaire primitive pourrait être déclenché par une infection bactérienne, fongique ou parasitaire, ce qui expliquerait la volumétrie de globules blancs dans les petits canaux biliaires.

Complications

Comme des dommages au foie progresse, les gens atteints de cirrhose biliaire primitive peuvent développer un certain nombre de problèmes graves, y compris:

  • Cirrhose.  Cirrhose du foie est la cicatrisation qui fait qu’il est difficile pour le foie de fonctionner. La cirrhose peut se produire dans les derniers stades de la cirrhose biliaire primitive. Cirrhose cours peut entraîner une défaillance du foie, qui survient lorsque le foie n’est plus en mesure de fonctionner correctement.
  • Augmentation de la pression dans la veine porte (hypertension portale). du sang de l’intestin, la rate et le pancréas entre dans votre foie par un grand navire de sang appelée la veine porte. Lorsque les blocs de tissu cicatriciel circulation normale dans le foie, le sang reflue, un peu comme l’eau derrière un barrage, menant à une pression accrue dans la veine. Et parce que le sang ne coule pas normalement dans le foie, les hormones, les médicaments et d’autres toxines ne sont pas filtrés correctement de votre circulation sanguine.
  • . Des veines dilatées (varices)  Lorsque la circulation par la veine porte est ralentie ou bloquée, le sang peut remonter dans d’autres veines – principalement ceux de votre estomac et de l’œsophage. Les vaisseaux sanguins sont à paroi mince, et une pression accrue dans les veines peuvent causer des saignements dans l’estomac ou de l’œsophage supérieur. Ce saignement est une urgence menaçant la vie qui nécessite des soins médicaux immédiats.
  • Le cancer du foie.  La destruction du tissu hépatique sain qui se produit dans la cirrhose augmente le risque de cancer du foie.
  • La faiblesse des os (ostéoporose) .  personnes atteintes de cirrhose biliaire primitive ont un risque accru de faibles, les os fragiles qui peuvent se briser plus facilement.
  • Les carences en vitamines.  Un manque de bile affecte la capacité de votre système digestif à absorber les graisses et les vitamines liposolubles A, D, E et K. Cela conduit parfois à des carences de ces vitamines dans les cas avancés de la cirrhose biliaire primitive.
  • Les problèmes de mémoire.  Certaines personnes atteintes de cirrhose biliaire primitive ont des problèmes de mémoire et de concentration.
  • Un risque accru d’autres maladies.  Outre des voies biliaires et des dommages au foie, les gens atteints de cirrhose biliaire primitive sont susceptibles d’avoir d’autres troubles métaboliques ou du système immunitaire, y compris des problèmes de thyroïde, la sclérodermie limitée (syndrome de CREST) ​​et la polyarthrite rhumatoïde.

Préparation pour votre rendez-vous

Si vous avez des signes ou des symptômes qui vous inquiètent, prendre rendez-vous avec votre médecin de famille ou un médecin généraliste. Si vous êtes diagnostiqué avec une cirrhose biliaire primitive, vous pouvez être référé à un médecin qui se spécialise dans les troubles du système digestif (gastro-entérologue) ou un médecin spécialisé dans les maladies du foie (hépatologue).

Parce qu’il ya souvent beaucoup de terrain à couvrir lors de votre rendez-vous, c’est une bonne idée d’arriver bien préparé. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer et à quoi s’attendre de votre médecin.

Ce que vous pouvez faire

  • Soyez au courant des restrictions pré-rendez-vous.  Au moment où vous effectuez la nomination, n’oubliez pas de demander s’il ya quelque chose que vous devez faire à l’avance, comme restreindre votre alimentation.
  • Notez tous les symptômes que vous éprouvez,  y compris celles qui peuvent sembler sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez programmé la nomination.
  • Écrivez clés renseignements personnels,  y compris les contraintes importantes ou de changements récents de la vie.
  • Faites une liste de tous les médicaments,  les vitamines et les suppléments que vous prenez.
  • Demandez à un membre de la famille ou un ami de venir avec vous.  Parfois, il peut être difficile de se rappeler toutes les informations qui vous sont fournis lors d’un rendez-vous. Quelqu’un qui vous accompagne souvenez peut-être quelque chose que vous avez manqué ou oublié.
  • Rédiger les questions à poser  à votre médecin.

