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Atrésie tricuspide

Atrésie tricuspideAtrésie tricuspide est un défaut présent à la naissance de coeur (congénitale) dans lequel l’une des soupapes (valve tricuspide) entre deux des chambres du cœur n’est pas formée. Au lieu de cela, il ya un tissu solide entre les chambres.

Si votre bébé est né avec une atrésie tricuspide, le sang ne peut pas circuler dans le cœur et dans les poumons pour ramasser l’oxygène comme il le ferait normalement. Le résultat est les poumons ne peuvent pas fournir le reste du corps de votre bébé avec l’oxygène dont il a besoin. Les bébés atteints de l’atrésie tricuspide se fatiguent facilement, sont souvent à court de souffle et ont la peau bleutée.

Atrésie tricuspide est traité par chirurgie. La plupart des bébés présentant une atrésie tricuspide qui ont une chirurgie vivront jusqu’à l’âge adulte, bien que les chirurgies de suivi sont souvent nécessaires.

Symptômes

Symptômes de atrésie tricuspide se manifestent peu après la naissance, et peuvent inclure:

  • Bleu teinte de la peau et des lèvres (cyanose)
  • Difficulté à respirer (dyspnée)
  • Fatiguer facilement, surtout pendant les repas
  • Croissance lente

Certains bébés présentant une atrésie tricuspide peuvent aussi développer des symptômes d’insuffisance cardiaque, y compris:

  • Fatigue et faiblesse
  • Essoufflement
  • Gonflement (œdème) dans les jambes, les chevilles et les pieds
  • Gonflement de l’abdomen (ascite)
  • Gain de poids soudain de la rétention d’eau
  • Pouls irrégulier ou rapide

Quand consulter un médecin

Dites à votre médecin si vous remarquez l’un des symptômes ci-dessus dans votre enfant.

Causes

Atrésie tricuspide survient pendant la croissance fœtale quand le coeur de votre bébé se développe. Alors que certains facteurs, comme l’hérédité ou le syndrome de Down, peuvent augmenter le risque de malformations cardiaques congénitales, telles que l’atrésie tricuspide de votre bébé, la cause de la maladie cardiaque congénitale est inconnue dans la plupart des cas.

Le coeur fonctionnant normalement

Votre cœur est divisé en quatre chambres, deux à droite et deux à gauche. Dans l’exercice de son travail de base – à pomper le sang dans tout le corps – votre cœur utilise ses côtés gauche et droit pour les différentes tâches. Le côté droit se déplace sang vers les poumons. Dans les poumons, l’oxygène enrichit le sang, qui circule ensuite à gauche de votre coeur. Le côté gauche du cœur pompe le sang dans un grand vaisseau appelé l’aorte, qui circule le sang riche en oxygène pour le reste de votre corps. Vannes de contrôler le flux de sang dans et hors de la chambre de votre cœur. Ces vannes s’ouvrent pour permettre au sang de passer à la chambre à côté ou à l’une des artères, et ils ferment à empêcher le sang de refluer.

Quand les choses vont mal

En atrésie tricuspide, le côté droit du cœur ne peut pas pomper correctement le sang vers les poumons, car la valve tricuspide, situé entre la chambre supérieure droite (atrium) et la chambre en bas à droite (ventricule), est absent. Au lieu de cela, une feuille solide de blocs de tissus de l’écoulement du sang de l’oreillette droite au ventricule droit. En conséquence, le ventricule droit est généralement très faible et sous-développé (hypoplasie).

Le sang s’écoule à la place de la chambre supérieure à la chambre à droite en haut à gauche à travers un trou dans le mur entre eux (septum). Ce trou est soit une malformation cardiaque (défaut de communication interauriculaire) ou une ouverture naturelle élargie (foramen ovale) qui est censé fermer peu après la naissance. Si un bébé avec une atrésie tricuspide n’a pas de communication inter-auriculaire, le bébé peut avoir besoin d’une procédure pour créer cette ouverture.

