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Cholangite sclérosante primitive

Cholangite sclérosante primitiveCholangite sclérosante primitive est une maladie des voies biliaires dans le foie. Le terme «cholangite” dans la cholangite sclérosante primitive se réfère à une inflammation des voies biliaires, tandis que le terme “sclérosante” décrit le durcissement et la cicatrisation des canaux biliaires qui résultent de l’inflammation chronique.

Cholangite sclérosante primitive est une maladie progressive qui entraîne des dommages au foie et, à terme, une insuffisance hépatique. La greffe de foie est le seul remède connu pour la cholangite sclérosante primitive, mais la greffe est généralement réservée aux personnes atteintes de graves dommages au foie.

Les chercheurs continuent la recherche de traitements pour ralentir ou inverser les dommages des voies biliaires causées par la cholangite sclérosante primitive. Mais jusqu’à ce qu’un traitement est trouvé, les médecins de soins pour les personnes atteintes de la cholangite sclérosante primitive par la réduction des signes et symptômes de complications.

Symptômes

Les signes et les symptômes de la cholangite sclérosante primitive comprennent:

  • Des douleurs abdominales
  • Frissons
  • Diarrhée
  • Fatigue
  • Fièvre
  • Démangeaisons
  • La perte de poids
  • Jaunissement des yeux et de la peau (jaunisse)

Cholangite sclérosante primitive ne peut pas causer de symptômes à ses débuts. Dans certains cas, la seule indication de ce trouble peut être des tests sanguins anormaux suggérant que votre foie ne fonctionne pas bien.

Quand consulter un médecin
Faire un rendez-vous avec votre médecin si vous avez des signes et symptômes de la cholangite sclérosante primitive persistants.

Causes

Il n’est pas clair ce qui provoque la cholangite sclérosante primitive. On croit que la condition peut être causée par une réaction du système immunitaire à une infection ou une toxine chez les personnes ayant une prédisposition à développer la maladie.

Cholangite sclérosante primitive survient plus fréquemment chez les personnes atteintes de certaines autres conditions médicales, la maladie intestinale inflammatoire particulier. Il n’est pas clair comment ces con

Les facteurs de risque

Les facteurs qui peuvent augmenter le risque de cholangite sclérosante primitive comprennent:

  • Votre âge.  cholangite sclérosante primitive peut survenir à tout âge, mais il est le plus souvent diagnostiqué chez les personnes âgées de 25 à 45.
  • Votre sexe.  cholangite sclérosante primitive survient plus souvent chez les hommes que chez les femmes elle.
  • Maladie inflammatoire de l’intestin.  La grande majorité des personnes atteintes de la CSP ont aussi une maladie inflammatoire de l’intestin, qui comprend la colite ulcéreuse et la maladie de Crohn. Pourtant, la cholangite sclérosante primitive est rare chez les personnes atteintes de la maladie inflammatoire de l’intestin, et la plupart ne se développera pas la cholangite sclérosante primitive. Il n’est pas clair pourquoi ces maladies se produisent ensemble. Si vous avez été diagnostiqué avec la cholangite sclérosante primitive, votre médecin peut recommander un dépistage de la maladie inflammatoire de l’intestin, même si vous n’avez pas de signes ou de symptômes.

Complications

Les complications de la cholangite sclérosante primitive peuvent inclure:

  • Les maladies du foie et de l’échec.  chronique inflammation des voies biliaires au long de votre foie peuvent entraîner des cicatrices de tissu (cirrhose), la mort des cellules du foie et, à terme, l’incapacité de votre foie fonctionne correctement.
  • Les infections à répétition.  Si la cicatrisation des voies biliaires entrave l’écoulement de la bile sur le foie, vous pouvez rencontrer des infections fréquentes des voies biliaires.
  • L’hypertension portale.  Votre veine est la principale voie pour le sang qui coule de votre système digestif dans votre foie. L’hypertension portale se réfère à une pression artérielle élevée dans cette veine. L’hypertension portale peut provoquer du liquide du foie à s’infiltrer dans votre cavité abdominale (ascite). Il peut aussi détourner le sang de la veine porte à d’autres veines, provoquant ces veines deviennent gonflées (varices).Varices sont des veines faibles et ont tendance à saigner facilement, ce qui peut être mortelle.
  • Amincissement des os.  personnes cholangite sclérosante primitive peuvent éprouver l’amincissement des os (ostéoporose). Votre médecin peut recommander un examen de densité osseuse pour tester l’ostéoporose au bout de quelques années. Calcium et vitamine D suppléments peuvent être prescrits pour aider à prévenir la perte osseuse.
  • cancer des voies biliaires.  Si vous avez la cholangite sclérosante primitive, vous avez un risque accru de développer un cancer dans les voies biliaires ou de la vésicule biliaire.
  • Colon  cancer.  personnes cholangite sclérosante primitive associés à la maladie inflammatoire de l’intestin ont un risque accru de cancer du côlon. Si vous avez été diagnostiqué avec la cholangite sclérosante primitive, votre médecin peut recommander un dépistage de la maladie inflammatoire de l’intestin, même si vous n’avez pas de signes ou de symptômes, car le risque de cancer du côlon est élevé si vous avez les deux maladies.