Préparer une liste de questions peut vous aider à tirer le meilleur parti de votre temps avec votre médecin. Pour la cirrhose biliaire primitive, certaines questions fondamentales à poser à votre médecin:

  • Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes?
  • Y at-il d’autres causes possibles pour mes symptômes?
  • Quels types de tests puis-je besoin pour confirmer le diagnostic? Ne ces tests nécessitent une préparation spéciale?
  • Quelle est l’ampleur des dommages à mon foie?
  • Quels sont les traitements disponibles, et qui recommandez-vous pour moi?
  • Quels types d’effets secondaires puis-je attendre du traitement?
  • Y at-il des solutions de rechange à l’approche primaire que vous proposez?
  • Quel est mon pronostic?
  • J’ai d’autres problèmes de santé. Comment puis-je mieux les gérer ensemble?
  • Y at-il des restrictions alimentaires ou d’activité que je dois suivre?
  • Est-il une alternative générique au médicament que tu me la prescription?
  • Y at-il des brochures ou autres documents imprimés que je peux emporter avec moi?Quels sites Web recommandez-vous?

En plus des questions que vous avez préparé à demander à votre médecin, n’hésitez pas à poser d’autres questions qui viennent à l’esprit lors de votre rendez-vous.

Qu’attendre de votre médecin
Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut se réserver le temps d’aller sur les points que vous souhaitez passer plus de temps sur. Votre médecin peut demander:

  • Quels types de symptômes avez-vous connu?
  • Quand avez-vous commencer à ressentir les symptômes?
  • Ont été vos symptômes continus ou occasionnels?
  • Quelle est la gravité de vos symptômes?
  • Est-ce que quelque chose semble améliorer vos symptômes?
  • Qu’est-ce, sinon rien, semble aggraver vos symptômes?
  • Quelqu’un at-il dans votre famille a déjà été diagnostiqué avec une cirrhose biliaire primitive?
  • Avez-vous des problèmes de santé chroniques?

Tests et le diagnostic

Tests et procédures utilisées pour diagnostiquer la cirrhose biliaire primitive comprennent:

  • Les analyses de sang pour vérifier la fonction hépatique.  des tests de la fonction hépatique vérifier les niveaux d’enzymes qui peuvent indiquer une maladie du foie des blessures général et des voies biliaires en particulier.
  • Les analyses de sang pour vérifier les signes de la maladie auto-immune.  Une analyse de votre sang peut révéler des anticorps anti-mitochondries (AMAS) si vous avez la cirrhose biliaire primitive. Ces anticorps presque jamais se produire chez les personnes qui n’ont pas la maladie, même s’ils ont d’autres troubles hépatiques. Pour cette raison, un test positif AMA est considéré comme un indicateur très fiable de la maladie. Dans le même temps, un petit pourcentage de personnes atteintes de cirrhose biliaire primitive n’ont pas AMA.
  • Les examens d’imagerie pour examiner le foie.  examens d’imagerie peuvent être utilisées pour créer des images de votre foie à rechercher des anomalies. Les examens d’imagerie peuvent inclure l’échographie, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomographie par ordinateur (CT).
  • La suppression d’un morceau de tissu du foie pour les tests.  Lors d’une biopsie du foie, un petit échantillon de tissu de foie est retiré et examiné dans un laboratoire, soit pour confirmer le diagnostic ou pour déterminer l’étendue (stade) de la maladie.Médecins retirer le tissu à travers une petite incision à l’aide d’une aiguille fine. Les médecins peuvent prendre plus de biopsies du foie que le temps passe pour vérifier la progression de la maladie.

Traitements et des médicaments

Comme il n’existe pas de remède contre la cirrhose biliaire primaire, le traitement se concentre sur le ralentissement de la progression de la maladie, le soulagement des symptômes et la prévention des complications.

Traitement de la maladie
Traitements visant à ralentir la maladie et prolonger la vie comprennent:

  • L’acide ursodésoxycholique (UDCA).  Aussi connu comme l’ursodiol (Actigall, Urso), l’UDCA est un acide biliaire qui permet de déplacer la bile par le foie. Bien que l’UDCA ne guérit pas la cirrhose biliaire primitive, il peut prolonger la vie si commencé au début de la maladie et est généralement considéré comme la première ligne de traitement. C’est moins susceptibles d’aider les gens avec des lésions du foie avancé. Les effets secondaires de l’UDCA peuvent comprendre la prise de poids, perte de cheveux et de la diarrhée.
  • La greffe de foie.  Lorsque les traitements ne contrôlent plus la cirrhose biliaire primitive et le foie commence à l’échec, une greffe du foie peut aider à prolonger la vie. Une transplantation du foie est une procédure pour retirer votre foie malade et le remplacer par un foie sain d’un donneur. Foies les plus donnés proviennent de personnes qui ont perdu la vie. Mais dans certains cas, il peut être possible d’enlever une partie d’un foie d’un donneur vivant. La cirrhose biliaire primitive revient souvent dans le foie transplanté, mais il peut prendre plusieurs années à se développer.