Une fois que le sang s’écoule à partir de l’oreillette droite à l’oreillette gauche, le côté gauche du coeur doit pomper le sang à la fois pour le reste du corps et les poumons. Le sang atteint les poumons du côté gauche du coeur à travers une autre ouverture naturelle entre les côtés gauche (canal artériel) à droite et qui est censé fermer peu après la naissance. Lorsque cela est nécessaire, ce passage est maintenue ouverte à l’aide de médicaments chez les bébés présentant une atrésie tricuspide.

Certains bébés présentant une atrésie tricuspide ont une autre malformation cardiaque – un trou entre les deux chambres inférieures (communication interventriculaire). Dans ces cas, le sang peut s’écouler à travers le trou et dans le ventricule droit, qui elle pompe vers les poumons.

Les facteurs de risque

Dans la plupart des cas, la cause exacte d’une malformation cardiaque congénitale, comme l’atrésie tricuspide, est inconnue, mais plusieurs facteurs peuvent augmenter le risque d’un bébé est né avec cette condition:

  • Une mère qui avait la rubéole (rubéole) ou d’une autre maladie virale en début de grossesse
  • Un parent qui a une malformation cardiaque congénitale
  • Boire de l’alcool pendant la grossesse
  • Une mère qui a un diabète mal contrôlé
  • L’utilisation de certains types de médicaments pendant la grossesse, tels que la drogue isotrétinoïne acné (Claravis, Sotret) et certains médicaments anti-épileptiques
  • La présence du syndrome de Down, une maladie génétique qui résulte d’une 21e chromosome supplémentaire

Complications

La complication la plus importante de l’atrésie tricuspide est un manque d’oxygène aux tissus de votre bébé (de hypoxémie). Cela peut être la vie en danger.

Complications plus tard dans la vie

Bien que le traitement améliore considérablement les résultats pour les bébés présentant une atrésie tricuspide, ils peuvent encore avoir des complications suivantes plus tard dans la vie, même après la chirurgie:

  • Formation de caillots sanguins qui peuvent conduire à un caillot bloquant une artère dans les poumons (embolie pulmonaire) ou à un accident vasculaire cérébral
  • Facilement fatigante lors de la participation à des activités sportives ou d’autres exercices
  • des anomalies du rythme cardiaque (arythmies)

Préparation pour votre rendez-vous

Si les problèmes sont d’abord noté à l’hôpital ou tard par vous et votre médecin de soins primaires, éventuellement, votre bébé sera vu par un cardiologue qui a de l’expérience dans le traitement des malformations cardiaques congénitales.

Parce que rendez-vous peuvent être bref et parce qu’il ya souvent beaucoup de terrain à couvrir, c’est une bonne idée d’être bien préparé pour votre rendez-vous avec le cardiologue.Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer et à quoi s’attendre de votre cardiologue.

Ce que vous pouvez faire

  • Notez tous les symptômes que vous avez remarqué dans votre enfant, y compris tout cela peut sembler sans rapport avec une malformation cardiaque.
  • Notez les informations personnelles importantes,  y compris les antécédents familiaux de maladie cardiaque congénitale, ou toutes les maladies ou habitudes potentiellement négatifs de la mère peut avoir eu pendant la grossesse.
  • Jetez un membre de la famille ou un ami long,  si possible. Apprendre que votre bébé a une maladie cardiaque grave et nécessiter une intervention chirurgicale est susceptible d’être pénible, ce qui rend plus difficile de se rappeler tous les détails de votre médecin peut aller avec toi. Si quelqu’un est avec vous, ils peuvent vous aider à mémoriser ce que le médecin a dit, ou ils peuvent prendre des notes pendant le rendez-vous.
  • Rédiger les questions à poser  à votre médecin.

Préparer une liste de questions peut vous aider à vous assurer que vous couvrez tous les points que vous voulez. Pour une malformation cardiaque congénitale, certaines questions fondamentales à poser le cardiologue de votre enfant comprennent:

  • Qu’est-ce que pourrait être la cause des symptômes de mon enfant?
  • Y at-il d’autres causes possibles de ces symptômes?
  • Quels types de tests mon enfant aura besoin? Ne ces tests nécessitent une préparation spéciale?
  • Quels sont les traitements disponibles, et qui pensez-vous est le mieux pour mon enfant?
  • Mon enfant devra plus d’une chirurgie?
  • Comment puis-je faire mon enfant plus à l’aise?
  • Y at-il des restrictions ou des instructions spéciales que je dois suivre pour mon enfant?
  • Mon enfant devra prendre des médicaments? Si oui, y at-il des solutions de rechange génériques aux médicaments vous prescrire?
  • Qu’en est-il de futures grossesses? Est-il possible que je peux empêcher que cela se reproduise?
  • Y at-il des brochures ou autres documents imprimés que je peux emporter avec moi?Quels sites Web ne vous recommandons de visiter?

