La cardiomyopathie hypertrophiqueCardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une maladie dans laquelle le muscle cardiaque (myocarde) devient anormalement épais – ou hypertrophié. Ce muscle cardiaque épaissi, il peut être difficile pour le cœur à pomper le sang. La cardiomyopathie hypertrophique peut également affecter le système électrique du cœur.

La cardiomyopathie hypertrophique est souvent non diagnostiquée, parce que beaucoup de ceux qui ont peu de cardiomyopathie hypertrophique, le cas échéant, les symptômes. Dans un petit nombre de personnes atteintes de cette affection, le muscle cardiaque épaissi peut provoquer des signes et des symptômes, tels que l’essoufflement et les problèmes dans le système électrique du cœur entraînant troubles du rythme cardiaque potentiellement mortelles (arythmies).

Heureusement, les gens atteints de cardiomyopathie hypertrophique conduisent souvent une vie normale sans aucun problème notable.

Symptômes

Symptômes de la cardiomyopathie hypertrophique comprennent:

  • Essoufflement, surtout durant l’exercice ou à l’effort
  • Douleur à la poitrine, surtout durant l’exercice ou à l’effort
  • Évanouissement, surtout durant l’exercice ou à l’effort
  • Vertiges
  • Fatigue
  • Palpitations cardiaques – la sensation de battements de cœur rapides, de flottement ou le martèlement

Causes

La cardiomyopathie hypertrophique est habituellement causée par des mutations du gène.On pense ces mutations entraînent le muscle cardiaque de se développer anormalement épais. Les gens atteints de cardiomyopathie hypertrophique ont également un arrangement anormal des fibres musculaires cardiaques. Les cellules du muscle cardiaque deviennent confuses, connu sous le nom myofiber désarroi. Ce désordre peut contribuer à un rythme cardiaque irrégulier (arythmie) chez certaines personnes.

La sévérité de la cardiomyopathie hypertrophique est très variable. La plupart des personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique ont une forme de la maladie dans laquelle la paroi (septum) entre les deux chambres inférieures du cœur (les ventricules) s’agrandit et obstrue le flux sanguin. Ceci est parfois appelé à une cardiomyopathie hypertrophique comme une obstruction ou une cardiomyopathie hypertrophique obstructive.

Parfois, la cardiomyopathie hypertrophique se produit sans obstruction importante du flux sanguin. Cependant, principale chambre de pompage du cœur (le ventricule gauche) peut devenir raide, ce qui réduit la quantité de sang du ventricule peut contenir et combien de sang est pompé vers le corps à chaque contraction. Les médecins se réfèrent parfois à cette cardiomyopathie hypertrophique comme sans obstruction ou une cardiomyopathie hypertrophique non obstructive.

Les facteurs de risque

La cardiomyopathie hypertrophique affecte les hommes et les femmes également.

La condition est généralement héréditaire. Il ya un 50 pour cent de probabilité que les enfants de ceux qui ont une cardiomyopathie hypertrophique hériteront de la mutation génétique de la maladie. Frères et sœurs de ceux avec cardiomyopathie hypertrophique sont également à risque. En conséquence, proches parents de la personne avec cardiomyopathie hypertrophique sont invités à parler à leur médecin au sujet de subir un dépistage de la maladie.

Complications

Dans beaucoup de gens, la cardiomyopathie hypertrophique ne cause pas de problèmes de santé importants. Cependant, chez certaines personnes, la cardiomyopathie hypertrophique peut causer des signes et des symptômes graves, tels que l’essoufflement, douleur thoracique ou des évanouissements.

Les gens atteints de cardiomyopathie hypertrophique sont à risque de dangereuses anomalies du rythme cardiaque (arythmies), tels que la tachycardie ventriculaire ou fibrillation ventriculaire. Ces rythmes cardiaques anormaux peuvent causer la mort subite d’origine cardiaque. La cardiomyopathie hypertrophique est la principale cause de mort subite d’origine cardiaque chez les personnes de moins de 30. Heureusement, ces décès sont rares.

