Maladie Traitement

Amylose

AmyloseDéfinition

Amylose est une maladie qui survient lorsque des substances appelées protéines amyloïdes s’accumulent dans vos organes. Amyloïde est une protéine anormale habituellement produite par les cellules de la moelle osseuse qui peuvent être déposées dans n’importe quel tissu ou organe.

L’amylose peut affecter différents organes chez différentes personnes, et il ya différents types d’amyloïde. Amylose affecte fréquemment le cœur, les reins, le foie, la rate, le système nerveux et le tractus gastro-intestinal.

L’amylose est rare, et la cause exacte est souvent inconnue. Des traitements sont disponibles pour vous aider à gérer vos symptômes de l’amylose et de limiter la production de la protéine amyloïde.

Symptômes

Les signes et symptômes de l’amylose qui dépendent de vos organes sont touchés. Lorsque les signes et les symptômes sont évidents, ils peuvent inclure:

  • L’enflure des chevilles et des jambes
  • Faiblesse
  • Perte de poids importante
  • Essoufflement
  • Engourdissement ou de picotements dans les mains ou les pieds
  • Diarrhée ou constipation
  • Une sensation de satiété plus rapidement
  • Fatigue intense
  • Une enflure de la langue (macroglossie)
  • Modifications de la peau, comme épaississant ou ecchymoses
  • Taches violacées (purpura) autour des yeux
  • Un rythme cardiaque irrégulier
  • Difficulté à avaler
  • Protéines dans les urines (détectée par des tests d’urine)

Quand consulter un médecin
Si vous constamment ressentez un des signes ou des symptômes qui peuvent être associés à l’amylose, consultez votre médecin afin de déterminer si la cause sous-jacente peut être amylose ou d’un autre problème.

Causes

Médecins classer amylose en trois formes principales:

  • Amyloïdose primaire. Cela forme la plus courante de l’amylose peut affecter de nombreux domaines, y compris le coeur, les reins, le foie, la rate, les nerfs, les intestins, la peau, la langue et les vaisseaux sanguins. Amyloïdose primaire n’est pas associée à d’autres maladies – sauf pour le myélome multiple, une forme de cause cancer.The moelle osseuse exacte de l’amylose primaire est inconnue, mais les médecins ne savent que la maladie commence dans la moelle osseuse. En plus de produire des globules rouges et blancs et des plaquettes, votre moelle osseuse fabrique des anticorps – protéines qui vous protègent contre l’infection et la maladie. Après anticorps remplissent leur fonction, votre corps les décompose et les recycle. L’amylose se produit lorsque les cellules de la moelle osseuse à produire des anticorps qui ne peuvent être ventilées. Ces anticorps vont alors s’accumuler dans le sang. En fin de compte, ils quittent la circulation sanguine et peuvent se déposer dans les tissus comme amyloïde, interférant avec la fonction normale.
  • Amylose secondaire. Ce formulaire se produit en association avec les maladies infectieuses chroniques ou inflammatoires, telles que la tuberculose, l’arthrite inflammatoire ou une ostéomyélite, une infection osseuse. Elle affecte principalement les reins, la rate, le foie et les ganglions lymphatiques, mais d’autres organes peuvent être impliqués. Le traitement de la maladie sous-jacente peut aider à arrêter la progression de cette forme d’amylose.
  • Héréditaire (familial) amylose. Comme son nom l’indique, cette forme d’amylose est héréditaire. Ce type affecte souvent le foie, les nerfs, le cœur et les reins.
  • Dialyse liée à l’amylose (DRA). Cette forme d’amylose se développe lorsque des protéines dans le sang sont déposés dans les articulations et les tendons, provoquant la douleur, de la raideur et de liquide dans les joints, ainsi que le syndrome du canal carpien.La condition est plus susceptible d’affecter les gens sur hémodialyse à long terme.