En plus des questions que vous avez préparé à demander à votre médecin, n’hésitez pas à poser des questions supplémentaires lors de votre rendez-vous.

À quoi s’attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut se réserver le temps d’aller sur tout les points que vous souhaitez passer plus de temps sur. Votre médecin peut demander:

  • Quand avez-vous remarquez les symptômes de votre enfant?
  • Ont les symptômes de votre enfant été continue ou occasionnelle?
  • Qu’est-ce, sinon rien, semble améliorer les symptômes de votre enfant?
  • Est-ce que quelque chose les symptômes de votre enfant pire?

Tests et le diagnostic

Avant la naissance

En raison des progrès dans la technologie des ultrasons, il est possible pour un bébé d’être diagnostiqué avec atrésie tricuspide avant qu’il ou elle est née. Les médecins peuvent identifier la condition sur une échographie de routine pendant la gestation.

Après la naissance

Après la naissance du bébé, son médecin peut soupçonner une anomalie cardiaque, comme l’atrésie tricuspide, si votre bébé a la peau bleutée ou a de la difficulté à respirer. Le médecin de votre bébé peut également soupçonner une anomalie cardiaque si il ou elle entend un murmure cardiaque – un sifflement anormal causé par le flux sanguin turbulent.

Les médecins utilisent généralement une échocardiographie pour diagnostiquer atrésie tricuspide. Ce test utilise des ondes sonores qui rebondissent sur le cœur de votre bébé afin de produire des images en mouvement le médecin de votre bébé peut voir sur un écran vidéo.

Dans un bébé avec une atrésie tricuspide, l’échocardiogramme révèle l’absence d’une valve tricuspide et une plus petite que la normale ventricule droit. Parce que ce test suit le flux sanguin, il peut aussi mesurer la quantité de sang se déplaçant à travers des trous dans les murs entre les côtés droit et gauche du cœur. En outre, un échocardiogramme peut identifier associé malformations cardiaques, comme une communication inter-auriculaire ou un défaut du septum ventriculaire.

Traitements et des médicaments

Il ya actuellement aucun moyen de remplacer la valve tricuspide défectueux. Le traitement de l’atrésie tricuspide implique la chirurgie afin d’assurer un débit sanguin adéquat dans le cœur et dans les poumons, ce qui permet le corps de votre bébé de recevoir la bonne quantité de sang riche en oxygène. Souvent, cela nécessite plus d’une intervention chirurgicale. Les médicaments peuvent également être administrés avant la chirurgie peut être fait.

Chirurgie

Votre enfant devra probablement plus d’une intervention chirurgicale pour corriger atrésie tricuspide. Certaines de ces procédures sont appelés chirurgies de sauvetage, car ils sont faits comme une solution temporaire à augmenter immédiatement le flux sanguin. Voici quelques-unes des procédures bébés présentant une atrésie tricuspide peut exiger:

  • Atrioseptostomie.  Cette procédure crée ou agrandit l’ouverture entre les chambres supérieures du cœur (oreillettes) pour permettre au sang de circuler plus de l’oreillette droite à l’oreillette gauche.
  • Shuntage.  Création d’une dérivation (shunt) à partir du vaisseau sanguin principal menant hors du coeur (aorte) pour les artères pulmonaires permet un débit sanguin adéquat vers les poumons. Chirurgiens implantent généralement un shunt pendant quatre à huit premières semaines de vie. Cependant, les bébés grandissent habituellement ce shunt et peuvent avoir besoin d’une autre chirurgie pour le remplacer.
  • Glenn procédure.  Quand les bébés grandissent le premier shunt, ils ont souvent besoin d’une chirurgie qui ouvre la voie à la chirurgie corrective plus permanente, appelée la procédure de Fontan. Médecins exécutent habituellement la procédure Glenn quand un enfant a entre 3 et 6 mois. Il relie l’une des grandes veines qui reviennent normalement sang vers le cœur (veine cave supérieure) à l’artère pulmonaire à la place. Cela permet au sang pauvre en oxygène de s’écouler directement dans les poumons. Le procédé permet de réduire la charge de travail du ventricule gauche, ce qui diminue le risque de l’endommager.
  • Fontan.  Cette chirurgie est le traitement standard de l’atrésie tricuspide. Cependant, la plupart des enfants atteints d’atrésie tricuspide ne subissent pas la procédure Fontan jusqu’à ce qu’ils soient âgés d’au moins 2 ans. Au cours d’une chirurgie Fontan, le chirurgien crée un chemin pour le sang pauvre en oxygène revient au cœur de s’écouler directement dans les artères pulmonaires, qui a ensuite transporter le sang dans les poumons.

Médicament

Avant la chirurgie, le cardiologue de votre enfant peut recommander que votre enfant prenne la prostaglandine médicaments pour aider à élargir (dilater) les vaisseaux sanguins et de garder le canal artériel et le foramen ovale ouvert.

Les soins de suivi

Pour surveiller sa santé cardiaque, votre bébé aura besoin tout au long des soins de suivi avec un cardiologue qui se spécialise dans les maladies cardiaques congénitales. Le cardiologue de votre enfant vous dira si votre enfant a besoin de continuer à prendre des antibiotiques préventifs avant les procédures dentaires et autres. Dans certains cas, le cardiologue de votre enfant peut recommander de limiter l’activité physique vigoureuse.

Les perspectives à court et à moyen terme pour les enfants qui ont une procédure de Fontan est généralement prometteur. Résultats pour les personnes ayant une intervention chirurgicale plus tard dans la vie sont généralement plus. Une variété de complications peuvent se produire au fil du temps et parfois nécessiter des procédures supplémentaires. Si le système de circulation créé par l’opération de Fontan échoue, une transplantation cardiaque peut être nécessaire. Parlez au médecin de votre enfant au sujet de sa situation particulière.

Mode de vie et des remèdes maison

Si vous êtes né avec une atrésie tricuspide, il peut sembler de votre bébé que presque tout votre temps est consacré à l’hôpital ou au cabinet d’un médecin. Mais il y aura le temps passé à la maison, aussi bien. Voici quelques conseils pour prendre soin de votre enfant à la maison.

  • Efforcez-vous d’une bonne nutrition.  Votre bébé peut avoir un moment difficile de prendre suffisamment de calories, à la fois parce qu’il ou elle pneus plus facilement lors de l’alimentation et en raison d’une demande accrue de calories. Il est souvent utile de donner à votre bébé de fréquents petits repas. Le lait maternel est une excellente source de nutrition, mais la formule fonctionne bien, aussi. Vous pouvez constater que la combinaison des deux offre un bon équilibre de la nutrition et de la programmation de flexibilité. Demandez à votre médecin ou à l’hôpital sur les ressources disponibles pour pomper le lait maternel. Certains hôpitaux louer un tire-lait. Le cardiologue de votre enfant peut également recommander des suppléments nutritionnels ou la visite d’un diététiste pour les détails.
  • Antibiotiques à titre préventif.  cardiologue de votre enfant recommandent probable que votre enfant prend des antibiotiques préventifs avant certaines procédures dentaires et autres pour empêcher les bactéries de pénétrer dans la circulation sanguine et infecter la paroi interne du cœur (endocardite infectieuse) pendant au moins cinq mois après toute intervention chirurgicale. Pratiquer une bonne hygiène bucco-dentaire – brossage et la soie dentaire des dents, faire des examens dentaires réguliers – est un autre bon moyen de prévenir l’infection.
  • Aidez votre enfant à rester actif.  Encourager autant le jeu et l’activité normale que votre enfant est capable de tolérer, ou que votre médecin vous recommande, avec amplement l’occasion pour le repos et la sieste. Rester actif permet cœur séjour l’ajustement de votre enfant. Que votre enfant grandit, parler avec le cardiologue sur les activités qui sont les meilleurs pour votre enfant. Si certains sont hors-limites, comme les sports de compétition, encouragez votre enfant à d’autres activités plutôt que de se concentrer sur ce qu’il ou elle ne peut pas faire.
  • Gardez-vous de la routine de soins bien-enfant.  vaccinations standard sont encouragés pour les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales, ainsi que les vaccins contre la grippe, la pneumonie et le virus respiratoire syncytial (VRS) infections.