Les complications possibles de la cardiomyopathie hypertrophique comprennent:

  • Arythmies.  musculaires cardiaque épaissi, ainsi que la structure anormale des cellules cardiaques (de désordre), peuvent perturber le fonctionnement normal du système électrique du cœur, ce qui entraîne des battements de coeur rapides ou irréguliers. La fibrillation auriculaire, tachycardie ventriculaire et fibrillation ventriculaire sont parmi les arythmies qui peuvent être causés par une cardiomyopathie hypertrophique.Le risque le plus redouté de la cardiomyopathie hypertrophique est mort cardiaque subite due à la tachycardie ventriculaire ou fibrillation ventriculaire. Malheureusement, il peut être difficile de prédire que les gens atteints de cardiomyopathie hypertrophique sont les plus sujettes à ces rythmes cardiaques anormaux mortelles. Si vous rencontrez des évanouissements, des vertiges violents ou palpitations prolongées, vous devriez consulter immédiatement un médecin.
  • Flux sanguin obstrué.  Chez de nombreuses personnes, le muscle cardiaque épaissi provoque une obstruction à l’écoulement sanguin quittant le coeur. Cela peut conduire à l’essoufflement à l’effort, douleurs thoraciques, des étourdissements et des évanouissements.
  • Problèmes de la valve mitrale.  L’épaississement du muscle cardiaque peuvent laisser un petit espace pour le sang de couler, ce qui entraîne à son tour le sang se précipiter à travers vos valves cardiaques plus rapidement et avec plus de force. Cette force a augmenté peut empêcher votre valve mitrale – la valve entre l’oreillette gauche de votre coeur et ventricule gauche – de se fermer correctement. En conséquence, le sang peut s’écouler en arrière dans l’oreillette gauche. C’est ce qu’on appelle la régurgitation mitrale.Régurgitation mitrale peut entraîner d’autres complications, telles que l’insuffisance cardiaque ou d’arythmie.
  • L’insuffisance cardiaque.  insuffisance cardiaque signifie que votre cœur ne peut pas pomper suffisamment de sang pour répondre aux besoins de votre corps. Le muscle cardiaque épaissi de cardiomyopathie hypertrophique peut éventuellement devenir trop rigide pour remplir de manière efficace, ce qui peut conduire à l’essoufflement et l’insuffisance cardiaque.
  • Cardiomyopathie dilatée.  Au fil du temps, le muscle cardiaque épaissi peut devenir faible et inefficace. Le ventricule devient élargie (dilaté), et de sa capacité de pompage est moins énergique.

Préparation pour votre rendez-vous

Vous êtes susceptibles de commencer par voir d’abord votre médecin de famille. Cependant, dans certains cas, lorsque vous appelez pour fixer un rendez-vous, vous pouvez être référé à un médecin qui se spécialise dans le diagnostic et le traitement des maladies cardiaques (cardiologue).

Voici quelques informations pour vous aider à préparer votre rendez-vous.

Ce que vous pouvez faire

  • Découvrez si vous avez besoin de suivre les restrictions pré-rendez-vous, tels que l’évolution de votre niveau d’activité ou votre alimentation.
  • Notez tous les symptômes que vous éprouvez,  et combien de temps vous les avez eu.
  • Écrivez clés renseignements personnels,  y compris les contraintes majeures ou des changements récents dans votre vie.
  • Faites une liste de vos renseignements médicaux clé,  y compris d’autres problèmes médicaux pour lesquels vous avez récemment été traités et les noms de tous les médicaments que vous prenez. Votre médecin voudra également savoir si quelqu’un dans votre famille a eu une cardiomyopathie hypertrophique ou a connu inexpliquée, la mort subite.
  • Trouver un membre de la famille ou un ami qui peut venir avec vous au rendez-vous,  si possible. Quelqu’un qui vous accompagne peut aider à se rappeler ce que dit le médecin.
  • Écrivez aux questions  que vous voulez être sûr de demander à votre médecin.

Pour la cardiomyopathie hypertrophique, certaines questions fondamentales à poser à votre médecin:

  • Qu’est-ce qui a probablement causé mes symptômes?
  • Y at-il d’autres causes possibles de ces symptômes?
  • Quels types de tests puis-je besoin?
  • Quelle approche de traitement recommandez-vous?
  • Combien de temps après je commence le traitement que je peux espérer une amélioration dans mes symptômes?
  • Si le premier traitement n’est pas efficace, que ferons nous essayons prochaine?
  • Quel est mon risque de complications à long terme?
  • Comment allez-vous surveiller ma santé au fil du temps?
  • Quelles restrictions dois-je suivre?
  • Sera l’activité sexuelle augmenter mon risque de complications?
  • Recommandez-vous que je rencontre avec un conseiller en génétique?
  • Si mes enfants ou d’autres proches parents seront sélectionnés pour cette condition?
  • J’ai ces autres problèmes de santé. Comment puis-je mieux les gérer ensemble?
  • Dois-je voir un spécialiste?
  • Y at-il des brochures ou autres documents imprimés que je peux emporter avec moi?Quels sites Web recommandez-vous?