Les facteurs de risque

N’importe qui peut développer une amylose primaire, mais certains facteurs que vous placez plus à risque:

  • Âge. La majorité des personnes qui développent une amyloïdose sont âgés de plus de 60 ans.
  • D’autres maladies. vous pourriez être à risque accru si vous avez une maladie chronique infectieuse ou inflammatoire. Les gens qui ont le myélome multiple – une forme de cancer de la moelle osseuse – sont également un risque accru d’amylose.
  • Les antécédents familiaux. Certains cas d’amylose sont héréditaires.
  • Dialyse rénale. Si vous avez une maladie rénale nécessitant une dialyse rénale, vous avez un risque accru de dialyse associée à l’amylose. C’est parce que la dialyse ne pouvez pas supprimer les grosses protéines du sang, donc de grandes protéines anormales peuvent s’accumuler et se déposent dans les tissus environnants. Cette condition est moins fréquente avec les techniques de dialyse modernes.

Complications

La gravité de l’amylose dépend de l’organe affecter les dépôts amyloïdes. Potentiellement mortelles situations comprennent l’insuffisance rénale et l’insuffisance cardiaque congestive:

  • Dommages aux reins. Lorsque l’amylose affecte les reins, leur système de filtrage est endommagée, causant parfois des protéines de s’échapper de votre sang dans vos urines. En fin de compte, des dommages aux reins système de filtrage inhibe la capacité des reins à éliminer les déchets de votre organisme, qui peut évoluer vers l’insuffisance rénale.
  • Des dommages au coeur. Lorsque l’amylose sur votre coeur, un symptôme fréquent est l’essoufflement, même avec l’effort léger. Vous trouverez peut-être difficile de monter un escalier ou de marcher de longues distances sans s’arrêter pour se reposer. Lorsque la protéine amyloïde s’accumule dans votre cœur, il réduit la capacité de votre cœur se remplir de sang entre les battements cardiaques. Cela signifie moins de sang est pompé à chaque battement. Votre coeur aura du mal à suivre la demande de votre corps pour le sang pendant l’effort. Et quand amylose sur le système électrique de votre cœur, cela peut perturber le rythme de votre coeur.
  • Dommages au système nerveux. autre complication potentielle de l’amylose est la rupture de votre fonctionnement du système nerveux. Cela peut inclure le syndrome du canal carpien – caractérisée par des douleurs, un engourdissement ou des picotements dans les doigts. Perturbation d’une autre zone de votre système nerveux peut provoquer un engourdissement ou un manque de sensation dans vos orteils ou la plante de vos pieds, ou une sensation de brûlure dans ces dépôts amyloïdes areas.If affecter les nerfs qui contrôlent le fonctionnement des intestins, vous pouvez rencontrer des périodes de alternance de constipation et de diarrhée. Parfois, la maladie affecte les nerfs qui contrôlent la pression artérielle, et vous pourriez ressentir des étourdissements ou des évanouissements en position debout près trop rapidement à la suite d’une chute de votre pression artérielle.

Préparation pour votre rendez-vous

Les signes et les symptômes de l’amylose sont souvent vagues et ressemblent à ceux d’autres conditions, de sorte qu’il peut être difficile à diagnostiquer l’amylose. Vos symptômes peuvent d’abord vous inviter à voir votre médecin de famille ou un omnipraticien. Toutefois, vous pouvez alors être référé à un médecin qui se spécialise dans les troubles sanguins (hématologue).

Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer à votre rendez-vous, et ce que vous pourriez attendre de votre médecin.

Qu’est-ce que vous pouvez faire

  • Notez tous les symptômes que vous éprouvez, y compris celles qui peuvent sembler sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez programmé la nomination.
  • Écrivez clés renseignements personnels, y compris les contraintes majeures ou des changements récents de la vie.
  • Faites une liste de tous les médicaments, les vitamines et les suppléments que vous prenez.
  • Demandez à un membre de la famille ou un ami à vous rejoindre. Parfois, il peut être difficile de prendre tous les renseignements fournis lors d’un rendez-vous. Quelqu’un qui vous accompagne souvenez peut-être quelque chose que vous avez manqué ou oublié.
  • Rédiger les questions à poser à votre médecin.