Préparation pour votre rendez-vous

Commencez par voir votre médecin de famille ou un médecin généraliste si vous avez des signes ou des symptômes qui vous inquiètent. Si votre médecin soupçonne que vous pourriez avoir cholangite sclérosante primitive, vous pouvez être référé à un spécialiste du foie (gastro-entérologue ou un hépatologue).

Parce que rendez-vous peuvent être bref, et parce qu’il ya souvent beaucoup de terrain à couvrir, c’est une bonne idée d’être bien préparé. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer et à quoi s’attendre de votre médecin.

Ce que vous pouvez faire

  • Soyez au courant des restrictions pré-rendez-vous.  Au moment où vous effectuez la nomination, n’oubliez pas de demander s’il ya quelque chose que vous devez faire à l’avance, comme restreindre votre alimentation.
  • Notez tous les symptômes que vous éprouvez,  y compris celles qui peuvent sembler sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez programmé la nomination.
  • Écrivez clés renseignements personnels,  y compris les contraintes importantes ou de changements récents de la vie.
  • Faites une liste de tous les médicaments,  ainsi que des vitamines ou des suppléments, que vous prenez.
  • Envisagez de prendre un membre de la famille ou un ami le long.  Parfois, il peut être difficile à absorber toutes les informations fournies lors d’un rendez-vous. Quelqu’un qui vous accompagne souvenez peut-être quelque chose que vous avez manqué ou oublié.
  • Rédiger les questions à poser  à votre médecin.

Votre temps avec votre médecin est limité, alors préparer une liste de questions vous aidera à tirer le meilleur parti de votre temps ensemble. Liste à vos questions du plus important au moins important dans le temps le cas s’épuise. Pour la cholangite sclérosante primitive, certaines questions fondamentales à poser à votre médecin:

  • Pouvez-vous expliquer mes résultats de test pour moi?
  • Aurai-je besoin d’autres tests?
  • Où en est ma cholangite sclérosante primitive progressé?
  • Quelle est l’ampleur des dommages à mon foie?
  • Pouvez-vous estimer quand je peux avoir besoin d’une greffe de foie?
  • Quels sont les traitements peuvent soulager mes signes et les symptômes?
  • Quels sont les effets secondaires possibles de chaque traitement?
  • Devrais-je être testé pour la maladie inflammatoire de l’intestin?
  • Quels sont les signes et les symptômes signaler que mon état s’aggrave et j’ai besoin de faire un autre rendez-vous?
  • Y at-il des restrictions que je dois suivre?
  • Dois-je voir un spécialiste? Qu’est-ce que ce coût, et mon assurance couvrir?
  • Y at-il des brochures ou autres documents imprimés que je peux emporter avec moi?Quels sites Web recommandez-vous?

En plus des questions que vous avez préparé à demander à votre médecin, n’hésitez pas à poser des questions qui surgissent lors de votre rendez-vous.

Qu’attendre de votre médecin
Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut laisser plus de temps plus tard pour couvrir les points que vous souhaitez aborder. Votre médecin peut demander:

  • Quand avez-vous commencé à éprouver des symptômes?
  • Ont été vos symptômes continus ou occasionnels?
  • Quelle est la gravité de vos symptômes?
  • Qu’est-ce, sinon rien, semble améliorer vos symptômes?
  • Qu’est-ce, sinon rien, semble aggraver vos symptômes?
  • Avez-vous connu des épisodes de diarrhée prolongée?
  • Avez-vous remarqué du sang dans les selles?

Tests et le diagnostic

Tests et procédures utilisées pour diagnostiquer cholangite sclérosante primitive comprennent:

  • des tests sanguins de la fonction hépatique.  Un test sanguin pour vérifier votre fonction hépatique, y compris les niveaux de vos enzymes hépatiques, peut donner à votre médecin des indices sur votre diagnostic.
  • Rayons X de vos canaux biliaires.  injection d’un colorant dans vos conduits biliaires contribue à les rendre visibles sur une radiographie. Pour injecter du colorant, votre médecin peut recommander cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique. Au cours de cette procédure, votre médecin guide un tube flexible dans la gorge et à travers votre estomac pour la région de l’intestin grêle où votre voies biliaires vide. Utilisation du tube et des outils spéciaux, le médecin injecte un colorant dans les voies biliaires.
  • IRM de vos canaux biliaires.  cholangiopancréatographie par résonance magnétique utilise l’imagerie par résonance magnétique (IRM) à faire des images de votre foie et des voies biliaires.
  • Test d’un échantillon de tissu hépatique.  Une biopsie du foie est une procédure pour enlever un morceau de tissu du foie pour les tests de laboratoire. Votre médecin insère une aiguille dans votre peau et dans votre foie à prélever un échantillon de tissu.La biopsie du foie peut aider à déterminer l’étendue des dommages à votre foie.