Traiter les symptômes
, votre médecin peut recommander des traitements pour contrôler les signes et les symptômes de la cirrhose biliaire primitive pour vous rendre plus confortable. Les traitements peuvent aider à contrôler les symptômes tels que:

  • Fatigue.  Traitement de la fatigue implique d’essayer de déterminer ce qui peut contribuer à vos symptômes. Traiter les causes sous-jacentes peut aider à soulager la fatigue. Les médicaments ont été étudiés pour la fatigue. Un médicament qui a montré des résultats prometteurs dans les études est le modafinil (Provigil). Plus de recherche est nécessaire pour déterminer son rôle dans la cirrhose biliaire primitive.
  • Démangeaisons.  Une option pour contrôler la démangeaison est cholestyramine (Locholest, Prevalite), qui est une poudre qui doit être mélangé avec de la nourriture ou des liquides. Bien que la cholestyramine fonctionne pour la plupart des gens, le goût est désagréable. Une autre option est la rifampicine (Rifadin), qui est pris sous forme de pilule. La rifampicine ne fonctionne pas pour tout le monde. Démangeaisons qui ne peut être contrôlée peut être traitée avec une greffe de foie.

La prévention des complications
de travail ensemble, vous et votre médecin peut aider à prévenir certaines des complications qui peuvent survenir avec la cirrhose biliaire primitive:

  • Augmentation de la pression dans la veine porte (hypertension portale).  Votre médecin est susceptible de dépistage de l’hypertension portale et des veines dilatées lorsque vous êtes le premier diagnostic et au bout de quelques années par la suite. Si vous êtes diagnostiqué avec l’hypertension portale ou saignement, le traitement peut impliquer des médicaments ou la chirurgie.
  • La faiblesse des os (ostéoporose).  Traitement de la perte osseuse associée à la cirrhose biliaire primitive implique souvent des suppléments de calcium et de vitamine D. Votre médecin peut également recommander que vous exercez la plupart des jours de la semaine pour aider à augmenter votre densité osseuse.
  • Les carences en vitamines.  Votre médecin peut recommander des suppléments de vitamines A, D, E et K pour lutter contre les carences en vitamines.

Mode de vie et des remèdes maison

Prendre soin de votre santé globale peut aider à vous sentir mieux et d’améliorer certains des symptômes de la cirrhose biliaire primitive:

  • Choisissez des aliments réduits en sodium.  Optez pour la réduction en sodium des aliments, tels que les soupes réduits en sodium, depuis sodium contribue à l’enflure des tissus et à l’accumulation de liquide dans votre cavité abdominale (ascite).
  • Exercer la plupart des jours de la semaine.  L’exercice peut réduire votre risque de perte osseuse.
  • Limitez votre consommation d’alcool.  Boire de l’alcool de temps en temps, voire pas du tout. Votre foie transforme l’alcool que vous buvez, et le stress supplémentaire peut causer des dommages au foie. Si votre maladie a progressé suffisamment pour endommager votre foie, votre médecin peut recommander que vous buvez pas d’alcool du tout.
  • Consultez votre médecin avant de commencer de nouveaux médicaments ou de compléments alimentaires.  Parce que votre foie ne fonctionne pas normalement, vous serez probablement plus sensibles aux effets de over-the-counter et de prescription de médicaments, ainsi que certains suppléments alimentaires, afin de vérifier avec votre médecin avant de prendre quelque chose de nouveau.

Adaptation et soutien

Vivre avec une maladie chronique du foie incurable peut être frustrant. Chaque personne trouve des façons de composer avec le stress d’une maladie chronique. Dans le temps, vous allez trouver ce qui fonctionne pour vous. Jusque-là, envisager d’essayer de:

  • En savoir plus sur votre état ​​de santé.  Découvrez tout ce que vous voulez savoir sur la cirrhose biliaire primitive. Le plus vous comprendrez ce qui se passe dans votre corps, le plus actif, vous pouvez être dans vos propres soins. En plus de parler avec votre médecin, chercher de l’information à votre bibliothèque locale et sur ​​les sites affiliés à des organisations de renom, tels que l’American Liver Foundation.
  • Prenez du temps pour vous-même.  Bien manger, l’exercice et se reposer suffisamment peut aider à vous sentir mieux. Essayez de planifier à l’avance pour les moments où vous pouvez avoir besoin de plus de repos.
  • Obtenez de l’aide.  Si vous avez des amis ou de la famille qui veulent aider, prendre sur leurs offres et leur faire savoir ce qui serait le plus utile pour vous. La cirrhose biliaire primitive peut être épuisant, donc si quelqu’un veut faire vos courses, laver une charge de linge ou préparer votre dîner, accepter l’aide.
  • Solliciter l’appui.  relations solides peuvent jouer un rôle important en aidant à maintenir une attitude positive. Si des amis ou de la famille ont du mal à comprendre votre maladie, vous pouvez constater que un groupe de soutien peut être utile.
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