Votre temps avec votre médecin est limité, donc de préparer une liste de questions peut vous aider à tirer le meilleur parti de votre temps ensemble. Liste à vos questions du plus important au moins important dans le temps imparti cas. Pour amylose, certaines questions fondamentales à poser à votre médecin:

  • Quelle est la raison la plus probable, je vais avoir ces symptômes?
  • Y at-il d’autres causes possibles pour mes symptômes?
  • Quels types de tests puis-je besoin?
  • Quels sont les traitements disponibles, et qui me conseillez-vous?
  • Quel est mon pronostic à chaque traitement?
  • Quels types d’effets secondaires puis-je attendre du traitement?
  • Y at-il des restrictions alimentaires ou l’activité que je dois suivre?
  • J’ai un autre problème de santé. Comment puis-je mieux les gérer ensemble?
  • Y at-il des brochures ou autres documents imprimés que je peux prendre avec moi?Quels sites me recommandez-vous?

En outre, n’hésitez pas à poser des questions pendant votre rendez-vous à tout moment que vous ne comprenez pas quelque chose.

Qu’attendre de votre médecin
Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut se réserver du temps pour passer en revue les points que vous souhaitez consacrer plus de temps. Votre médecin peut vous demander:

  • Quand avez-vous commencer à ressentir les symptômes?
  • Comment est votre appétit? Avez-vous récemment perdu du poids sans essayer?
  • Avez-vous vécu toute l’essoufflement?
  • Êtes-vous souvent fatigué?
  • Avez-vous remarqué que vous faites facilement des ecchymoses?
  • Avez-vous remarqué un gonflement des jambes?
  • Avez-vous été symptômes continus ou occasionnelle?
  • Quelle est la gravité de vos symptômes?
  • Êtes-vous capable de travailler et effectuer des tâches quotidiennes normales?
  • Est-ce que quelque chose semble améliorer vos symptômes?
  • Ne rien aggraver vos symptômes?
  • Quelqu’un dans votre famille a déjà reçu un diagnostic d’amylose?

Tests et le diagnostic

Afin d’éliminer d’autres conditions, votre médecin peut commencer par mener:

  • Un examen physique
  • Des tests sanguins
  • Des tests d’urine

Si des analyses de sang ou d’urine détecter une protéine anormale – ce qui pourrait indiquer une amylose – votre médecin peut vous prescrire une biopsie de tissu pour faire un diagnostic définitif.

Biopsie peut impliquer plusieurs échantillons
dans une biopsie tissulaire, votre médecin utilise une aiguille pour prélever un petit échantillon de tissu. Si votre médecin soupçonne que vous avez amylose systémique – ce qui signifie qu’il affecte plusieurs parties de votre corps plutôt qu’à un seul organe – la biopsie peuvent être prises à partir de votre graisse abdominale, la moelle osseuse, les gencives, les glandes salivaires, de la peau ou du rectum. L’échantillon est ensuite examiné au microscope dans un laboratoire pour vérifier les signes de l’amyloïde. Ces biopsies sont réalisées en ambulatoire avec un médicament anesthésiant (anesthésique local).

De temps en temps, des échantillons de tissus peuvent être prélevés dans d’autres parties de votre corps, comme votre cœur, le foie ou les reins, pour aider à diagnostiquer l’organe spécifique affecté par l’amylose. Ces procédures peuvent nécessiter une hospitalisation.

Traitements et des médicaments

Bien qu’il n’y ait pas de remède pour l’amylose, le traitement peut aider à gérer les signes et les symptômes et de limiter encore davantage la production de la protéine amyloïde.