En plus des questions que vous avez préparé à demander à votre médecin, n’hésitez pas à poser des questions lors de votre rendez-vous à tout moment que vous ne comprenez pas quelque chose.

Qu’attendre de votre médecin 
Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut se réserver le temps d’aller sur tout les points que vous voulez parler en profondeur. Votre médecin peut demander:

  • Quels sont vos symptômes?
  • Quand avez-vous commencer à ressentir les symptômes?
  • Demandez à vos symptômes changé avec le temps? Si oui, comment?
  • Avez-vous déjà évanoui?
  • Est-ce que l’exercice ou l’effort physique aggraver vos symptômes?
  • Etes-vous au courant de l’histoire de problèmes cardiaques dans votre famille?
  • Avez-vous été traité pour d’autres conditions de santé?
  • Avez-vous des enfants ou prévoyez-vous avoir des enfants?

Ce que vous pouvez faire en attendant
Pendant que vous attendez pour votre rendez-vous, de vérifier auprès de vos membres de la famille pour savoir si des parents ont été diagnostiqués avec une cardiomyopathie hypertrophique ou ont connu inexpliquée, la mort subite. Il aidera votre médecin pour savoir autant de détails que possible sur vos antécédents médicaux de la famille. Si l’exercice rend vos symptômes, éviter les exercices physiques jusqu’à ce que vous avez vu votre médecin et été donné des recommandations spécifiques d’exercice.

Tests et le diagnostic

Un médecin pourrait d’abord penser cardiomyopathie hypertrophique si il ou elle entend un souffle cardiaque tout en écoutant le coeur. Un souffle cardiaque peut indiquer que le muscle cardiaque épaissi provoque un flux sanguin anormal dans le coeur.

Échocardiographie  est le test le plus courant pour diagnostiquer la cardiomyopathie hypertrophique. En utilisant des images d’échocardiographie, votre médecin peut voir l’épaisseur de votre muscle cardiaque, si le flux sanguin est obstrué et si vos valves cardiaques se déplacent normalement.

Un échocardiogramme utilise des ondes sonores pour produire des images du cœur. Une échocardiographie permet au médecin de voir le mouvement complexe du cœur en mouvement – ventricules presser et de détente, et les vannes d’ouverture et de fermeture en rythme avec les battements du cœur. Le médecin peut utiliser ces images pour identifier les anomalies dans le muscle et des valvules cardiaques. Types de échocardiographies comprennent:

  • Transthoracique échocardiogramme.  C’est une échocardiographie standard. Un technicien (échographiste) se propage gel sur votre poitrine, puis appuie sur un dispositif appelé un transducteur fermement contre votre peau, visant un faisceau d’ultrasons à travers la poitrine de votre coeur. Le transducteur détecte également les échos des ondes sonores réfléchies par les structures internes. Un ordinateur convertit les échos en images animées sur un écran. Si vos poumons ou des nervures obscurcissent la vue, une petite quantité de colorant par voie intraveineuse peut être utilisée pour améliorer les images.
  • Échocardiographie transoesophagienne.  Dans ce type d’échocardiographie, un tube flexible contenant un transducteur est guidé dans la gorge et dans l’œsophage, qui relie la bouche à l’estomac. De là, le transducteur peut obtenir des images plus détaillées de votre cœur. Votre médecin peut ordonner une échocardiographie transoesophagienne si il est difficile d’obtenir une image claire de votre cœur avec une échocardiographie standard ou si il ou elle veut examiner davantage votre valve mitrale.

Des tests supplémentaires peuvent être faites pour aider à rechercher d’autres effets de la cardiomyopathie hypertrophique et aider à déterminer quel type de traitement pourrait être nécessaire. Ces tests supplémentaires comprennent:

  • Électrocardiogramme (ECG).  Ce test enregistre l’activité électrique de votre cœur. C’est fait pour détecter des signaux électriques anormaux qui peuvent résulter de l’épaississement du muscle cardiaque.
  • Moniteur Holter.  C’est un ECG portable qui enregistre un électrocardiogramme continu de votre coeur, généralement au cours d’un à deux jours. Il est utilisé pour détecter les rythmes cardiaques anormaux.
  • Le cathétérisme cardiaque.  Parfois, votre médecin peut utiliser ce test pour mesurer la pression du flux sanguin dans votre cœur. Un cathéter est inséré dans une artère, à partir de votre région de l’aine. Il est ensuite soigneusement vissé à vos cavités cardiaques, sous la direction d’un appareil à rayons X qui montre des images en temps réel de votre corps. Colorant est injecté dans le cathéter, et la machine à rayons X rend les images (angiographie) de votre cœur et les vaisseaux sanguins.
  • IRM cardiaque.  cardiaque imagerie par résonance magnétique (IRM) est une technique d’imagerie qui utilise des champs magnétiques et des ondes radio pour créer des images de votre cœur. IRM cardiaque est souvent utilisé en plus échocardiographie, surtout si les images échographiques ne sont pas concluants.