Adaptation et soutien

Prendre soin d’un bébé avec un problème cardiaque grave, comme l’atrésie tricuspide, peut être difficile et stressant. Voici quelques stratégies qui peuvent aider à rendre plus facile:

  • Essayez de maintenir la normalité et de proximité.  Même si vous êtes incertain à temps sur la façon de promouvoir le mieux la santé de votre enfant, maintien de la stabilité et une routine quotidienne régulière vous aidera, vous et votre enfant se détendre et se sentir plus en sécurité en dépit des circonstances. Même si votre bébé est à l’hôpital, essayez de passer autant de temps ensemble que vous pouvez. Si vous avez d’autres enfants, de les inclure autant que possible. Collage ensemble comme une famille est importante pour le développement social et affectif de votre bébé.
  • Solliciter l’appui.  Demandez de l’aide de membres de la famille et des amis. Discutez avec le cardiologue de votre enfant sur ​​les groupes de soutien et d’autres types d’aide qui sont disponibles près de chez vous. L’American Heart Association offre un groupe de soutien appelé Mended petits coeurs.
  • Enregistrer l’histoire de la santé de votre bébé.  Vous pouvez écrire le diagnostic de votre bébé, les médicaments, la chirurgie et d’autres procédures et les dates auxquelles ils ont été effectués, le nom et le numéro de téléphone de la cardiologue de votre enfant, et toute autre information importante au sujet des soins de votre bébé. Il est également utile d’inclure des copies des comptes rendus opératoires des chirurgiens de votre enfant dans vos dossiers. Cette information vous aidera à rappeler les soins que votre enfant a reçu, et il sera utile pour les médecins qui ne connaissent pas votre bébé à revoir son histoire de la santé.
  • Parlez de vos préoccupations.  Comme votre enfant grandit et se développe, vous pouvez vous soucier de différents aspects des soins de votre enfant. Assurez-vous de discuter de vos préoccupations avec le cardiologue de votre enfant.

Bien que chaque cas est différent, n’oubliez pas que de nombreux enfants atteints de malformations cardiaques congénitales, telles que atrésie tricuspide, grandissent pour mener une vie agréable.

Prévention

Dans la plupart des cas, des anomalies cardiaques congénitales, telles que l’atrésie tricuspide, ne peuvent pas être évités. Si vous avez des antécédents familiaux de malformations cardiaques ou si vous avez déjà un enfant avec une malformation cardiaque congénitale, un conseiller en génétique et un cardiologue expérimenté dans les malformations cardiaques congénitales pouvez vous aider à voir les risques possibles associés à de futures grossesses.

Quelques mesures que vous pouvez prendre et qui pourrait réduire le risque de maladie cardiaque et d’autres anomalies congénitales dans la grossesse de votre bébé comprennent:

  • Faites acide folique adéquate.  Prenez 400 microgrammes d’acide folique par jour. Ce montant, qui est souvent déjà en vitamines prénatales, a été montré pour réduire cerveau et les défauts de la moelle épinière, et l’acide folique peut aider à prévenir les malformations cardiaques, aussi.
  • Parlez avec votre médecin sur l’utilisation des médicaments.  Que vous preniez sur ordonnance ou en vente libre, un produit à base de plantes ou d’un complément alimentaire, consultez votre médecin avant de les utiliser pendant la grossesse.
  • Éviter l’exposition chimique, chaque fois que possible.  Pendant que vous êtes enceinte, il est préférable de rester à l’écart de produits chimiques, y compris les produits de nettoyage et de peinture, autant que vous le pouvez.
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