Traitement primaire amylose systémique
chercheurs étudient plusieurs traitements afin de déterminer leur place dans le traitement de l’amylose. Demandez à votre médecin si ces traitements sont appropriés pour vous. Pour amylose systémique primaire, certains d’entre eux comprennent:

  • Médicaments. Thérapies incluent melphalan (Alkeran) ou le cyclophosphamide (Cytoxan) – agents de chimiothérapie qui sont également utilisés pour traiter certains types de cancer – et la dexaméthasone, un corticostéroïde utilisé pour ses effets anti-inflammatoires. Ces médicaments interrompre la croissance des cellules anormales qui produisent la protéine amyloïde.Les chercheurs étudient d’autres types de chimiothérapies pour l’amylose. Plusieurs médicaments qui sont utilisés dans le traitement du myélome multiple sont actuellement testées pour voir si elles sont efficaces dans le traitement amylose. Ceux-ci incluent le bortezomib (Velcade), la thalidomide (Thalomid) et un dérivé de la thalidomide a appelé le lénalidomide (Revlimid). Ces médicaments peuvent être utilisés seuls ou en combinaison avec la dexaméthasone.Demandez à votre médecin ce que les essais cliniques peuvent être disponibles pour vous. Subissant une chimiothérapie de l’amylose peut causer des effets secondaires similaires à ceux de la chimiothérapie pour le traitement du cancer, tels que nausées, vomissements, perte de cheveux, une infection et une fatigue extrême.
  • Périphérique transplantation de cellules souches du sang. transplantation de cellules souches sanguines périphériques implique l’utilisation de chimiothérapie à haute dose et la transfusion de globules déjà recueillies immatures (cellules souches) pour remplacer la moelle malade ou endommagé. Ces cellules sont les vôtres (greffe autologue). Greffe autologue est l’approche privilégiée. Pas tout le monde est un candidat pour ce traitement agressif, et elle présente des risques graves, y compris la mort. Dans certaines études, les résultats de greffes de cellules souches ont été prometteurs, mais on ne sait pas encore si les taux de survie globale sont meilleures pour ceux chimiothérapie administrée seule comparés à ceux donnés la chimiothérapie et la greffe de cellules souches. Discutez des risques et des avantages potentiels de ce traitement avec votre médecin.

Traiter l’amylose secondaire
Si vous avez l’amylose secondaire, l’objectif du traitement est de traiter la maladie sous-jacente – par exemple, en prenant un médicament anti-inflammatoire pour l’arthrite inflammatoire.

Traitement de l’amyloïdose héréditaire
Pour amylose héréditaire, d’une autre thérapie possible peut être une greffe du foie parce que la protéine qui provoque cette forme d’amylose est fabriquée par le foie. En outre, les chercheurs étudient de nouveaux médicaments pour arrêter la progression de l’amylose héréditaire.

Traitement des complications
Parce que l’amylose peut causer un certain nombre de complications, vous pouvez également avoir besoin de traitement pour ces conditions spécifiques, en fonction de vos signes et les symptômes et les organes touchés.

Par exemple, si l’amylose affecte votre cœur ou les reins, on peut vous demander de suivre un régime pauvre en sel pour contrôler la rétention d’eau. Ou votre médecin peut vous prescrire des diurétiques et d’autres médicaments. Dans certains cas, votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour contrôler la douleur.

Si l’un de vos organes sont gravement endommagés par les dépôts amyloïdes, vous devrez peut-être une greffe d’organe. Bien qu’une telle greffe ne vous guérira pas, car les dépôts amyloïdes pourrait s’accumuler dans le nouvel organe ainsi, une greffe peut prolonger votre vie.

Remèdes Lifestyle et la maison

  • Ménagez-vous. Si vous vous sentez à bout de souffle, de prendre une pause. Bien que vous aurez besoin d’éviter les activités intenses, vous pourriez être en mesure de poursuivre les activités quotidiennes normales, comme aller au travail. Parlez à votre médecin au sujet de ce qui est un niveau d’activité approprié pour vous.
  • Suivre un régime alimentaire équilibré. Une alimentation équilibrée est important de fournir à votre corps un approvisionnement énergétique suffisant.

D’adaptation et de soutien

Lorsqu’ils sont confrontés à une grave maladie chronique, comme l’amylose, de nombreuses personnes se tournent vers la famille et les amis. Cependant, d’autres peuvent trouver du soutien et des encouragements de groupes qui partagent la même maladie. Demandez à votre médecin au sujet des groupes de soutien locaux, ou communiquer avec des groupes de soutien Amylose sans frais au 866-404-7539 ou via son site Internet.

Powered by: Wordpress