L’essai des approches pour les parents au premier degré
des tests génétiques sont disponibles qui peuvent être en mesure d’aider votre médecin à diagnostiquer la cardiomyopathie hypertrophique. Cependant, les causes génétiques de la cardiomyopathie hypertrophique sont pas pleinement compris. Plus de 10 gènes ont été identifiés à ce jour qui peut vous rendre plus sensible à une cardiomyopathie hypertrophique.

En raison de la nature complexe de la façon dont vos gènes interagissent, les tests génétiques ne donnent souvent pas de réponse définitive. En outre, les compagnies d’assurance ne couvrent pas les tests. Discutez avec votre médecin pour savoir si le dépistage génétique pourrait être une option pour vous.

Si vous avez un parent au premier degré – parent, frère, sœur ou enfant – avec la cardiomyopathie hypertrophique, les experts recommandent que vous faire dépister régulièrement les signes de cette maladie à partir de la puberté (environ 12 ans) ou lorsque vous commencez sport de compétition. La recommandation est d’avoir une échocardiographie et électrocardiogramme une fois par an jusqu’à ce que vous atteignez l’âge adulte (environ 18 ans) et d’arrêter l’athlétisme de compétition. Si aucune preuve d’une cardiomyopathie hypertrophique se trouve au moment où vous atteignez l’âge adulte, votre médecin peut recommander l’ajustement de votre programme de dépistage à une fois tous les cinq ans.

Traitements et des médicaments

Les objectifs du traitement de la cardiomyopathie hypertrophique sont pour soulager les symptômes et prévenir la mort subite cardiaque chez les personnes à haut risque.

Les options de traitement pour la cardiomyopathie hypertrophique comprennent les médicaments, la chirurgie ou d’autres méthodes pour détruire le tissu cardiaque obstructive ou l’implantation de dispositifs pour aider rythme cardiaque de contrôle.

  • Le traitement médicamenteux.  Divers médicaments peuvent aider à détendre les muscles et ralentir le rythme pour que le cœur peut pomper plus efficacement. Certains des médicaments, votre médecin peut suggérer comprennent les bêta-bloquants, les inhibiteurs calciques ou les médicaments anti-arythmiques disopyramide ou amiodarone.
  • Myectomie septale.  C’est une opération à cœur ouvert dans lequel le chirurgien enlève une partie de l’, paroi épaissie envahi du muscle cardiaque (septum) qui sépare les deux cavités cardiaques inférieures (ventricules). Enlever une partie de ce muscle envahi améliore la circulation sanguine et réduit la régurgitation mitrale. Myectomie est utilisé si les médicaments ne soulagent pas les symptômes. La plupart des gens qui ont des symptômes et subissent myectomie n’ai pas d’autres symptômes. Ce type de chirurgie est disponible uniquement dans les centres médicaux spécialisés dans le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique.
  • Ablation septale.  Également appelé septal ablation de l’alcool, il s’agit d’un traitement dans lequel une petite partie du muscle cardiaque épaissie est détruit par injection de l’alcool à travers un cathéter dans l’artère fournir du sang à elle. Il ya des complications possibles avec cette procédure, y compris un bloc cardiaque – une perturbation du système électrique du cœur – qui nécessite l’implantation d’un stimulateur cardiaque.
  • Implantation d’un pacemaker.  Un stimulateur cardiaque est un petit appareil électronique insérée sous la peau qui envoie des signaux électriques de votre cœur pour surveiller et réguler votre rythme cardiaque. La chirurgie pour implanter le stimulateur cardiaque est habituellement effectuée sous anesthésie locale et prend typiquement moins de trois heures. Implantation d’un pacemaker n’est généralement pas aussi efficace que les options chirurgicales, mais il est parfois utilisé chez les personnes âgées qui veulent éviter des procédures plus invasives.
  • Défibrillateur implantable (ICD).  C’est un dispositif de taille d’un téléavertisseur implanté dans la poitrine comme un stimulateur cardiaque. Un ICD surveille en permanence votre rythme cardiaque. Si une arythmie potentiellement mortelle se produit, le CIM délivre des chocs électriques précisément calibrés pour rétablir un rythme cardiaque normal. Certaines personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique sont à risque de mort subite cardiaque en raison de troubles du rythme cardiaque. Chez ces individus à haut risque, de nombreux médecins recommandent l’implantation d’un DAI.