Traitements et des médicaments

Traitements pour cholangite sclérosante primitive se concentrent sur la réduction des signes et symptômes de la maladie à mesure qu’il progresse. Cholangite sclérosante primitive progresse lentement, mais il se termine généralement par une insuffisance hépatique et la nécessité d’une greffe de foie. De nombreux médicaments ont été étudiées chez les personnes ayant une cholangite sclérosante primitive, mais jusqu’à présent, rien n’a été prouvé pour ralentir ou inverser les dommages du foie associées à cette maladie.

Le traitement de démangeaisons
médicaments qui peuvent aider à contrôler les démangeaisons comprennent:

  • Les antihistaminiques, comme la diphenhydramine (Benadryl, autres)
  • médicaments des acides biliaires contraignant, comme la cholestyramine (Locholest, Questran, autres)

Traitement des infections
Les infections bactériennes peuvent se produire fréquemment chez les personnes avec une cholangite sclérosante primitive. Les antibiotiques peuvent être prescrits pour traiter une infection. Si vous avez eu des infections répétées, votre médecin peut recommander des antibiotiques avant que les procédures qui sont susceptibles de provoquer une infection, tels que les procédures endoscopiques ou la chirurgie.

Le traitement de la malnutrition
cholangite sclérosante primitive, il est difficile pour votre corps d’absorber certaines vitamines.Même si vous pouvez manger une alimentation saine, vous pouvez constater que vous ne pouvez pas obtenir tous les nutriments dont vous avez besoin. Votre médecin peut recommander des suppléments de vitamines que vous prenez des comprimés ou que vous recevez en perfusion dans une veine de votre bras.

Le traitement de blocages des voies biliaires
blocages qui se produisent dans vos conduits biliaires peut être traitée avec:

  • La dilatation par ballonnet et pose de stent.  Ces procédures peuvent ouvrir les blocages dans les voies biliaires grands. La dilatation par ballonnet est une procédure dans laquelle votre médecin dirige un tube mince avec un ballon gonflable à son extrémité (cathéter à ballonnet) à travers un endoscope et dans un canal biliaire bloqué.Une fois que le cathéter à ballon est en place, le ballonnet est gonflé. Petits tubes en plastique appelés stents peuvent être placés dans les canaux biliaires pour les maintenir ouvertes.
  • la chirurgie du canal biliaire.  Dans certaines situations, les blocages dans les voies biliaires peuvent devoir être retirés par chirurgie. Après élimination d’un blocage, le chirurgien connecte les parties restantes de la voie biliaire afin que la bile peut toujours s’écouler à travers le conduit.

La greffe de foie
La transplantation hépatique est le seul traitement connu pour guérir la cholangite sclérosante primitive. Lors d’une greffe du foie, les chirurgiens supprimer votre foie malade et le remplacer par un foie sain d’un donneur. La greffe de foie est réservé pour les personnes souffrant d’insuffisance hépatique ou d’autres complications graves de la cholangite sclérosante primitive. Bien que rare, il est possible pour la cholangite sclérosante primitive à se reproduire après une greffe du foie.

Mode de vie et des remèdes maison

Si vous avez été diagnostiqué avec la cholangite sclérosante primitive, prendre des mesures pour prendre soin de votre foie, tels que:

  • Ne buvez pas d’alcool.
  • Faites-vous vacciner contre l’hépatite A et B.
  • Utilisez des soins avec des produits chimiques à la maison et au travail.
  • Cessez de fumer. Si vous ne fumez pas, ne commencez pas.
  • Choisissez une alimentation saine riche en fruits, légumes et grains entiers.
  • Maintenir un poids santé.
  • Suivez les instructions sur over-the-counter médicaments.
  • Parlez-en à votre médecin au sujet des herbes ou des suppléments que vous êtes t

La médecine alternative

Pas de traitements de médecine alternative ont été trouvés pour traiter la cholangite sclérosante primitive. Mais certaines thérapies complémentaires et alternatives peuvent vous aider à composer avec les signes et symptômes de la maladie. Parlez à votre médecin de vos options.

La fatigue est fréquente chez les personnes ayant une cholangite sclérosante primitive. Alors que les médecins peuvent traiter certains facteurs qui peuvent contribuer à la fatigue, vos signes et les symptômes peuvent persister. Vous pourriez trouver un soulagement avec des traitements complémentaires et parallèles qui ont montré un certain avantage pour la fatigue, tels que:

  • Exercice, comme la marche 30 minutes la plupart des jours de la semaine
  • Passer du temps avec les amis et la famille
  • techniques de gestion du stress, comme la méditation et des exercices de relaxation
  • Yoga
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