Les personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique qui peuvent être candidats pour implantation d’un DCI comprennent ceux qui:

  • Arrêt cardiaque avant
  • Un ou plusieurs membres de la famille avec la mort subite causée par la cardiomyopathie hypertrophique
  • Syncopes inexpliquées
  • Épisodes de battements de cœur rapides
  • La pression artérielle qui ne parvient pas à augmenter au cours de l’épreuve d’effort
  • Une échocardiographie extrême qui détecte l’épaisseur de la paroi ventriculaire gauche

Mode de vie et des remèdes maison

Votre médecin vous recommandera un certain nombre de restrictions de mode de vie clés pour réduire votre risque de complications liées à la cardiomyopathie hypertrophique. Vous aurez probablement besoin de respecter les restrictions pour votre:

  • Niveau d’activité physique.  sports de compétition ne sont généralement pas sécuritaire pour les gens atteints de cardiomyopathie hypertrophique. Dans certains cas, vous pourriez être en mesure de participer à des activités physiques de faible intensité.Demandez à votre médecin pour obtenir des conseils.
  • Diète.  Une alimentation saine est un élément important de maintenir la santé de votre cœur. Dans certains cas, vous devrez peut-être suivre un régime spécial.
  • La gestion du poids.  Maintenir un poids santé permettra d’éviter l’excès de stress sur votre cœur et réduire les risques sanitaires associés à la chirurgie ou d’autres procédures invasives.
  • La consommation d’alcool.  Boire trop d’alcool peut déclencher des rythmes cardiaques irréguliers, comme la fibrillation auriculaire. Si vous buvez de l’alcool, demandez à votre médecin pour obtenir des conseils précis sur ce que les niveaux d’alcool sont en sécurité.

Adaptation et soutien

Le diagnostic de cardiomyopathie hypertrophique peut entraîner une gamme d’émotions et de peurs difficiles. Comme beaucoup de gens atteints de cette maladie, vous êtes susceptibles de lutter avec des sentiments de tristesse, de peur et de colère. Ce sont des réponses appropriées aux changements importants qui viennent avec votre diagnostic, y compris les restrictions d’exercice, une dépendance à vie sur les médicaments, la peur de la mort et de la peur de passer de l’état à vos enfants.

Discutez avec votre médecin si vous vous sentez sans espoir, pris de panique ou incapable de faire face. Il peut aider à parler avec un thérapeute. Dans certains cas, votre médecin peut également recommander des médicaments qui traitent les problèmes de santé mentale comme l’anxiété et la dépression.

Dans d’autres cas, votre santé mentale peut bénéficier le plus de parler avec des experts médicaux, tels que votre équipe de soins de santé ou un conseiller en génétique, qui peuvent vous aider à comprendre vos risques et de trouver des moyens efficaces de faire face.

Prévention

Parce que la cardiomyopathie hypertrophique est héritée, il ne peut être empêchée. Toutefois, les médecins et les scientifiques en apprennent davantage sur les mutations génétiques qui causent la maladie. Bien que l’état lui-même ne peut être empêché, il est important d’identifier cette condition dès que possible pour guider le traitement et prévenir les complications.

Prévention de la mort subite
L’utilisation d’un défibrillateur implantable a été montré pour aider à prévenir la mort subite d’origine cardiaque, qui survient rarement chez ceux atteints de cardiomyopathie hypertrophique.

Malheureusement, parce que beaucoup de gens atteints de cardiomyopathie hypertrophique ne réalisent pas qu’ils ont, il ya des cas où le premier signe d’un problème, c’est la mort subite d’origine cardiaque. Ces cas peuvent se produire dans apparemment en bonne santé jeunes, y compris les athlètes de lycée et d’autres jeunes, adultes actifs. Nouvelles de ces types de décès génère attention compréhensible, car ils sont tellement inattendu, mais les parents doivent être conscients de ces décès sont très rares.

Pourtant, des experts dans des anomalies cardiaques recommandent généralement que les personnes ayant une cardiomyopathie hypertrophique pas participer à des sports les plus compétitifs, à l’exception possible de quelques sports à faible intensité. Vous devriez en parler avec votre cardiologue sur les recommandations spécifiques. L’utilisation d’un défibrillateur automatique implantable doit pas être considérée comme un substitut à ces recommandations.